ট্র্যাডলোগি অফ ফলোট (টিওওএফ) একটি প্রজনন হার্টের রোগ যা প্রতি 10,000 শিশুর প্রতি পাঁচটি শিশুর জন্ম দেয়, যা সকল প্রজননগত হৃদরোগের প্রায় 10 শতাংশের জন্য হিসাব করে। যদিও TOF সর্বদা একটি গুরুত্বপূর্ণ সমস্যা যা অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়, তার তীব্রতা বেশ কিছুটা পরিবর্তিত হতে পারে। কখনও কখনও এটি নবজাতকের অবিলম্বে জীবন-হুমকি উপসর্গ উত্পাদন করে, এবং জরুরী চিকিত্সা প্রয়োজন।
অন্যান্য ক্ষেত্রে, TOF বেশ কয়েক বছর ধরে গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণগুলি প্রকাশ করতে পারে না (এবং এটি নিখরচায় থাকতে পারে)। কিন্তু তাড়াতাড়ি বা পরে, TOF সবসময় জীবনের হুমকি কার্ডিয়াক সমস্যা কারণ, এবং অস্ত্রোপচার মেরামতের প্রয়োজন।
Fallot এর Tetralogy কি?
Fallop এর Tetralogy 1888 সালে ডঃ এটিইন-লুই আর্থার Fallot বর্ণিত হিসাবে চারটি কার্ডিয়াক শারীরিক ত্রুটিগুলির একটি সমন্বয় হয়। এই হয়:
- ফুসফুসীয় ধমনী স্টেনসিস (ফুসফুসীয় ধমনীতে সংকীর্ণ)
- বড় ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্ট (ডান ও বাম ventricles মধ্যে প্রাচীর একটি গর্ত)
- ডান ভেন্ট্রিকলের দিকে এরিয়া এর বিচ্যুতি
- ডান ভেন্ট্রিকুলার হাইপারট্রোপি (পেশী ঘনত্ব)
চারটি অপূর্ণতাগুলির তালিকাটি স্মরণ করে টাফটি বোঝার চেষ্টা করে মেডিকেল ছাত্ররা প্রায়ই ভুল করে। এটি করার সময় এগুলি পরীক্ষার প্রশ্নগুলির উত্তর দিতে সাহায্য করতে পারে, এটি কিভাবে TOF কাজ করে তা বোঝাতে তাদের অনেক সাহায্য করে না, বা TOF এর লোকেদের মধ্যে তাদের উপসর্গগুলির মধ্যে এত পরিবর্তনশীলতা কেন?
স্বাভাবিক হার্ট ফাংশন
"পেতে" TOF, হৃদয় সাধারণত কাজ করে কিভাবে পর্যালোচনা প্রথম এটি সহায়ক। ( হার্টের চেম্বারস এবং ভালভ সম্পর্কে এখানে পড়ুন ।) অক্সিজেন-দরিদ্র, শরীরের সমস্ত অংশ থেকে রক্ত ব্যবহার করে হৃদযন্ত্রের শিরাগুলোতে প্রবেশ করে এবং ডান তীরে প্রবেশ করে, এবং তারপর ডান ভেন্ট্রিকেল। ডান ভেন্ট্রিকেল ফুসফুসের ধমনীতে ফুসফুসে রক্ত সরবরাহ করে, যেখানে এটি অক্সিজেনের সাথে পুনরুত্পাদন করা হয়।
এখন অক্সিজেনযুক্ত রক্ত ফুসফুসের শিরাগুলির মধ্য দিয়ে হৃদরোগে ফিরে আসে এবং বাম তীরে প্রবেশ করে, এবং তারপর বাম ভেন্ট্রিকেল। বাম ভেন্ট্রিকেল (প্রধান পাম্পিং চেম্বার) তারপর অক্সিজেনযুক্ত রক্ত প্রধান ধমনী (এরিয়া) এবং শরীরের বাইরে বের করে দেয়। এছাড়াও মনে রাখবেন যে সাধারণত, ডান এবং বাম ventricles একটি পেশী প্রাচীর দ্বারা ventricular septum নামক একটি দ্বারা পৃথক করা হয়।
