ইবিস্টাইন অ্যানোমাইটি একটি প্রকারের জেনেটিকাল হৃদরোগ যা ট্রিকাস্পিড কপাটক এবং ডান ভেন্ট্রিকেলের অস্বাভাবিক বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত। এই অস্বাভাবিকতাগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে, ইব্সন অ্যানোমিটি দ্বারা জন্ম নেওয়া লোকেদের উপসর্গগুলি ব্যাপকভাবে আলাদা হতে পারে।
এই অবস্থার কিছু শিশু জন্মের সময় সমালোচকদের অসুস্থ। এবিস্টিন অনিয়ম সহ অন্যান্যরা কোনও উপসর্গ ছাড়াই বয়ঃসন্ধিতে বাস করে।
যাইহোক, এই অবস্থার সঙ্গে জন্মগ্রহণ প্রায় সবাই কার্ডিয়াক সমস্যার দ্রুত বা পরে উন্নত হবে।
ইবিস্টিন আনমালি কি?
প্রাথমিকভাবে, ইব্রস্টিন অ্যানোমাইটি গর্ভস্থ শিশুর স্বাভাবিকভাবে গড়ে তোলার জন্য ত্রিস্কোপিডের ভালভের ব্যর্থতা দ্বারা সৃষ্ট হয়। ট্রিিকাস্পিড ভালভের লিফলেটটি তাদের স্বাভাবিক অবস্থার দিকে অগ্রসর হয় না, সঠিক সময়ে এরিয়াম এবং ডান ভেন্ট্রিকেলের জংশনে, উন্নয়ন চলাকালীন। পরিবর্তে, লিফলেটগুলি নীচের দিকে অবস্থিত, ডান ভেন্ট্রিক্ললে অবস্থিত। অধিকন্তু, লিফলেটগুলি প্রায়ই ডান ভেন্ট্রিকলের দেওয়ালে প্রায়ই ("আটকে") স্তরিত হয়, এবং এগুলি যথাযথভাবে খোলা এবং বন্ধ হয় না।
কারণ ইবেস্টাইন অ্যানোমাইটি এর ত্রিকোয়স্ককভ ভালভ নিম্নমুখী, অস্বাভাবিক ত্রিকোণযুক্ত কক্ষপথের উপর অবস্থিত ডান ভেন্ট্রিকলের অংশটি "এন্ডিলাইজড" হয়। অর্থাৎ, হৃদযন্ত্রের অ্যাট্রিাইল চেম্বারটি কেবল সাধারণ অ্যান্টিয়াল টিস্যু নয় বরং অংশও ডান ভেন্ট্রিকুলার টিস্যু এর।
কার্ডিয়াক সমস্যা
অস্বাভাবিক পজিশনিং এবং ইবসস্টাইন অ্যানামি এ সংঘটিত ত্রিকোণযুক্ত কপাটকটির বিকৃতির কারণে, ভালভ সাধারণত "ফুটা" হয়। এর ফলে, ট্রিকাস্পিড রিজার্জেশন সাধারণত এই অবস্থার প্রধান উদ্ভাস হয়।
উপরন্তু, বিশৃঙ্খল tricuspid ভালভ উপরে যে ডান ভেন্ট্রিকলের অংশ atrialization এছাড়াও সমস্যা কারণ।
ডান ত্রিকোণ beatis যখন ডান ভেন্ট্রিকেল beats বাকি, এবং না যখন ডান ভ্যান্টিকেল এর atrialized অংশ বীট। অ্যাটরিয়েল চেম্বারের মধ্যে এই অসংলগ্ন পেশীবদ্ধ কর্মটি ট্রাইকসপিড রিজগার্টনকে অতিরঞ্জিত করে এবং রক্তের স্ট্যাটাসের মধ্যে রক্তের প্রবণতা সৃষ্টি করে যা স্ট্যাংনিট-এর একটি অবস্থার ফলে রক্ত জমাট বাঁধতে পারে।
ইবসস্টাইন অ্যানোমাইয়ের তীব্রতা ত্রিকোণযুক্ত ভালভের স্থানচ্যুতি এবং বিকৃতির মাত্রা সম্পর্কিত এবং ডান ভেন্ট্রিকুলার টিস্যুর পরিমাণ যা পরবর্তীতে আদিগন্ত হয়। ইবস্তমিন অ্যানোমাইটি সহ জন্মগ্রহণকারী লোকেদের তুলনামূলকভাবে কম (বা না) লক্ষণগুলি সাধারণত খুব কম রক্তচাপের স্থানচ্যুতি।
