ব্রুডা সিনড্রোম হৃদরোগের বৈদ্যুতিক সিস্টেমের একটি অসাধারণ, উত্তরাধিকারসূত্রে অস্বাভাবিকতা যা ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশন এবং অস্থির সুস্থ তরুণদের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যু হতে পারে। বেশিরভাগের অন্যান্য অবস্থার বিপরীতে যা তরুণদের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যু ঘটায়, ব্রুডা সিন্ড্রোম দ্বারা উত্পাদিত অ্যারিথমিয়াস সাধারণত ঘুমের সময় ঘটে, এবং ব্যায়ামের সময় নয়।
ঘটা
ব্রুডা সিন্ড্রোমের নির্ণিত বেশিরভাগ মানুষ মধ্যবয়সী বয়স্কদের মধ্যে অল্প বয়সী, যাদের বয়স নির্ণয়ের সময় তাদের গড় বয়স 41. ব্রুডা সিন্ড্রোম মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে অনেক বেশি দেখা যায় - কিছু গবেষণায় পুরুষের প্রসার 9 গুণ বেশি হয় তুলনায় মহিলাদের তুলনায় মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, ব্রুডা সিনড্রোম প্রায় 10,000 লোকের মধ্যে একটি বলে মনে করা হয়। তবে, এটি আরও প্রচলিত - সম্ভবত দক্ষিণ-পূর্ব এশীয় বংশদ্ভুতদের 100-এর মতো এক ব্যক্তি হিসাবে উচ্চ। শুধুমাত্র কার্ডিয়াক অস্বাভাবিকতার একটি বৈদ্যুতিক এক; ব্রুডা সিনড্রোমের মানুষের হৃদয় সংকুচিতভাবে স্বাভাবিক।
লক্ষণ
ব্রুডা সিনড্রোমের ফলে সবচেয়ে ভয়াবহ সমস্যা হচ্ছে ঘুমের সময় হঠাৎ মৃত্যু ঘটে। যাইহোক, ব্রুডা সিনড্রোমের লোকেরা মারাত্মক ঘটনা পূর্বে লাইটহেডড্যাডিস , চক্কর বা সিঙ্কোপেশ (চেতনা হারিয়ে যাওয়া) অনুপস্থিতি অনুভব করতে পারে। যদি এই অ মারাত্মক ঘটনাগুলি একটি ডাক্তারের মনোযোগের দিকে নিয়ে যায়, তাহলে পরবর্তী অস্থায়ী মৃত্যু রোধ করার জন্য একটি নির্ণয় করা যেতে পারে এবং চিকিত্সার ব্যবস্থা করা যেতে পারে।
বর্গা সিন্ড্রোমকে রহস্যজনক "হঠাৎ হঠাৎ নিখোঁজ নিখোঁজ আকস্মিক মৃত্যুর সিন্ড্রোমের কারণ" হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে, "বা SUNDS। দক্ষিণপূর্ব এশিয়ার তরুণদের প্রভাবিত করার শর্ত হিসেবে SUNDS প্রথম কয়েক দশক আগে বর্ণনা করা হয়েছিল। এটি থেকে স্বীকৃত হয়েছে যে এই যুবক এশিয়ান পুরুষদের ব্রেগাড সিন্ড্রোম রয়েছে, যা অন্যান্য স্থানে তুলনায় বিশ্বের যে অংশে প্রচলিত।
কারণসমূহ
বর্গা সিন্ড্রোম এক বা একাধিক জেনেটিক অস্বাভাবিকতার কারণে দেখা যায় যেগুলি কার্ডিয়াক কোষগুলিকে প্রভাবিত করে, বিশেষ করে, জিনগুলির মধ্যে যারা সোডিয়াম চ্যানেল নিয়ন্ত্রণ করে। এটি একটি অটিসোমাল প্রভাবশালী বৈশিষ্ট্য হিসেবে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, তবে অস্বাভাবিক জিন বা জিনের প্রত্যেকের একইরকমভাবে প্রভাবিত হয় না।
