আইডিয়াসপ্যাথিক ফুসফুসের ফাইব্রোসিস ( আইপিএফ ) একটি দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগ যা ক্রমবর্ধমান ডিসপনাই (শ্বাসকষ্টের সংকুচিত) ঘটায়। আইপিএফ-র সাথে থাকা ব্যক্তিরা শুকনো ও স্থায়ী কাশি, প্রগতিশীল ক্লান্তি, অথবা অপ্রত্যাশিত ওজন হ্রাস-এবং প্রায়ই, প্রাথমিক মৃত্যু ঘটতে পারে।
আইপিএফ একটি অসাধারণ রোগ, কিন্তু এটি বিরল হিসাবে বিবেচিত হয় না। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে বছরে প্রায় 15,000 জন আইপিএফ থেকে মরতে হয়।
এটি পুরুষের তুলনায় প্রায়শই পুরুষের তুলনায় বেশি হয়, ধূমপায়ী ধূমপায়ীদের তুলনায় প্রায়শই বেশি, এবং প্রায় 50 বছর বয়সী মানুষ।
আইপিএফ এর কারণটি পুরোপুরিভাবে কাজ করা হয়নি ("অডিওপ্যাথিক" অর্থ "অজ্ঞাত কারণে"), এবং এটির কোন প্রতিকার নেই। যাইহোক, এই অবস্থাটি বুঝতে একটি বিশৃঙ্খল পরিমাণ গবেষণা করা হচ্ছে, এবং আইপিএফ এর জন্য কার্যকর চিকিত্সা বিকাশ। গত কয়েক বছরে আইপিএফের সাথে মানুষের জন্য পূর্বাভাস ইতিমধ্যেই উন্নত হয়েছে।
আইপিএফ চিকিত্সা করার জন্য বেশ কিছু নতুন পদ্ধতি উদ্ভাবন করা হচ্ছে, এবং কিছু ইতিমধ্যে ক্লিনিকাল ট্রায়ালের মধ্যে রয়েছে। এটা খুব তাড়াতাড়ি নিশ্চিত যে চিকিত্সা একটি সফলতা কোণার কাছাকাছি সঠিক বলে, কিন্তু আশাবাদ জন্য আরো অনেক কারণ আছে শুধুমাত্র একটু সময় আগে ছিল আছে।
আইপিএফ এর আমাদের বিকাশমান বোঝা
আইপিএফ ফুসফুসের টিস্যুর অস্বাভাবিক ফাইব্রোসিস (স্কারিং) দ্বারা সৃষ্ট হয়। আইপিএফ-এ, অ্যালভিওলি (বায়ু ছিদ্র) -এর সূক্ষ্ম কোষগুলিকে ধীরে ধীরে পুরু, ফাইব্রিক কোষ দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয় যা গ্যাস বিনিময় করতে পারছে না।
ফলস্বরূপ, ফুসফুসের প্রধান কার্যকরী - গ্লাসের বিনিময়, বাতাসে অক্সিজেনকে রক্ত প্রবাহে প্রবেশ করার অনুমতি দেয়, এবং রক্ত প্রবাহ থেকে বেরিয়ে যাওয়ার কারনে কার্বন ডাই অক্সাইড-বিঘ্নিত হয়। ধীরে ধীরে রক্তক্ষরণে যথেষ্ট পরিমাণে অক্সিজেন পাওয়ার ক্ষমতা ক্রমাগত হয় আইপিএফ এর বেশিরভাগ লক্ষণই কি?