ইবসস্টাইন অ্যানোমাইটি জন্মগ্রহণকারী ব্যক্তিদের অন্যান্য জন্মগত হৃদরোগের সমস্যাগুলির একটি উচ্চ ঘটনাও রয়েছে। এর মধ্যে রয়েছে পেটেন্ট ফ্যামামেন ওভালে , অ্যাট্রিটি সেপ্টাল ডিসাফট , ফুসফুসের বহিঃপ্রকাশ বাধা, পেটেন্ট ডিকটাস আ্যটারিওসাস , ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফ্ট এবং হার্টের অতিরিক্ত বৈদ্যুতিক পথ যা হৃদরোগের অক্ষাংশ তৈরি করতে পারে। যদি এই এক বা একাধিক অন্যান্য জন্মগত সমস্যাগুলি উপস্থিত হয়, তাহলে ইবস্টেন অনিয়মের সাথে লক্ষণ এবং ফলাফলগুলি প্রায়ই খারাপভাবে খারাপ হয়।
কারণসমূহ
Ebstein অনিয়ম প্রায় 20,000 লাইভ জন্মের মধ্যে 1 এ ঘটে।
কিছু জেনেটিক মিউটেশন ইবেস্টাইন অ্যানোমাইটি সঙ্গে যুক্ত হয়েছে, কোন বিশেষ পরিবর্তন এই অবস্থা একটি প্রধান কারণ বলে মনে করা হয়। ইবসস্টাইন অ্যানোমাইটি এবং গর্ভবতী মায়ের লিথিয়াম বা বেনজোডিয়েজপাইনের ব্যবহার সম্পর্কে একটি সম্পর্কের রিপোর্ট করা হয়েছে, কিন্তু কোনো কার্যকরী সংস্থা প্রমাণিত হয়নি। অধিকাংশ অংশে, ইবেস্টেইন অনিয়ম এলোমেলোভাবে প্রদর্শিত হয়।
লক্ষণ
ইবসস্টাইন অনিয়ম নিয়ে মানুষের দ্বারা উপসর্গগুলি সুস্পষ্টভাবে ভিন্ন হয়ে থাকে, ট্রিকাস্পিড ভালভ অস্বাভাবিকতার মাত্রা এবং অন্যান্য জন্মগত হৃদরোগের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতির উপর নির্ভর করে।
Ebstein অ্যানোমাইয়ের দ্বারা সৃষ্ট তীব্র ত্রিকোণযুক্ত ভালভ ডিসিশনশন দিয়ে জন্ম নেওয়া শিশুদের প্রায়ই অন্যান্য জন্মগত হৃদরোগের সমস্যাও থাকে, এবং জন্ম থেকেই সমালোচকদের অসুস্থ হতে পারে।
এই শিশুদের প্রায়ই গুরুতর সায়ানোসিস (কম রক্ত অক্সিজেনের মাত্রা), ডিস্কিয়া , দুর্বলতা, এবং এডমা (স্ফীত)।
ইবস্তমিন অ্যানোমাইটি-এর সাথে জন্মগ্রহণকারী শিশুরা তাত্পর্যপূর্ণ রিজার্ভেনেশনের সাথে জড়িত কিন্তু অন্য কোনও গুরুতর জিনগত হৃদরোগের সমস্যাগুলি সুস্থ শিশু হতে পারে কিন্তু শৈশব বা যৌতুকের সময়ে প্রায়ই ডানপার্শ্বের হার্টের ব্যর্থতা বিকাশ করতে পারে।
অন্য দিকে, যদি ত্রিকোণপাথর ভালভ ডিসিশনশন কেবল হালকা হয়, তবে ইবিস্তেন অনিয়মযুক্ত একজন ব্যক্তি তার সমগ্র জীবনগুলির লক্ষণগুলি ছাড়াই থাকতে পারে।
হৃদয় মধ্যে Ebstein অ্যানোমাইটি এবং অনিমেষিত বৈদ্যুতিক পথের মধ্যে একটি শক্তিশালী সমিতি আছে। এই তথাকথিত "আনুষঙ্গিক পথ" তাত্ত্বিক এবং ventricles একের মধ্যে একটি অস্বাভাবিক বৈদ্যুতিক সংযোগ তৈরি; Ebstein অ্যানোমাইটি ইন, তারা প্রায় অবিচ্ছিন্ন ডান ভ্যান্টিকেল সঙ্গে ডান এরিটিয়াম সংযোগ।