হৃদস্পন্দন নিয়ন্ত্রণ করে যে বৈদ্যুতিক সংকেত কার্ডিয়াক কোষ ঝিল্লি মধ্যে চ্যানেল দ্বারা উত্পন্ন হয়, যে ঝিল্লি জুড়ে সম্মুখের দিকে প্রবাহিত চার্জ কণা (বলা আয়ন) অনুমতি দেয়। এই চ্যানেলগুলির মাধ্যমে আয়ন প্রবাহ হৃদয়ের বৈদ্যুতিক সংকেত উৎপন্ন করে। সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ চ্যানেলগুলির মধ্যে একটি হলো সোডিয়াম চ্যানেল, যা সোডিয়ামকে হৃদরোগের কোষে প্রবেশ করতে দেয়। ব্রুডা সিনড্রোমে, সোডিয়াম চ্যানেলটি আংশিকভাবে ব্লক করা হয়, যাতে হৃদয়ের সৃষ্টি করে বৈদ্যুতিক সংকেত পরিবর্তন হয়। এই পরিবর্তনটি একটি বৈদ্যুতিক অস্থিতিশীলতার দিকে পরিচালিত করে যা, কিছু পরিস্থিতিতে, ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশন উত্পাদন করতে পারে।
উপরন্তু, ব্রুডা সিনড্রোমের লোকেরা ডায়াসোটিনোমিয়া একটি ফর্ম থাকতে পারে- সহানুভূতিশীল এবং প্যারাসিম্যাপ্যাটিক স্বন মধ্যে ভারসাম্যহীনতা। এটি মতে হয় যে ঘুমের সময় ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন অনুনাদী স্বন মধ্যে স্বাভাবিক বৃদ্ধি বর্গা সিন্ড্রোমের মানুষদের মধ্যে অতিরঞ্জিত হতে পারে, এবং এই শক্তিশালী parasympathtic স্বন অস্বাভাবিক চ্যানেল অস্থির হতে পারে, এবং অকাল মৃত্যু উৎপন্ন করতে পারে।
ব্র্যাগাডা সিন্ড্রোমের মানুষদের একটি মারাত্মক অলৌকিকতা ট্রিগার করতে পারে এমন অন্যান্য কারণগুলিতে জ্বর, কোকেইন ব্যবহার এবং বিভিন্ন ঔষধ, বিশেষত নির্দিষ্ট ডিএনএ প্রতিরোধকারী ড্রাগগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।
রোগ নির্ণয়
ব্রুডা সিনড্রোম দ্বারা সৃষ্ট বৈদ্যুতিক অস্বাভাবিকতা ইসিজিতে একটি বৈশিষ্ট্যগত প্যাটার্ন তৈরি করতে পারে, একটি প্যাটার্ন যা বর্গা প্যাটার্ন বলা হয়। এই প্যাটার্নটি একটি ছদ্ম- ডান বান্ডেল শাখা ব্লকের গঠিত , যা V1 এবং V2 এর অগ্রগতিতে ST বিভাগের উচ্চতা দ্বারা পরিবেশন করে।
ব্রুডা সিনড্রোমের প্রত্যেকেরই তাদের ইসিজিতে "সাধারণত" ব্রুকাডা প্যাটার্ন নেই, যদিও তাদের সম্ভবত অন্যান্য সূক্ষ্ম সুস্পষ্ট পরিবর্তনগুলি থাকবে।
সুতরাং, যদি ব্রুডা সিনড্রোমকে সন্দেহ করা হয় (উদাহরণস্বরূপ, হঠাৎ হঠাৎ হঠাৎ হঠাৎ হঠাৎ হঠাৎ মৃত্যু ঘটে বা পরিবারের সদস্য হ'ল হঠাৎ মারা যায়), কোনও "অটিপিক্যাল" ব্রুডা প্যাটার্ন হতে পারে কি না তা যাচাই করার জন্য কোনও ইসিজি অস্বাভাবিকতা একটি ইলেক্ট্রোফিজিওলজি বিশেষজ্ঞকে বলা উচিত। বর্তমান।