বহু বছর ধরে, আইপিএফ এর কারণ সম্পর্কে কাজ করার তত্ত্বটি প্রদাহের উপর নির্ভর করে ছিল।
যে, এটি কিছু ফুসফুসের টিস্যু এর প্রদাহ সৃষ্ট করে যে চিন্তা করা হয়েছিল, অত্যধিক scarring নেতৃস্থানীয়। তাই আইপিএফ এর চিকিত্সার প্রাথমিক ফর্মগুলি মূলত ফুসফুসের প্রক্রিয়াটি প্রতিরোধ বা ধীর গতিতে লক্ষ্য করা ছিল। যেমন চিকিত্সা স্টেরয়েড , মেথট্রেক্সেট , এবং সাইক্লোসম্পাইন অন্তর্ভুক্ত করেছে । অধিকাংশ ক্ষেত্রে, এই চিকিত্সা শুধুমাত্র ক্ষুদ্রতম কার্যকর ছিল (যদি সব হয়), এবং উল্লেখযোগ্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া বহন।
আইপিএফ এর কারণ ব্যাখ্যা করতে গিয়ে, গবেষকরা আজ একটি তাত্ত্বিক প্রদাহজনক ট্রিগার ট্রিগার প্রক্রিয়া থেকে দূরে তাদের মনোযোগ দূরে পরিণত হয়েছে, এবং এখন এই অবস্থার সাথে মানুষের ফুসফুসের টিস্যু অস্বাভাবিক নিরাময় একটি প্রক্রিয়া হিসাবে বিশ্বাস করা হয় কি দিকে। যে, আইপিএফ সৃষ্টিকারী প্রাথমিক সমস্যাটি অত্যধিক টিস্যু ক্ষতি হতে পারে না, তবে টিস্যুর ক্ষতি হতে পারে (সম্ভাব্য এমনকি স্বাভাবিক) থেকে অস্বাভাবিক নিরাময়। এই অস্বাভাবিক নিরাময় সঙ্গে, অত্যধিক ফাইবারোসিস ঘটে, স্থায়ী ফুসফুসের ক্ষতি করতে নেতৃস্থানীয়।
ফুসফুসের টিস্যু স্বাভাবিক নিরাময় বিভিন্ন ধরনের কোষ এবং অসংখ্য বৃদ্ধি বিষয়, সাইটোকাইন এবং অন্যান্য অণুগুলির মিথস্ক্রিয়া জড়িত, একটি বিস্ময়কর জটিল প্রক্রিয়া হতে সক্রিয়। আইএফএফের অত্যধিক ফাইব্রোসিস হিলিং প্রসেসের সময় এই বিভিন্ন উপাদানগুলির মধ্যে ভারসাম্যহীনতার সাথে সম্পর্কিত বলে মনে করা হয়।
বস্তুত, বেশ কয়েকটি নির্দিষ্ট সাইকোটিন এবং বৃদ্ধি বিষয়গুলি সনাক্ত করা হয়েছে যা অত্যধিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসকে উত্তেজিত করে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করতে পারে।
এই অণু এখন ব্যাপক গবেষণার লক্ষ্য, এবং আইপিএফের সাথে মানুষের আরও স্বাভাবিক নিরাময় প্রক্রিয়ার পুনঃস্থাপন করার জন্য বেশ কয়েকটি ওষুধ বিক্রি এবং পরীক্ষা করা হচ্ছে। এতদূর, এই গবেষণা কয়েক সফলতা এবং বেশ কয়েকটি ব্যর্থতা নেতৃত্বে - কিন্তু সাফল্য খুব উত্সাহী হয়েছে, এবং এমনকি ব্যর্থতা আইপিএফ সম্পর্কে আমাদের জ্ঞান উন্নত করেছেন।
সফলতা এতদূর
2014 সালে, এফডিএ আইপিএফ , এনটিনেট্যানিব (ওফ্ভ) এবং পিরিফেনডোন (এসবিইটেট) এর চিকিত্সার জন্য দুটি নতুন ওষুধ অনুমোদন করেছে ।
এই ওষুধগুলি টাইরোসাইন কিনিসগুলির রিস্যাক্টরগুলিকে ব্লক করে কাজ করে, অণু যা ফাইব্রোসিসের বিভিন্ন প্রকারের প্রকার নিয়ন্ত্রণ করে। উভয় মাদক আইপিএফ এর অগ্রগতি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস দেখানো হয়েছে।
দুর্ভাগ্যবশত, ব্যক্তিরা এই দুটি ওষুধের এক বা অন্যটি ভাল প্রতিক্রিয়া দিতে পারে, এবং এই সময়ে কোনও ব্যক্তির পক্ষে কোন মাদকদ্রব্যটি আরও ভাল হতে পারে তা জানাতে কোনও প্রস্তুত উপায় নেই। যাইহোক, এই দুটি ওষুধের প্রতি ব্যক্তির প্রতিক্রিয়া পূর্বাভাসের জন্য একটি আশাপ্রদ পরীক্ষা দিগন্ত হতে পারে। (নিচে এই বিষয়ে আরো।)