এই উপসাগরীয় উপায়ে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে আট্রিয়েন্ট্রিকুলার রিইটেন্ট টাকাইকারিয়া (AVRT) নামক সুপারট্র্যাক্ট্রিকুলার টাকাইকার্ডিয়া হতে পারে। কখনও কখনও এই একই উপসাগরীয় উপায়ে উলফ পারকিনসন হোয়াইট সিন্ড্রোম হতে পারে, যা কেবল AVRT তেমন হতে পারে না, তবে ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশন সহ আরও বেশি বিপজ্জনক অ্যারিথমিয়াসের দিকে যায়। ফলস্বরূপ, এই উপসর্গের পাথগুলি হঠাৎ মৃত্যুর জন্য বাড়তি ঝুঁকি সৃষ্টি করতে পারে।
কারণ ইবেস্টেইন অ্যানোমাইটি প্রায়ই ডান কণ্ঠের মধ্যে রক্তের প্রবাহ সৃষ্টি করে, রক্তের ঘনকগুলি সেখানে গঠন করে। যদি এই রক্তের গম্বুজগুলি গলে যায় (যা, ভাঙা যায়), তাহলে তারা প্রচলন করে ভ্রমণ করতে পারে এবং টিস্যু ক্ষতি করে। তাই ইবেস্টেইন অ্যানোমাইটি ফুসফুসীয় ফুসফুসের সংক্রমণের সাথে জড়িত, এবং (যেহেতু ডান এরিয়াম থেকে ক্লটগুলি একটি পেটেন্ট ফ্যামামেন ওভালে বাম অ্যাট্রিয়ামে যেতে পারে), তবে এটি একটি স্ট্রোক হতে পারে।
ইবসস্টাইন অনিয়ম থেকে মৃত্যুর প্রধান কারণ হ'ল হতাশ এবং হঠাৎ মৃত্যু।
রোগ নির্ণয়
ইবসস্টাইন অ্যানোমাইটি নির্ণয় করার প্রধান পরীক্ষা হল ইকোকার্ডিওগ্রাফি - আসলে, একটি ট্রান্সশোফেজাল ইকো টেস্টটি সবচেয়ে সঠিক ফলাফল দেয়। একটি ইকোকার্ডোগ্রামের মাধ্যমে, একটি ত্রিকোণযুক্ত ভালভ অস্বাভাবিকতার উপস্থিতি এবং সঠিকভাবে মূল্যায়ন করা যেতে পারে, এবং অন্যান্য বেশিরভাগ জন্মগত কার্ডিয়াক ত্রুটিগুলিও উপস্থিত হতে পারে।
প্রাপ্তবয়স্ক ও বয়স্ক বাচ্চারা যারা ইবিস্টাইন অনিয়মের জন্য তাদের প্রাথমিক মূল্যায়ন লাভ করছে, সাধারণত তাদের ব্যায়ামের ক্ষমতা, ব্যায়ামের সময় রক্ত অক্সিজেনেশন এবং তাদের হার্টের হার এবং ব্যায়ামের রক্তচাপের পরিমাপের জন্য পরীক্ষা করা হয়। এই পরিমাপ তাদের কার্ডিয়াক অবস্থা সামগ্রিক তীব্রতা, এবং অস্ত্রোপচার চিকিত্সার প্রয়োজনীয়তা এবং প্রয়োজনীয়তা বিচারে সহায়ক।
কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াসের উপস্থিতির জন্য ইবেস্টাইন অনিয়মযুক্ত ব্যক্তিদের মূল্যায়ন করাও গুরুত্বপূর্ণ। বার্ষিক ইলেকট্রোকার্ডোগ্রাম (ইসিজি) এবং অ্যাম্বুল্যান্সিং ইসিজি পর্যবেক্ষণ ছাড়াও, এদের বেশির ভাগই কার্ডিয়াক ইলেক্ট্রফিজিওলোজিকের দ্বারা একবার নির্ণয় করা হয়, তাদের সম্ভাব্য বিপজ্জনক অ্যারিথমিয়াস বিকাশের সম্ভাবনাকে মূল্যায়ন করার জন্য।
চিকিৎসা
সাধারণভাবে, যদি ইবস্টাইন অ্যানোমাইটি উল্লেখযোগ্য লক্ষণগুলি তৈরি করছে, তবে চিকিত্সা অস্ত্রোপচারের মেরামত।