যদি একজন ব্যক্তির ইসিজি ব্রুডা প্যাটার্নটি দেখায়, এবং যদি সে অদ্ভুত মারাত্মক চক্কর বা অস্পষ্টতার ঘটনাও ঘটতে থাকে, তবে হৃদরোগে আক্রান্ত হয় , অথবা 45 বছর বয়সের নীচে হঠাত্ নিখোঁজের পারিবারিক ইতিহাস হ'ল হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকি উচ্চ. যাইহোক, যদি ব্র্যাগাডা প্যাটার্ন উপস্থিত হয় এবং এই অন্যান্য ঝুঁকি কারণের কেউ করেনি ঘটেছে, হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকি অনেক কম প্রদর্শিত হয়।
ব্রুডা সিনড্রোমের মানুষ যাদের আকস্মিক মৃত্যুয়ের উচ্চ ঝুঁকি থাকে তাদের আক্রমনাত্মকভাবে চিকিত্সা করা উচিত। কিন্তু যারা তাদের ইসিজিতে ব্রুদাডা প্যাটার্ন আছে কিন্তু অন্য কোনও ঝুঁকিপূর্ণ বিষয় নয়, তাদের পক্ষে কীভাবে আক্রমণাত্মক হতে পারে তা ঠিক নয় যেমন পরিষ্কার-কাটা নয়।
হঠাৎ মৃত্যুর একটি ব্যক্তির ঝুঁকি স্পষ্ট করে, এই আরও কঠিন চিকিত্সা সিদ্ধান্ত সঙ্গে সাহায্য করার জন্য ইলেক্ট্রোফিজিয়েলজিক্যাল টেস্টিং ব্যবহার করা হয়েছে। নিখুঁতভাবে যে ঝুঁকি নির্ণয় করা হয় নিখুঁতভাবে নির্ণয় করার জন্য ইলেক্ট্রোফিজিয়েলজিক্যাল পরীক্ষার ক্ষমতা। তবুও, প্রধান পেশাজীবী সংগঠনগুলি এই পরীক্ষার সমর্থনে বর্তমানে অতিরিক্ত ঝুঁকির কারণ ছাড়াই তাদের ইসিজিগুলিতে ব্রুডা প্যাটার্নে রয়েছে।
জিনেটিক টেস্টিং ব্রুডা সিনড্রোমের নির্ণয়ের বিষয়ে নিশ্চিত করতে সাহায্য করতে পারে, তবে আকস্মিক মৃত্যুর একটি রোগীর ঝুঁকি অনুধাবন করতে সাধারণত সহায়ক হয় না। উপরন্তু, ব্রুডা সিনড্রোমের জেনেটিক পরীক্ষার খুব জটিল, এবং প্রায়ই স্পষ্ট কট উত্তর দেয় না। তাই অধিকাংশ বিশেষজ্ঞ এই অবস্থার সাথে মানুষের রুটিন জেনেটিক পরীক্ষার সুপারিশ করেন না।
কারণ ব্রুডা সিনড্রোম একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা প্রায়ই উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়, বর্তমান সুপারিশগুলি যেকোনো ব্যক্তির প্রথম ডিগ্রী আত্মীয়দের স্ক্রীনিং করার আহ্বান জানাচ্ছে যারা এই অবস্থার সাথে নির্ণয় করেছে। স্ক্রীনিংয়ের একটি ইসিজি পরীক্ষা করা উচিত, এবং একটি অস্পষ্ট বা গুরুতর lightheadedness পর্বের খুঁজছেন একটি যত্নশীল চিকিৎসা ইতিহাস গ্রহণ করা উচিত।
চিকিৎসা