Fallot এর কেন Tetralogy সমস্যার কারণ
TOF বুঝতে, আপনি সত্যিই এই অবস্থা এর মাত্র দুই (নয় চার) গুরুত্বপূর্ণ বৈশিষ্ট্য বুঝতে হবে। প্রথমত, তন্ত্রে উপসাগরীয় অংশের একটি বড় অংশ অনুপস্থিত (একটি তথাকথিত ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্ট)। এই সেপ্টাল ডিসফাংশনের ফলে ডান এবং বাম সন্নিহিত দুটি পৃথক চেম্বার হিসাবে আচরণ করা হয় না; পরিবর্তে, তারা একটি নির্দিষ্ট পরিমাণে কার্যকরী একটি বড় ভেন্ট্রিকল হিসাবে। অক্সিজেন-দরিদ্র রক্ত শরীর থেকে ফিরে আসছে, এবং ফুসফুসে ফিরে অক্সিজেন-সমৃদ্ধ রক্ত, এই ভেন্ট্রাকলে একসঙ্গে মেশান।
দ্বিতীয় কারণ কার্যকরীভাবেই কেবলমাত্র একটি বড় ভেন্ট্রিকেল থাকে, যখন ভেন্ট্রিকেল চুক্তি, ফুসফুসের ধমনী এবং এরিয়াটি রক্ত প্রবাহের জন্য মূলত "প্রতিদ্বন্দ্বিতা"। এবং কারণ TOF মধ্যে ফুসফুসের ধমনীর একটি নির্দিষ্ট পরিমাণ stenosis (সংকীর্ণ) আছে, এরিয়া সাধারণত তার ভাগ বেশী পায়।
যদি আপনি এই পর্যন্ত ব্যাখ্যা সঙ্গে থাকুন, এটি আপনার বুঝতে হবে যে TOF কী ফুসফুসীয় ধমনী উপস্থিত stenosis ডিগ্রী। যদি ফুসফুসীয় ধমনী বাধাগুলির একটি বড় ডিগ্রী থাকে, তবে যখন "একক" ভেন্ট্রিকেল চুক্তি, পাম্পযুক্ত রক্তের একটি বিশাল অংশটি এরেটাতে প্রবেশ করবে এবং তুলনামূলকভাবে খুব কমই ফুসফুসীয় ধমনীতে প্রবেশ করবে। এর মানে হল যে অপেক্ষাকৃত সামান্য রক্ত ফুসফুসে পায় এবং অক্সিজেন হয়ে যায়; প্রচলিত রক্ত অক্সিজেন-দরিদ্র, সায়ানোসিস নামে পরিচিত একটি বিপজ্জনক অবস্থা। তাই, টিওএফের সবচেয়ে গুরুতর ক্ষেত্রে যাদের মধ্যে ফুসফুসে ধমনী স্টেনোসিস সবচেয়ে বড়।
যদি ফুসফুসীয় ধমনী স্টেনোসিস খুব মারাত্মক না হয়, তবে একটি যুক্তিসঙ্গত পরিমাণ রক্ত ফুসফুসে পাম্প করে এবং অক্সিজেনযুক্ত হয়ে যায়। এই ব্যক্তিদের অনেক কম সায়ানোসিস আছে, এবং TOF উপস্থিতি জন্মের সময়ে মিস করা হতে পারে।
