একটি সাধারণ জেনেটিক হার্ট ডিসর্ডার
হাইপারট্রফিক কার্ডিওয়োওপ্যাথি (এইচ সি এম) হৃদরোগের অপেক্ষাকৃত সাধারণ জেনেটিক ডিসঅর্ডার (প্রায় 1 হাজার 500 লোককে প্রভাবিত করে), যা হার্টের অসুখ এবং হঠাৎ মৃত্যু সহ নানা সমস্যার সৃষ্টি করতে পারে। যাইহোক, এইচসিএমের তীব্রতা ব্যক্তি থেকে একজন ব্যক্তিকে বেশ পরিবর্তনশীল এবং এইচ সি এম সহ অনেক লোক কার্যত স্বাভাবিক জীবন যাপন করতে পারে।
কারণসমূহ
HCM এক বা অন্য কয়েকটি জেনেটিক মিউটেশনের দ্বারা সৃষ্ট হয় যা হৃদরোগের পেশী ফাইবারগুলির বৃদ্ধির একটি ব্যাধি সৃষ্টি করে।
এইচসিএম একটি "অটিসোমাল প্রভাবশালী" বৈশিষ্ট্য হিসাবে গৃহীত হয়, যার মানে হল যে, অস্বাভাবিক জিন একক পিতা বা মাতা থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, তবে সন্তানের রোগ হবে।
যাইহোক, প্রায় অর্ধেক এইচ.এস.এম. রোগীদের মধ্যে জেনেটিক ডিসঅর্ডারটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় না, তবে এটি একটি স্বতঃস্ফূর্ত জিন পরিব্যক্তি হিসেবে দেখা দেয় - এই ক্ষেত্রে, পিতা-মাতা ও রোগীর ভাইবোন এইচ সি এম এর জন্য উচ্চতর ঝুঁকিতে থাকবে না। যাইহোক, এই "নতুন" মিউটেশন পরবর্তী প্রজন্মের উপর প্রেরণ করা যেতে পারে।
কার্ডিয়াক প্রভাব
HCM-, ভেন্ট্রিক্লি (হার্টের নিচের চেম্বার) এর পেশীবহুল দেয়াল অস্বাভাবিকভাবে ঘন হয়ে যায় - "হাইপারট্রোপি" নামক একটি শর্ত। এই পুরুত্ব হৃদস্পন্দনকে অস্বাভাবিকভাবে কার্যকরী করে তোলে, অন্তত কিছু পরিমাণে। যদি গুরুতর হয়, তবে হাইপারট্রোপমি হৃদরোগ এবং কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস হতে পারে।
উপরন্তু, এটি চরম হয়ে ওঠে যদি হাইপারট্রোপমিটি ভেন্ট্রিক্লিসিতে একটি বিকৃতি হতে পারে, যা মহাকর্ষীয় কপাটক এবং মিটারাল ভালভের কার্যকারিতায় হস্তক্ষেপ করতে পারে, যা হৃদয়ের মধ্য দিয়ে রক্তের প্রবাহকে ব্যাহত করে।
এইচসিএম কমপক্ষে পাঁচ ধরণের মারাত্মক হৃদরোগের কারণ হতে পারে:
1) এইচ সি এম ডায়াস্টোলিক ডিসিশনশন হতে পারে। "ডায়াস্টোলিক ডিসিশনশন "টি ভেন্ট্রিকুলার পেশির একটি অস্বাভাবিক" দৃঢ়তা "বোঝায়, যা হার্ট বিড়ালের মধ্যে রক্তের ভেতর ভেতরে ভেতরে ভেতরে ভেতরের হৃদরোগে ভুগছে।
এইচসিএম-এ, হাইপারট্রোপি নিজেই কমপক্ষে কিছু ডায়াস্টোলিক ডিসিশনশন উৎপন্ন করে। যথেষ্ট তীব্র হলে, এই ডায়স্টোলিক ডিসিশনশন ডায়স্টোলিক হৃদরোগের কারণ হতে পারে, এবং ডিস্পেনের গুরুতর লক্ষণ (শ্বাসকষ্ট) এবং ক্লান্তি এমনকি অপেক্ষাকৃত হালকা ডায়স্টোলিক ডিসিশনশন এইচসিএম রোগীর জন্য হৃদরোগের অক্ষাংশ সহ্য করে, বিশেষ করে অ্যাট্রিবিউটিক ফুটিফিলেশনের জন্য কঠিন করে তোলে।
2) এইচ সি এম কারণ হতে পারে "বাম ventricular বহিঃপ্রবাহ বাধা। (LVOT)। " LVOT মধ্যে, একটি আংশিক বাধা এটি বাম ventricle প্রতিটি হার্ট বিট সঙ্গে রক্ত নির্গত করা কঠিন করে তোলে। এই সমস্যাটিও এস্টিক ভালভ স্টেনোসিসের সাথেও সংঘটিত হয়, যা এস্টিক ভালভ পুরু হয়ে যায় এবং স্বাভাবিকভাবে খুলতে ব্যর্থ হয়। যাইহোক, যখন মহাকর্ষীয় স্টেনোসিসটি হৃদযন্ত্রের বায়ুতে রোগের সৃষ্টি করে, তখন এইচসিএম এর সাথে LVOT হয় মহাকর্ষীয় বেল্ফের নীচের হৃদরোগের ঘন ঘনত্বের কারণে। এই অবস্থায় "subvalvular stenosis।" হিসাবে উল্লেখ করা হয়। যেমন, মহাকর্ষীয় স্টেনোসিস হিসাবে, এইচসিএম দ্বারা সৃষ্ট LVOT হৃদরোগের কারণ হতে পারে।
