অটোইমমুন ডিসসার্ড রক্তনালী প্রদাহ সৃষ্টি করে
বহুযুগাইটিস (জিপিএ) সঙ্গে গ্রানুলোম্যাটোসিস, যা সাধারণভাবে উইগনারের গ্রানুলোমোটেসিস নামে পরিচিত, একটি বিরল অটোইমিমিউন ডিসর্ডার যা শরীরের বিভিন্ন অংশে রক্তবর্ণের প্রদাহ সৃষ্টি করে।
কারণসমূহ
সব অটোইমিউন রোগের মত, জিপিএ একটি অনাক্রম্য সিস্টেম দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অজ্ঞাত কারণে কারণ, শরীর ভুলভাবে বিদেশী হিসাবে রক্ত vessels মধ্যে সাধারণ টিস্যু সনাক্ত করবে।
অনুভূত হুমকি ধারণ করার জন্য, ইমিউন কোষগুলি কোষের চারপাশে ঘুরবে এবং গ্রানুলোমা নামে পরিচিত একটি কঠোর ননদ গঠন করবে।
গ্রানুলমাস গঠনের ফলে ক্ষতিগ্রস্ত রক্তক্ষরণে একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ সৃষ্টি হতে পারে (একটি অবস্থা যা ভাসিউলাইটিস নামে পরিচিত)। সময়ের সাথে সাথে, এটি কাঠামোগতভাবে জাহাজগুলিকে দুর্বল করে দেয় এবং ছিটকে ফেলতে পারে, সাধারণত গ্রানুলোমোটাস বৃদ্ধির জায়গায়। এটি শরীরের মূল অংশে রক্ত সরবরাহ কাটাতে কঠোর এবং সংকীর্ণ রক্তবর্ণের কারণ হতে পারে।
জিপিএ প্রধানত ছোট থেকে মাঝারি আকারের রক্তবর্ণকে প্রভাবিত করে। যদিও শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্ট, ফুসফুসের ও কিডনী আক্রমণের মূল লক্ষ্য, জিপিএতে ত্বক, জয়েন্টগুলোতে এবং স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি হতে পারে। হার্ট, মস্তিষ্ক এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট খুব কমই ক্ষতিগ্রস্ত হয়।
প্রাথমিকভাবে 40 থেকে 60 বছরের মধ্যে জিপিএ পুরুষ ও মহিলাদের সমানভাবে প্রভাবিত করে। এটি এক বিরল রোগ বলে বিবেচিত হয় যা প্রতি 10 লাখ মানুষের প্রতি প্রায় 10 থেকে ২0 টি ক্ষেত্রে বার্ষিক ঘটনা।
প্রারম্ভিক লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি
জিপিএ-র উপসর্গগুলি ভাস্কুলার প্রদাহের অবস্থান অনুসারে পরিবর্তিত হয়। প্রারম্ভিক পর্যায়ে রোগে, উপসর্গগুলি প্রায়ই অস্পষ্ট এবং অ-নির্দিষ্ট হতে পারে যেমন একটি প্রস্ফুটিত নাক, অনুনাসিক ব্যথা, ছোঁচানো, এবং পোস্ট-অনুনাসিক ড্রপ।
যাইহোক, রোগের উন্নতি হলে, অন্যান্য, আরো গুরুতর লক্ষণগুলি বিকাশ হতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে:
- ওজন কমানো
- অবসাদ
- ক্ষুধামান্দ্য
- জ্বর
- নাক রক্তপাত
- বুকে ব্যথা (শ্বাসকষ্ট বা সহহীন)
- মাঝারি কানের ব্যথা
এই উপসর্গের সাধারণ প্রকৃতি প্রায়ই নির্ণয় করা কঠিন হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, জিপিএর অপ্রত্যাশিত এবং শ্বাসপ্রশ্বাসের সংক্রমণের কারণ হিসেবে এটি অসাধারণ নয়। এটা শুধুমাত্র যখন ডাক্তার একটি ভাইরাল বা ব্যাকটেরিয়া কারণ যে আরও তদন্ত আদেশ করা যেতে পারে কোন প্রমাণ খুঁজে পেতে পারেন, বিশেষত যখন vasculitis প্রমাণ আছে।
সিস্টেমিক লক্ষণ