টোপের একটি সুনির্দিষ্ট বর্ণিত বৈশিষ্ট্য, এই অবস্থার সাথে অনেক শিশু দেখা যায়, ফুসফুসীয় ধমনী স্টেনোসিসের মাত্রা অস্থির হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, সায়ানোসিস আসা এবং যেতে পারেন। সায়ানোটিক পর্বগুলি ঘটতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, যখন TOF সঙ্গে একটি শিশু উত্তেজিত হয় বা কাঁদতে শুরু করে, বা যখন TOF ব্যায়াম একটি বয়স্ক শিশু। সায়ানাসিসের এই "স্পেল "গুলি প্রায়ই" টেট স্পেল "বা হাইপারেসিওটিক স্পেল বলা হয়। এই সায়ানোসিস এর spells বেশ গুরুতর হতে পারে, এবং জরুরি চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে।
Fallot এর Tetralogy এর লক্ষণ
ফুসফুসীয় ধমনীতে উপস্থিত অবরুদ্ধ অবস্থার উপর, উপসর্গগুলি মূলত নির্ভর করে, যেমন আমরা দেখেছি। যখন ফুসফুসীয় ধমনী বাধা স্থির হয়, নবজাতকের মধ্যে গভীর সায়ানোসিস দেখা যায় (একটি শর্ত যা "নীল বাচ্চাকে" বলা হয়)। এই শিশুরা তাত্ক্ষণিক এবং গুরুতর সংকটের সম্মুখীন হয়, এবং জরুরি চিকিৎসার প্রয়োজন হয়।
ফুসফুসীয় ধমনীতে মধ্যপন্থী বাধাগুলির সন্তানদের প্রায়ই পরবর্তী সময়ে নির্ণয় করা হয়। ডাক্তার একটি হৃদয় বচসা এবং অর্ডার পরীক্ষা শুনতে পারে; বা সন্তানের উত্তেজিত হয়ে যখন বাচ্চারা hypercyanotic spells খেয়াল করতে পারে TOF এর অন্যান্য উপসর্গগুলির মধ্যে খাদ্যের অসুবিধা, স্বাভাবিকভাবে বিকশিত হওয়ার ব্যর্থতা, এবং ডিস্পেনিয়া অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।
TOF সহ পুরাতন শিশু প্রায়ই তাদের উপসর্গ কমাতে ফেটে চলা শিখুন রক্তক্ষরণে রক্তপাতের ফলে প্রতিরোধ ক্ষমতা বৃদ্ধি পায়, যা এরিয়াতে রক্ত প্রবাহের প্রতিরোধ সৃষ্টি করে, ফলে ফুসফুস সংক্রমণে হৃদরোগের আরও বেশি দিক নির্দেশ দেয়। এই TOF সঙ্গে মানুষের সায়ানোসিস হ্রাস কখনও কখনও TOF- র শিশুদের প্রথম সনাক্ত করা হয় যখন তাদের পিতা-মাতা তাদের ডাক্তারের কাছে ঘন ঘন বিচ্যুতির কথা উল্লেখ করেন।
টিওএফ-সায়ানাসিসের উপসর্গ, দরিদ্র ব্যায়াম সহ্য করার ক্ষমতা, ক্লান্তি, এবং ডিসপনিয়া-সময় হিসাবে দুর্বিপাক ঝোঁক। টুডের অধিকাংশ লোকের মধ্যে, নির্ণয়ের শৈশবকালে তৈরি করা হয় যদিও তা জন্মের সময় স্বীকৃত হয় না।
যাদের TOF মধ্যে শুধুমাত্র ছোট ফুসফুসের ধমনী স্টিনোসিস অন্তর্ভুক্ত, সায়ানোসিস এর spells সব ঘটতে পারে না, এবং একটি নির্ণয়ের করা হয় আগে বছর পাস হতে পারে। কখনও কখনও, TOF বয়স্কা পর্যন্ত নির্ণয় করা হতে পারে না। গুরুতর সায়ানোসিসের অভাব সত্ত্বেও, এই মানুষদের এখনও চিকিত্সা করা প্রয়োজন, কারণ প্রায়ই তারা প্রাথমিকভাবে বয়স্কাবস্থায় উল্লেখযোগ্য হার্ট ফেইলিউস বিকাশ করে।
Fallot এর Tetralogy কি কারণ?