3) এইচসিএম মিউট্রাল রিজগার্টেশন হতে পারে। মিউট্রাল রেজগার্টমেন্টে , মিউটরাল ভালভ বামে ভেন্ট্রিকেল বিটগুলির সাথে স্বাভাবিকভাবে বন্ধ হয়ে যায়, যা রক্তকে পিছন দিকে প্রবাহিত করে ("বিচ্ছুরণ") বামের অ্যাট্রিয়ামে প্রবেশ করতে দেয়।
HCM সঙ্গে দেখা mitral regurgitation একটি অভ্যন্তরীণ হার্টের ভালভ সমস্যা দ্বারা ঘটিত হয় না, বরং, ventricular পেশী ঘনত্ব দ্বারা সৃষ্ট ভেন্ট্রিকেল চুক্তি, একটি বিপরীত দ্বারা উত্পাদিত হয়। মিউটেল রেজগার্টাটি আরেকটি পদ্ধতি যার দ্বারা এইচ সি এম মানুষের হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা বিকাশ করতে পারে।
4) এইচসিএম হৃদপিণ্ডের ইশকেমিয়া হতে পারে। Ischemia - অক্সিজেন বঞ্চনা - ক্রোনারি মেরু রোগের রোগ (সিএডি) সহ রোগীদের মধ্যে সবচেয়ে বেশি দেখা যায়, যার মধ্যে একটি কৌনিক ধমনীতে বাধা রোগীর পেশির একটি অংশে রক্ত প্রবাহ সীমিত করে। HCM- এর সাথে, হার্টের পেশী এত বেশি হয়ে যায় যে পেশীগুলির কিছু অংশ সহজেই যথেষ্ট রক্ত প্রবাহ পায় না, এমনকি যখন ক্যালোরির ধমনীগুলি সম্পূর্ণ স্বাভাবিক হয় তখনও।
যখন এই ঘটবে, এনজাইনা (বিশেষ করে পরিশ্রমের সাথে) ঘটতে পারে, এবং একটি মায়োকার্ডিয়াল ফুসফুসের (হৃদরোগের মৃত্যু) এমনকি সম্ভব হয়।
5) এইচ সি এম হঠাৎ মৃত্যু হতে পারে। হেকিমের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যু ভেন্ট্রিকুলার টাকাইকারিয়া বা ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশন এর কারণে সাধারণত হয়, এবং সাধারণত চরম অনুশীলন সম্পর্কিত। এটি সম্ভবতঃ হৃৎপিন্ডের পেশির আখেরিয়ায় অনেকগুলি অ্যানিউথমিয়াসের সৃষ্টি করে না যা এইচ সিএম রোগীদের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যু ঘটায়। এই কারণে, এইচসিএম এর অধিকাংশ রোগী তাদের ব্যায়াম সীমিত করতে হবে
লক্ষণ
এইচ সি এম মানুষের দ্বারা উপসর্গের উপসর্গগুলি বেশ পরিবর্তনশীল। হালকা রোগে আক্রান্ত রোগীদের কোনও উপসর্গ দেখা দিবে না। যাইহোক, উল্লিখিত হার্টের সমস্যাগুলি যদি উপস্থিত হয় তবে কমপক্ষে কিছু উপসর্গের সম্ভাবনা থাকে। HCM রোগীদের দ্বারা সবচেয়ে সাধারণ উপসর্গগুলি ব্যায়াম, অরথোপনিয়া , ক্ষতিকারক নাইটবার্নাল ডিসপনিয়া , হাঁপানি , হালকা চামড়া , বুকে ব্যথা, ক্লান্তি বা গোড়ালির ফুসকুড়ি দিয়ে ডিস্কনিয়ে রোগীদের দ্বারা দেখা যায়। সিঙ্কোপ্যাচ (চেতনা হ্রাস) যে কেউ এইচসিএমের সাথে থাকে, বিশেষ করে যদি এটি ব্যায়ামের সাথে যুক্ত হয়, এটি একটি গুরুতর ব্যাপার, এবং হঠাৎ মৃত্যুর খুব উচ্চ ঝুঁকি নির্দেশ করে। সিঙ্কোপ্যাচ এর কোনও পর্বটি ডাক্তারের দ্বারা সরাসরি নির্ণয় করা প্রয়োজন।
রোগ নির্ণয়