নবজাতকের সার্জারির মধ্যে গুরুতর Ebstein অ্যানোমাইটি সাধারণত যতদিন সম্ভব বিলম্বিত হয়, কারণ শিশুদের মধ্যে এই সমস্যাটি মেরামতের উচ্চ ঝুঁকি রয়েছে। এই শিশুদের সাধারণত একটি তাত্ক্ষণিক যত্ন ইউনিট আক্রমনাত্মক চিকিৎসা সহায়তা পরিচালিত, অস্ত্রোপচার বিলম্বিত করার প্রচেষ্টা পর্যন্ত তারা বৃদ্ধি করার সুযোগ আছে। যখনই সম্ভব, সার্জারি কমপক্ষে কয়েক মাস ধরে বিলম্বিত হয়।
Ebstein অনিয়মের সাথে নিখুঁতভাবে নির্ণয়কৃত বয়স্ক বাচ্চাদের এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, কোনও উপসর্গের বিকাশ হিসাবে যত শীঘ্র সম্ভব অস্ত্রোপচারের প্রয়োজনের সুপারিশ করা হয়। যাইহোক, যদি তাদের হৃদরোগের একটি উল্লেখযোগ্য ডিগ্রী থাকে, তবে তাদের অপারেশনের পূর্বে চিকিৎসা থেরাপির সাথে স্থির রাখার চেষ্টা করা হয়।
ইবসস্টাইন অনিয়ম জন্য ব্যবহৃত অস্ত্রোপচার পদ্ধতি বেশ জটিল হতে পারে, এবং সঞ্চালিত হয় যে নির্দিষ্ট অস্ত্রোপচারের মধ্যযুগ বিভিন্ন গর্ভাবস্থা হৃদরোগের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতিতে, tricuspid ভালভ অবস্থা উপর নির্ভর করে, ব্যক্তির থেকে পৃথক হতে পারে কিনা বা না গুরুতর হৃদযন্ত্রের উপস্থিতি বিদ্যমান এবং রোগীর বয়স সম্পর্কে
স্বাভাবিকভাবে, অস্ত্রোপচারের লক্ষ্যটি স্বাভাবিককরণ (যতটা সম্ভব সম্ভব) ত্রিকোণযুক্ত কপাটকটির অবস্থান এবং ততটি কার্যকরী এবং ডান ভেন্ট্রিকলের এন্ডিয়ালাইজেশন কমানোর জন্য। মৃদু ক্ষেত্রে এই চিকিত্সার সাহায্যে ত্রিকোণযুক্ত কপাটক মেরামত এবং পুনঃস্থাপন করার জন্য কৌশল ব্যবহার করে যোগাযোগ করা যেতে পারে। আরো গুরুতর ক্ষেত্রে, একটি কৃত্রিম ভালভ সঙ্গে tricuspid ভালভ প্রতিস্থাপন প্রয়োজনীয়। ইবসস্টাইন অ্যানোমাইটি এর সার্জারিটি যদি উপস্থিত হয় এবং অ্যান্টিল এবং / অথবা ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্টের সংমিশ্রিত হয়, এবং অন্য যেকোন জন্মগত হৃদরোগের সমস্যাগুলি নির্ণয় করা হয়।
শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের যারা শুধুমাত্র হালকা ইবসস্টাইন অ্যানোমাইটিস এবং যাদের কোনও উপসর্গ নেই তাদের নির্ণয় করা হয়, প্রায়ই সার্জারির রিপেয়ার প্রয়োজন হয় না। তবে, তাদের হৃদযন্ত্রের অবস্থার কোনও পরিবর্তন করার জন্য তাদের বাকি জীবনগুলির যত্ন নেওয়া প্রয়োজন। উপরন্তু, তাদের "হালকা" ইবসস্টাইন অনিয়ম সত্ত্বেও, তারা এখনও অ্যাক্সেসযোগ্য বৈদ্যুতিক পথ থাকতে পারে এবং সেইজন্য হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকি সহ কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াসের ঝুঁকি রয়েছে। তাই এই ঝুঁকি পরীক্ষা করার জন্য একটি সতর্ক মূল্যায়ন করা উচিত। যদি একটি সম্ভাব্য বিপজ্জনক উপসাগরীয় পথ সনাক্ত করা হয়, তবে অবশ্লেস থেরাপিকে শক্তভাবে অস্বাভাবিক বৈদ্যুতিক সংযোগ থেকে মুক্ত করা উচিত বলে মনে করা উচিত।