বেশীরভাগ ক্ষেত্রে প্রজননগত হার্টের রোগের ক্ষেত্রে, TOF এর কারণ জানা যায় না। টুপি ডাউন সিন্ড্রোম এবং অন্যান্য নির্দিষ্ট জেনেটিক অস্বাভাবিকতা সহ শিশুদের উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সির সাথে দেখা যায়। যাইহোক, TOF উপস্থিতি প্রায় সবসময় প্রকৃতির মধ্যে বিভ্রান্তিকর এবং উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় না। TOF এছাড়াও মাতৃগম রুবেলা, দরিদ্র মাতৃত্ব পুষ্টি বা অ্যালকোহল ব্যবহার, এবং 40 বছর বা তার বেশী একটি মাতৃত্বকাল বয়স সঙ্গে যুক্ত করা হয়েছে। বেশিরভাগ সময়, তবে এইসব ঝুঁকিপূর্ণ উপাদানগুলির মধ্যে কোনোটিই উপস্থিত হয় না যখন একটি শিশুর TOF সঙ্গে জন্ম হয়।
Fallot এর Tetralogy নির্ণয়
একবার একটি কার্ডিয়াক সমস্যা সন্দেহ হলে, TOF এর নির্ণয়ের একটি ইকোকার্ডিগ্রাম বা একটি কার্ডিয়াক এমআরআই দিয়ে তৈরি হতে পারে, যার মধ্যে অস্বাভাবিক কার্ডিয়াক শারীরস্থান প্রকাশ করবে। একটি কার্ডিয়াক ক্যাথেরাইজেশন এছাড়াও প্রায়ই অস্ত্রোপচারের মেরামতের আগে কার্ডিয়াক শারীরিকতা clarifying সহায়ক।
Fallot এর Tetralogy চিকিত্সা
TOF চিকিত্সার অস্ত্রোপচার হয়। বর্তমান প্র্যাকটিস জীবনের প্রথম বছরে সংশোধনমূলক সার্জারি সঞ্চালন করা, আদর্শভাবে তিন থেকে ছয় মাস বয়স। TOF- তে "সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচার" এর অর্থ হল ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্টটি বন্ধ করা (এইভাবে হৃদয়ের বাম দিক থেকে হৃদয়ের ডান দিকটি আলাদা করা) এবং ফুসফুসীয় ধমনী বাধা থেকে মুক্ত। এই দুটি জিনিস সম্পন্ন করা যেতে পারে, হৃদয় মাধ্যমে রক্ত প্রবাহ মূলত স্বাভাবিক হতে পারে।
এমন পরিস্থিতিতে যেখানে উল্লেখযোগ্য যন্ত্রণার জন্মের সময় উপস্থিত থাকে, সেহেতু নিরাময়ক্ষম অস্ত্রোপচারের একটি ফর্ম সঞ্চালন করতে হতে পারে, যাতে সে সুস্থির অস্ত্রোপচারের জন্য যথেষ্ট শক্তিশালী হয় না। পাললিক সার্জারি সাধারণত ফুসফুসের একটি নির্দিষ্ট পরিমাণ রক্ত সঞ্চালন ফিরিয়ে আনতে, সিস্টেমেটিক ধমনীতে (সাধারণত একটি উপক্লাবীয় ধমনী) এবং ফুসফুসের ধমনীতে একের মধ্যে একটি শট তৈরি করে।
বয়স্ক ব্যক্তিরা TOF এর সাথে নির্ণয় করেছেন, সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচারও সুপারিশ করা হয়, যদিও ছোট শিশুদের তুলনায় বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে সার্জারির ঝুঁকি বেশি।
আধুনিক কৌশলগুলির সঙ্গে, টিওএফের জন্য সংশোধনীমূলক অস্ত্রোপচারের ফলে শিশু ও শিশুদের মধ্যে মাত্র 3 থেকে 3 শতাংশ মৃত্যুর ঝুঁকি দেখা যায়। প্রাপ্ত বয়স্কদের TOF মেরামতের জন্য অস্ত্রোপচারের মৃত্যুহার 10 শতাংশের বেশি হতে পারে। সৌভাগ্যবশত এটি TOOF "যুগ যুগ ধরে" মিস করা খুব অসম্ভব।
Fallot এর Tetralogy দীর্ঘমেয়াদী ফলাফল কি?