একটি পদ্ধতিগত রোগ হিসাবে, জিপিএতে এক বা একাধিক অস্থায়ী সিস্টেমে আঘাত হতে পারে। যদিও উপসর্গের অবস্থান পরিবর্তিত হতে পারে, তবে অন্তর্নিহিত কারণ (ভাসিউলাইটিস) সাধারণত একটি অটোইম্মুন নির্ণয়ের দিক থেকে ডাক্তারকে নির্দেশ করে, যদি একাধিক অঙ্গ জড়িত থাকে।
GPA এর সিস্টেমিক লক্ষণ অন্তর্ভুক্ত হতে পারে:
- একটি ছিদ্রযুক্ত অংশ (এছাড়াও "কাণ্ডকীর্তি নাক" হিসাবে পরিচিত যে অনুরূপ দীর্ঘমেয়াদী কোকেইন ব্যবহারের সঙ্গে দেখা অনুরূপ) নাসাল সেতু পতন
- অন্তর্নিহিত হাড় ধ্বংস কারণে দাঁত ক্ষতি
- অভ্যন্তরীণ কান ক্ষতি দ্বারা সৃষ্ট সেন্সররিয়ানিনারি শুনানির ক্ষতি
- চোখের অংশে granulomatous growths উন্নয়ন
- ট্র্যাচিয়া সংকীর্ণ কারণে ভয়েস পরিবর্তন
- প্রস্রাব রক্ত ( হেম্যাটুরিয়া )
- কিডনি ফেইলুর কিডনি ফেইলিউর
- ফুসফুসের গ্র্যানুলোমোটাস জঘন্যতা ও গহ্বর গঠনের কারণে রক্তপাতের সাথে কাশি কাশি
- আর্থ্রাইটিস (প্রায়ই প্রাথমিকভাবে রাইমোটয়েড আর্থ্রাইটিস হিসাবে নির্ণয় করা হয়)
- ত্বকে লাল বা বেগুনি প্যাচসমূহের উন্নয়ন ( পুরাপুরা )
- স্নায়ু ক্ষতি ( নিউওরপাটিসি ) দ্বারা শ্বাসকষ্ট, চিৎকার, বা জ্বলন উত্তেজনা
নির্ণয় পদ্ধতি
জিপিএর নির্ণয়ের সাধারণত কয়েকটি পরে তৈরি হয়, দীর্ঘস্থায়ী সময়সীমার মধ্যে সম্পর্কহীন উপসর্গগুলি অস্পষ্ট হয়ে যায়। রোগের সাথে সংশ্লিষ্ট নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডিগুলি চিহ্নিত করার জন্য রক্ত পরীক্ষা পাওয়া গেলে, অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতি (বা অভাব) নির্ণয়ের (অথবা প্রত্যাখ্যান) নিশ্চিত করতে যথেষ্ট নয়।
পরিবর্তে, নির্ণয়গুলি উপসর্গগুলি, ল্যাব পরীক্ষাগুলি, এক্স-রে এবং শারীরিক পরীক্ষার ফলাফলগুলির উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়।
ক্ষতিগ্রস্ত টিস্যুর একটি বায়োপসি সহ নির্ণয়ের জন্য অন্যান্য সরঞ্জামগুলির প্রয়োজন হতে পারে। একটি ফুসফুসের বায়োপসি সাধারণত কোনও শ্বাসপ্রশ্বাসের লক্ষণ না থাকলেও শুরু করার জন্য সর্বোত্তম জায়গা। বিপরীতভাবে উপরের শ্বাস প্রশ্বাসের পোকামাকড়ের বাইপোসিগুলি কমপক্ষে সহায়ক হতে পারে কারণ 50 শতাংশ গ্রানুলোমাস বা টিস্যু ক্ষতির কোন চিহ্ন দেখাবে না।
একইভাবে, একটি বুকের এক্স-রে বা সিটি স্ক্যান অন্যথায় স্বাভাবিক ফুসফুসের কার্যকারিতার সাথে ফুসফুসের অস্বাভাবিকতা প্রকাশ করতে পারে।
একসাথে, পরীক্ষা এবং উপসর্গ সমন্বয় একটি জিপিএ নির্ণয়ের সমর্থন যথেষ্ট হতে পারে।
বর্তমান চিকিত্সা
1970 এর আগে, ওয়েজেনার গ্রানুলোমোটোসিসটি প্রায় সর্বজনীন মারাত্মক বলে ধরা হত, প্রায়শই শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা বা ইউরেমিয়া (রক্তে অপ্রত্যাশিত উচ্চ মাত্রার বর্জ্য দ্রব্যগুলির সাথে জড়িত অবস্থা)।
সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, উচ্চ ডোজ কর্টিকোস্টেরয়েড এবং ইমিউন দমনকারী মাদকের সংমিশ্রণ 75 শতাংশ ক্ষেত্রে কার্যকরী ক্ষতিকর প্রমাণিত প্রমাণিত হয়েছে।
সক্রিয়ভাবে কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি সহ প্রদাহ হ্রাস করে এবং সাইক্লোফসাইডাইডের মতো অনাক্রম্য দমনকারী ড্রাগগুলির সাথে অটোইমিউন প্রতিক্রিয়া সংকোচন করে, জিপিএ-এর সাথে অনেকে দীর্ঘ, সুস্থ জীবন বাঁচতে পারে এবং ২0 বছর বা তারও বেশি সময় ধরে মাপতে থাকে।
প্রাথমিক চিকিত্সার পর, কর্টিকোস্টেরয়েড ডোজ সাধারণত কম হয় কারণ রোগটি নিয়ন্ত্রণে আনা হয়। কিছু ক্ষেত্রে, ওষুধ একসঙ্গে বন্ধ করা যেতে পারে।
এর বিপরীতে Cyclophosphamide, সাধারণত তিন থেকে ছয় মাসের জন্য নির্দিষ্ট করা হয় এবং তারপর অন্য, কম বিষাক্ত immunosuppressant সুইচ। রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপির সময়কাল পরিবর্তিত হতে পারে কিন্তু সাধারণত ডোজ পরিবর্তনগুলি বিবেচনা করা হয় এক বা দুই বছর আগে থাকে।
গুরুতর রোগের ব্যক্তিদের মধ্যে, অন্য, আরো আক্রমনাত্মক হস্তক্ষেপ প্রয়োজন হতে পারে, সহ:
- উচ্চমাত্রায় অন্ত্রনাথ থেরাপি
- প্লাজমা বিনিময় (যেখানে স্বায়ত্তশাসন অপসারণের জন্য রক্ত পৃথক করা হয়)
- কিডনি প্রতিস্থাপন
পূর্বাভাস
উচ্চ ছাড়ের হার সত্ত্বেও, চিকিত্সা ব্যক্তিদের 50% পর্যন্ত একটি পুনরুজ্জীবনের অভিজ্ঞতা হবে। অধিকন্তু, জিপিএ-র ক্ষেত্রে দীর্ঘমেয়াদি জটিলতার ঝুঁকির মধ্যে আছে, ক্রনিক কিডনি ব্যর্থতা, শ্রবণশক্তি, এবং বধিরতা এই এড়াতে সবচেয়ে ভাল উপায় আপনার ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেকআপগুলি পাশাপাশি রুটিন রক্ত এবং ইমেজিং পরীক্ষার সময় নির্ধারণ করা হয়।
রোগের যথাযথ ব্যবস্থাপনার সাথে, সফলভাবে চিকিত্সাকৃত রোগীদের 80 শতাংশ অন্তত আট বছর ধরে বেঁচে থাকবে। নতুন এন্টিবডি-ভিত্তিক থেরাপিগুলি এবং একটি পেনিসিলিনের মতো ডেরিভেটিভ সেলিক্যাপ (মাইকোফেনোলেট মোफ्কেটিল) আগামী বছরের মধ্যে এই ফলাফল আরও উন্নত করতে পারে।
> সোর্স:
> আলমহাউস, এইচ .; লেও, জে .; ফেডেল, এস এবং পোর্টার, এস। "উইগনারের গ্রানুলোমোটোসিস: ক্লিনিকাল ফিউচারস্ এবং ডায়াগনিস্ট এবং চিকিত্সার একটি আপডেট।" জার্নাল মৌখিক পাথ মেডিসিন। 2013; 42: 507-516।
> ফোর্টিন, পি .; তেজানি, এ .; ব্যাসেট, কে .; এবং Musini, V. "Wegener এর granulomatosis জন্য স্ট্যান্ডার্ড চিকিত্সা ছাড়াও অন্তর্নির্মিত immunoglobulin।" কোচারেন ডেটা সিস্ট রেভ। ২013; 1: DOI: 10.100২ / 14651858.CD007057.pub3
> সিলভা, এস .; স্পেকস, ইউ .; কায়রা, এস এট আল "মাইক্রোস্কোপিক পলিএনজিটিয়ে মাইক্রোফোনেলেট মফিটিলের সাথে মৃদু থেকে রেডাল ইনভ্যালভমেন্ট-একটি সম্ভাব্য, ওপেন লেবেল পাইলট ট্রায়ালের আণবিক এবং মনিটর রক্ষণের জন্য।" ক্লিন জ্যাম সিক ন্যিফ্রোল 2010; 5 (3): 445-453