ব্রুডা সিনড্রোমে হঠাৎ মৃত্যুর প্রতিরোধ করার একমাত্র প্রমাণিত পদ্ধতি একটি ইন্টেনেটেবল ডিফাইব্রিলারটি ঢোকানো হচ্ছে। সাধারণভাবে, অ্যান্টিঅরথাইমিক ওষুধগুলি এড়ানো উচিত। কারণ এই ওষুধগুলি কার্ডিয়াক কোষের ঝিল্লির চ্যানেলগুলিতে কাজ করে, তবে তারা ব্রুডা সিনড্রোমের ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশন এর ঝুঁকি হ্রাস করতে ব্যর্থ হয়, তবে প্রকৃতপক্ষে এটি যে ঝুঁকি বাড়ায় তাও হতে পারে।
ব্রুডা সিনড্রোমের কেউ যদি একটি ইম্পোর্টেবল ডিফাইব্রিলার পেতে চান তবে তার উপর নির্ভর করে হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকির পরিসমাপ্তি শেষ পর্যন্ত উচ্চ বা কম হতে হবে কিনা তা নির্ভর করে। যদি ঝুঁকি উচ্চ (উপসর্গ বা ইলেক্ট্রোফিজিয়েলজিক্যাল পরীক্ষার উপর ভিত্তি করে), একটি সংক্রমণমুক্তকারী সুপারিশ করা উচিত। কিন্তু implantable defibrillators ব্যয়বহুল এবং তাদের নিজস্ব জটিলতা বহন করে , তাই হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকি কম গণ্য করা হয়, এই ডিভাইস বর্তমানে প্রস্তাব করা হয় না।
ব্যায়ামের সুপারিশ
যে কোনও সময় একজন যুবক অস্থির মৃত্যু ঘটায় এমন একটি হৃদয়গ্রাহী অবস্থার নির্ণায়ক হয়, তবে ব্যায়াম করা নিরাপদ কিনা প্রশ্ন করা উচিত। এটা কারণ অধিকাংশ অ্যারিথমিয়াস যে অল্পবয়সী ছেলেমেয়েদের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যুর সৃষ্টি করে, তা প্রচেষ্টার সময় ঘটতে পারে।
ব্রুডা সিন্ড্রোমে, বিপরীতে, মারাত্মক অ্যারিথমিয়াস ব্যায়ামের সময় ঘুমের সময় ঘটাতে পারে। এখনও, এটি (সামান্য বা কোন উদ্দেশ্যপূর্ণ প্রমাণের সঙ্গে) বিশ্বাস করা হয় যে কঠোর পরিশ্রম এই অবস্থার সঙ্গে মানুষের তুলনায় একটি উচ্চতর স্বাভাবিক ঝুঁকি দাঁড়াতে পারে। এই কারণে ব্রুডা সিনড্রোম বিশেষজ্ঞ প্যানেল দ্বারা উত্পন্ন আনুষ্ঠানিক নির্দেশিকা অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে যা কার্ডিয়াক অবস্থার সঙ্গে তরুণ ক্রীড়াবিদদের মধ্যে অনুশীলন সুপারিশ সম্বলিত হয়।
প্রাথমিকভাবে, ব্রুডা সিন্ড্রোমের সাথে ব্যায়াম সম্পর্কিত নির্দেশাবলী বেশ বিধিনিষেধ ছিল। ২005 সালের 36 শে বেথেসদা কনফারেন্সে প্রতিযোগিতামূলক ক্রীড়াবিদদের কার্ডিওভাসকুলার অস্বাভাবিকতার সাথে যোগ্যতা প্রস্তাবনাগুলি সুপারিশ করেছিল যে ব্রুডা সিনড্রোমের লোকেরা উচ্চতর তীব্রতা ব্যায়াম সম্পূর্ণরূপে এড়িয়ে যায়
যাইহোক, এই পরম সীমাবদ্ধতা পরবর্তীকালে অত্যন্ত কঠোর হিসাবে স্বীকৃত হয়েছে। ব্রুডা সিন্ড্রোমের সাথে দেখা অ্যারিথমিয়াস সাধারণত ব্যায়ামের সময় ঘটতে থাকে না, এই প্রস্তাবগুলি ২010 সালে আমেরিকান হার্ট অ্যাসোসিয়েশনের নতুন নির্দেশিকা এবং কার্ডিওলজির আমেরিকান কলেজ থেকে উদারীকরণ করা হয়েছিল।