অস্ত্রোপচারের মেরামত ছাড়াই, প্রায় অর্ধেক লোক টিওএফ-এর জন্মের কয়েক বছরের মধ্যে মারা যায়, এবং খুব কম (এমনকি "মৃদু" ধরনের ত্রুটিযুক্ত ব্যক্তিরাও) 30 হতে পারে।
প্রারম্ভিক সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচারের পর, দীর্ঘমেয়াদি বেঁচে থাকা এখন চমৎকার। সংশোধিত টুপি সঙ্গে বড় সংখ্যাগরিষ্ঠ বয়স্কায়নে ভাল বেঁচে থাকতে। কারণ আধুনিক অস্ত্রোপচার কৌশল শুধুমাত্র কয়েক দশক ধরে পুরানো, আমরা এখনও জানিনা তাদের চূড়ান্ত গড় বেঁচে থাকা কি হবে। কিন্তু হৃদরোগবিষয়কদের জন্য এটি তফাত্দের রোগীদের দেখতে 6 ষ্ঠ এবং এমনকি সপ্তম দশকের জীবনের জন্য সাধারণ হয়ে উঠছে।
এখনও, কার্ডিয়াক সমস্যা পুনরুদ্ধার TOF সঙ্গে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে মোটামুটি সাধারণ। পালমোনারি ভ্যালভ রিজার্জেশন , হার্ট ফেইলিউস, এবং কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস (বিশেষত অ্যারিলেল টাকাইকার্ডিয়া এবং ভেন্ট্রিকুলার টাকাইকার্ডিয়া ) বছরের পর বছর হিসাবে দেখা সবচেয়ে বেশি সমস্যা। এই কারণেই, যারা টোফকে সংশোধন করেছে সেগুলি হৃদরোগ বিশেষজ্ঞের তত্ত্বাবধানে থাকা উচিত যা তাদের নিয়মিত মূল্যায়ন করতে পারে, যাতে পরবর্তীতে বিকাশের যে কোন কার্ডিয়াক সমস্যাগুলি আক্রমনাত্মকভাবে মোকাবিলা করতে পারে।
একটি শব্দ থেকে
আধুনিক চিকিত্সার সঙ্গে, ফ্যালটটের টেট্রালোগি একটি প্রজননগত হৃদরোগের অবস্থা থেকে রূপান্তরিত হয়েছে যা সাধারণত শৈশবকালে মৃত্যুর কারণ হয়ে থাকে, যা মূলত সংশোধনযোগ্য সমস্যা যা ভাল ও ক্রমাগত চিকিত্সার সাথে কমপক্ষে স্থায়ী যৌবন পর্যন্ত জীবিত থাকে। আজ এই অবস্থার সাথে জন্মগ্রহণকারী বাচ্চাদের বাবা-মায়েরা, একই ধরণের সুখ এবং হৃদয়গ্রাহী তারা অন্য কোন সন্তানের সাথে আশা করতে পারে অভিজ্ঞতা আশা করার প্রতিটি কারণ আছে।
> সোর্স:
> খেজুর পি, আবুলহসন জে, গুরুভিৎজ এমজেড, এট আল রোলিস্টিক রিপেয়ার্ড টিথ্রোলোজি অফ ফলোট: একটি মাল্টি-প্রাতিষ্ঠানিক অধ্যয়নের সাথে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অনিয়মিততা বর্ধন। সারণি 2010; 122: 868।
> পার্ক সি এস, লি জেআর, লিম এইচ জি, এট আল Fallot এর Tetralogy জন্য মোট মেরামত দীর্ঘমেয়াদী ফলাফল ইউরো জে কার্ডিওথোরাকে সার্জ 2010; 38: 311।
> সাবধান করে দেন, উইলিয়ামস আর.জি., বাশোর টিম, এট আল। কনজেনটিনাল হার্ট ডিজিজের সাথে প্রাপ্তবয়স্কদের পরিচালনার জন্য দুদক / এএইচএ 2008 নির্দেশিকাঃ কার্ডিওলজি / আমেরিকান হার্ট অ্যাসোসিয়েশন টাস্ক ফোর্স প্র্যাকটিস গাইডলাইন (ক্যনজেনটিনাল হার্ট ডিজিজের সাথে প্রাপ্তবয়স্কদের পরিচালনার উপর নির্দেশিকা তৈরির জন্য লিখিত কমিটি)। ইকোকার্ডিওগ্রাফি আমেরিকান সোসাইটি, হার্ট রিয়েম সোসাইটি, অ্যাডাল্ট কনজেনটিনাল হার্ট ডিজিজের ইন্টারন্যাশনাল সোসাইটি, কার্ডিওভাসকুলার অ্যানজিওগ্রাফি অ্যান্ড ইন্টারভেনশন সোসাইটি, এবং সোসাইটি অব থোরাসিক সার্জনস-এর সাথে সহযোগিতায় উন্নীত হয়েছে। জ্যাম কল কার্ডিওল ২008; 52: e143।