দীর্ঘমেয়াদী ফলাফল
ইবসস্টাইন অনিয়মের পূর্বাভাস ত্রিকোণযুক্ত কপাটক সমস্যার তীব্রতা এবং অন্যান্য জন্মগত হৃদরোগের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতির উপর নির্ভর করে। এই অবস্থার সাথে শিশুদের যারা সমালোচকদের অসুস্থ হয়, তাদের মৃত্যুর ঝুঁকি হ্রাসপ্রাপ্ত 30 শতাংশ আগে তারা হাসপাতালে থেকে discharged হতে পারে।
প্রারম্ভিক মৃত্যুর ঝুঁকি যখন ইবসস্টাইন অনিয়ম পরবর্তী শৈশব বা প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে নির্ণয় করা হয় এছাড়াও শর্তের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। তবে, সাম্প্রতিক দশকগুলিতে, আক্রমণাত্মক শল্যচিকিৎসা ব্যবস্থাপনার এবং সম্ভাব্য কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াসের প্রফিল্যাক্টিক চিকিত্সার ফলে ইবসস্টাইন অ্যানোমাইভের সাথে মানুষের পূর্বাভাসের উন্নতি হয়েছে।
একটি শব্দ থেকে
এবিস্টিন অ্যানোমাইটি একটি যৌগিক অকার্যকর এবং tricuspid ভালভ malpositioning হয়। এই অবস্থার তাত্পর্য ব্যক্তি থেকে পৃথক হয়, এবং সীমানা অত্যন্ত তীব্র থেকে তুলনামূলকভাবে হালকা হতে রেঞ্জ ইবস্তিন অ্যানোমাইটি সহ যে কেউ, এমনকি যারা খুব হালকা ফর্মের সাথে তাদের সম্পূর্ণ কার্ডিয়াক মূল্যায়ন এবং জীবনকাল পর্যবেক্ষণের জন্য এটি গুরুত্বপূর্ণ। আধুনিক অস্ত্রোপচার কৌশল এবং যত্নশীল ব্যবস্থাপনার সঙ্গে, ইবসস্টাইন অনিয়মের সাথে মানুষের পূর্বাভাস সাম্প্রতিক দশকগুলিতে সুষ্ঠুভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে।
> সোর্স:
> বোনা রোও, কারাবেলো বিএ, চ্যাটার্জি কে, এট আল 2008 ভোকুয়াল হার্ট ডিজিজ সহ রোগীদের পরিচালনার জন্য অ্যাকসিড / আহার ২006-এর নির্দেশিত নির্দেশিকা: প্র্যাক্টিস গাইডলাইনের আমেরিকান কার্ডিওলজি / আমেরিকান হার্ট অ্যাসোসিয়েশন টাস্ক ফোর্সের একটি রিপোর্ট (লিখিত কমিটি পরিচালনার জন্য 1998 টি নির্দেশিকা সংশোধন) হৃদরোগসংক্রান্ত হৃদরোগ রোগীর সঙ্গে রোগীদের): কার্ডিওভাসকুলার এ্যানেস্থেশিয়ালজিস্ট সোসাইটি কর্তৃক অনুমোদিত, সোসাইটি ফর কার্ডিওভাসকুলার এঞ্জিওগ্রাফি অ্যান্ড ইন্টারভেনশন, এবং সোসাইটি অব থোরাসিক সার্জনস। প্রচলন 2008; 118: e523।
> প্রিয়ানি জেএ, মোরা বি এন, নেলসন টিজে, এট আল ইবস্টাইন আনমালি রিভিউ: এখন কি, কিসের পরের? বিশেষজ্ঞ রেভ Cardiovasc থেরো 2015; 13: 1101।