আরো সাম্প্রতিক 2015 এর সুপারিশ অনুযায়ী, যদি ব্রুডা সিনড্রোমের সাথে তরুণ ক্রীড়াবিদদের ব্যায়ামের সাথে যুক্ত কোন উপসর্গ থাকে না, তাহলে তাদের প্রতিযোগিতামূলক খেলাগুলিতে অংশগ্রহণের পক্ষে যুক্তিযুক্ত হয় যদি:
- তারা, তাদের চিকিত্সক, এবং বাবা-মা বা অভিভাবক জড়িত সম্ভাব্য ঝুঁকি বুঝতে, এবং প্রয়োজনীয় সতর্কতা গ্রহণ করতে সম্মত হন
- একটি স্বয়ংক্রিয় বহিরাগত ডিফাইব্রিলার (এএডি) তাদের ব্যক্তিগত ক্রীড়া সরঞ্জামের একটি স্বাভাবিক অংশ।
- টিম কর্মকর্তা সক্ষম এবং এড ব্যবহার করতে ইচ্ছুক এবং সিপিআর করতে যদি প্রয়োজন হয়।
সারাংশ
ব্রুডা সিনড্রোম একটি অস্বাভাবিক জেনেটিক অবস্থা যা হঠাৎ মৃত্যুর কারণ, সাধারণত ঘুমের সময় অন্য কোনও সুস্থ তরুণদের ক্ষেত্রে। একটি অপরিবর্তনীয় ঘটনা ঘটে আগে কৌতুক এই অবস্থা নির্ণয় করা হয়। এর জন্য ডাক্তারদের সতর্ক থাকতে হবে-বিশেষ করে যারা ব্রণ সংক্রমনে দেখা যায় এমন সূক্ষ্ম ইসিজি ফলাফলগুলির মধ্যে সঙ্কোচন বা অস্বস্তিকর এপিসডের মধ্যে ছড়িয়ে-ছিটিয়ে রয়েছে।
যারা ব্রুডা সিনড্রোমের সাথে নির্ণয় করা হয় তারা সবসময় যথাযথ চিকিত্সার সঙ্গে একটি মারাত্মক পরিণতি এড়াতে পারে, এবং তারা খুব স্বাভাবিক জীবন বাঁচানোর আশা করতে পারে।
> সোর্স:
> ব্রুকাডা পি, ব্রগডা জে। রাইট বান্ডেল শাখা ব্লক, স্থায়ী এসটি সেগমেন্ট এলিভেশন এবং অদ্যাবধি কার্ডিয়াক ডেথ: একটি বিচ্ছিন্ন ক্লিনিক্যাল এবং ইলেকট্রোক্রেডিওগ্রাফিক সিন্ড্রোম। একটি multicenter রিপোর্ট জ এম কল ক্রিপ্টোল 1992; 20: 1391।
> মারন বিজে, জিপস ডিপি, কোভ্যাক্স আরজে, এট আল কার্ডিওভাসকুলার অস্বাভাবিকতা সহ প্রতিযোগিতামূলক ক্রীড়াবিদ জন্য যোগ্যতা এবং অযোগ্যতা প্রস্তাবনা। প্রচার 2015; ডোই: 10,1161 / CIR.0000000000000236।
> প্রিরি এসজি, ওয়াইল্ড এএ, হেরি এম, এট আল এইচআরএস / এহরা / এফএইচআরএস বিশেষজ্ঞরা রোগাক্রান্ত ও প্রাথমিক পর্যায়ে রোগীর রোগ নির্ণয় ও ব্যবস্থাপনা সম্পর্কে বিবৃতি: ২013 সালের মে মাসে এইচআরএস, এএইচআরএ এবং এপিএইচআরএস দ্বারা অনুমোদিত ডকুমেন্ট এবং ২013 সালের জুনে এসিসিএফ, আহার, প্যাসেস এবং এ.ই.পি.সি. দ্বারা। হৃৎস্পন্দন 2013 ; 10: 1932।
> জিপিএস, ডিপি, অকারমান, এমজে, এস্তেস এনএ, তৃতীয়, এট আল টাস্ক ফোর্স 7: অ্যারিথমিয়াস জ্যাম কল কার্ডিওল ২005; 45: 1354।