সাধারণত, ইকোকার্ডিওগ্রাফি হচ্ছে এইচ সি এম নির্ণয় করার সর্বোত্তম পদ্ধতি। ইকোকার্ডিওগ্রাস ভেন্ট্রিকুলার দেয়ালের বেধের যথাযথ পরিমাপ অনুমোদন করে এবং LVOT এবং মিউট্রাল রিজগার্টনটিও সনাক্ত করতে পারে।
ইলেক্ট্রোক্রেডিওগ্রাম (ইসিজি) বাম নীহারিকা হাইপারট্রোপমি প্রকাশ করতে পারে, এবং তরুণ ক্রীড়াবিদ এইচসিএমএর খোঁজে একটি স্ক্রীনিং টুল হিসেবে ব্যবহার করা হয়েছে।
ইসিজি এবং ইকোকার্ডিওগ্রাফি উভয়ই এইচসিএম-এর রোগ নির্ণয়ের ঘনিষ্ঠ আত্মীয়দের মধ্যে সঞ্চালিত হওয়া উচিত এবং ইকোকার্ডিওগ্রাফি যে কোনও ব্যক্তির মধ্যে ইসিজি বা শারীরিক পরীক্ষার নির্ণায়ক হাইপারট্রোপমি প্রস্তাব করা উচিত।
চিকিৎসা
এইচসিএম নিরাময় করা যায় না, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মেডিকেল ম্যানেজমেন্ট লক্ষণগুলি নিয়ন্ত্রণ করে এবং ক্লিনিকাল ফলাফলগুলি উন্নত করতে পারে। যাইহোক, এইচ সি এম পরিচালন বেশ জটিল হয়ে উঠতে পারে, এবং এইচসিএম-এর কারণে উপসর্গের যে কোনও ব্যক্তি কার্ডিওলজিস্টের দ্বারা অনুসরণ করা উচিত।
বিটা ব্লকার এবং ক্যালসিয়াম ব্লকারগুলি হৃৎপিণ্ডের হৃদপিণ্ডের "ক্লান্তি" কমাতে সাহায্য করতে পারে। LVOT- এর সাথে সম্পর্কিত উপসর্গগুলি হ্রাস করার জন্য HCM- এর রোগীদের মধ্যে ডিহাইয়েড্রেশনটি গুরুত্বপূর্ণ। কিছু রোগীর সার্জারির মধ্যে অন্ত্রের পেশী অংশ মুছে ফেলার জন্য LVOT উপশম করা প্রয়োজন।
এরিয়েল ফাইব্রিলেশন, যদি এটি ঘটে তবে প্রায়ই সাধারণ লক্ষণগুলির চেয়ে গুরুতর লক্ষণ এবং এইচসিএম সহ রোগীদের মধ্যে আক্রমনাত্মকভাবে পরিচালিত হওয়ার প্রয়োজন হয়।
অদম্য মৃত্যু প্রতিরোধ
তরুণ ক্রীড়াবিদদের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যু এইচ সি এম হয় সবচেয়ে সাধারণ কারণ যদিও আকস্মিক মৃত্যু সবসময় একটি বিধ্বংসী সমস্যা, এটি বিশেষত তাই যখন অল্পবয়সী ছেলেমেয়েদের মধ্যে দেখা দেয়। এই কারণে, এইচসিএম রোগীর সাথে চরম পরিশ্রম এবং প্রতিযোগিতামূলক ব্যায়াম সীমিত করা উচিত।
এইচসিএম-এর রোগীদের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকি হ্রাস করার জন্য অনেক পদ্ধতি পরীক্ষা করা হয়েছে- বিটা ব্লকার এবং ক্যালসিয়াম ব্লকারগুলি ব্যবহার এবং অ্যান্টিঅরথম্যাটিক ড্রাগগুলি । তবে, এই পদ্ধতি যথেষ্ট কার্যকর প্রমাণিত হয়নি। এটা এখন স্পষ্ট বোঝা যায় যে, হেকিমের রোগীদের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকি বেশি দেখা যায়, একটি উদ্দীপক ডিফাইব্রিনকে অবশ্যই দৃঢ়ভাবে বিবেচনা করা উচিত।
সূত্র:
ম্যাসি, বিএম "হার্ট ফেইলুর": গোল্ডম্যান এল এবং আউসিলো ডি (এডিএস)। সিজিল পাঠ্যপুস্তকের মেডিসিন, ডব্লিউবি সন্দার্স, ২003।
নিশিমুরা আরএ, হোলমস ডিআর জুরি। ক্লিনিক্যাল অনুশীলন। হাইপারট্রফিক প্রতিরোধকারী কার্ডিওয়োওপায়ি। এন Engl J Med 2004; 350: 1320।
গার্স্ বিজে, মারন বিজে, বোনাও আর, এট আল ২011 ACCF / আচ্ছা হাইপারট্রফিক কার্ডিওয়োওপ্যাথির রোগনির্ণয় এবং চিকিত্সার জন্য নির্দেশিকা: নির্বাহী সমষ্টি: প্র্যাক্টিস গাইডলাইনের আমেরিকান কার্ডিওলজি ফাউন্ডেশনের আমেরিকান কলেজের রিপোর্ট / আমেরিকান হার্ট এসোসিয়েশন টাস্ক ফোর্স। প্রচলন 2011; 124: 2761।