উপরন্তু, এটি এখন স্বীকৃত হয়েছে যে আইপিএফ (90% পর্যন্ত) এর সাথে গ্যাস্ট্রোসেফেজাল রিফাক্স্স রোগ (জিইআরডি) রয়েছে যা এত কম হতে পারে যে তারা এটিকে লক্ষ্য করে না। যাইহোক, দীর্ঘস্থায়ী "মাইক্রোরফ্লুক্স" একটি ফ্যাক্টর হতে পারে যা ফুসফুসের টিস্যুতে ছোটখাট ক্ষতি ঘটাতে পারে- এবং যারা অস্বাভাবিক ফুসফুসের নিরাময় প্রক্রিয়ার সাথে থাকে, অত্যধিক ফাইব্রোসিস হতে পারে।
ছোট এলোমেলোভাবে ট্রায়ালগুলি সুপারিশ করেছে যে GERD এর জন্য চিকিত্সা করা আইপিএফের লোকেরা তাদের আইপিএফ এর উল্লেখযোগ্যভাবে ধীরগতির অগ্রগতি অর্জন করতে পারে। বৃহত্তর এবং দীর্ঘমেয়াদী ক্লিনিকাল ট্রায়াল প্রয়োজন হয়, কিছু বিশেষজ্ঞরা বিশ্বাস করেন যে GERD জন্য "রুটিন" চিকিত্সার ইতিমধ্যে আইপিএফ যারা আছে তাদের মধ্যে একটি ভাল ধারণা।
সম্ভাব্য ভবিষ্যত সাফল্য
জেনেটিক টেস্টিং
এটি জানা যায় যে আইপিএফ এর বিকাশকারী অনেক লোক এই অবস্থার একটি জেনেটিক পূর্বাভাস রয়েছে। আইফের লোকের ফুসফুসের টিস্যুতে জেনেটিক মার্কারদের জেনেটিক মার্কারের তুলনায় জেনেটিক মার্কার তুলনামূলক সক্রিয় গবেষণা করা হচ্ছে। আইপিএফ টিস্যুতে বেশ কিছু জেনেটিক পার্থক্য সনাক্ত করা হয়েছে। এই জেনেটিক মার্কার আইপিএফ এর চিকিত্সার মধ্যে ড্রাগ উন্নয়নের জন্য নির্দিষ্ট লক্ষ্য সঙ্গে গবেষক সরবরাহ করা হয়। কয়েক বছর ধরে, আইপিএফ চিকিত্সা করার জন্য বিশেষভাবে "শৈল্পিক" ঔষধ ক্লিনিকাল ট্রায়াল পর্যায় পর্যন্ত পৌঁছাতে পারে।
ড্রাগ পরীক্ষার হচ্ছে
আমরা নির্দিষ্ট, লক্ষ্যবস্তু ঔষধ থেরাপির জন্য অপেক্ষা করছি, ইতিমধ্যে কিছু প্রতিশ্রুতিশীল ওষুধ ইতিমধ্যে পরীক্ষা করা হচ্ছে:
- ইমাতিনিব: ইমাতিনিব আরেকটি টাইওসোইন কিনার অবজেক্টর, যেটি এনটিনেট্যানিবের মতো।
- FG-3019: এই ঔষধ সংযোজনীয় টিস্যু বৃদ্ধি ফ্যাক্টর লক্ষ্য একটি monoclonal অ্যান্টিবডি, এবং ফাইব্রোসিস সীমাবদ্ধ ডিজাইন করা হয়।
- থ্যালিডোমাইড: এই মাদকটি পশুর মডেলগুলিতে ফুসফুস ফাইব্রোসিস হ্রাস করা হয়েছে এবং আইপিএল রোগীদের মধ্যে পরীক্ষা করা হচ্ছে।
Pulmospheres
আলাবামা বিশ্ববিদ্যালয়ের গবেষকরা একটি নতুন পদ্ধতিতে বর্ণনা করেছেন যেটিতে তারা "পলুম্ফেসেয়ার্স" -আইপিএফ-এর সাথে একজন ব্যক্তির ফুসফুস থেকে টিস্যু তৈরি করে তৈরি ছোট পল্লব-এবং পালমোস্ফিয়ারগুলিকে বিরোধী আইপিএফ ড্রাগস এনটেনশানিব এবং পিরিফেনডোন-এ ছড়িয়ে দেয়। এই পরীক্ষা থেকে, তারা বিশ্বাস করেন যে এই রোগীদের উভয় বা উভয় এই ওষুধের প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া সম্ভবত কিনা আগে আগে নির্ধারণ করতে পারেন। যদি পুলেপ্রয়োগের সাথে প্রথম অভিজ্ঞতার সাথে আরও পরীক্ষার সাথে নিশ্চিত করা হয়, তবে এটি অবশেষে আইপিএএফের সাথে মানুষের মধ্যে প্রাক-পরীক্ষণের বিভিন্ন ঔষধ নিয়মনীতির জন্য একটি আদর্শ পদ্ধতি হিসাবে উপলব্ধ হতে পারে।
একটি শব্দ থেকে
আইপিএফ একটি অত্যন্ত গুরুতর ফুসফুসের অবস্থা, এবং এটি এই নির্ণয়ের পেতে একটি বিধ্বংসী হতে পারে। প্রকৃতপক্ষে, এই শর্তে একটি গুগল অনুসন্ধান করে এমন আইপিএফের একজন ব্যক্তি সম্ভবত অত্যন্ত হতাশ হয়ে পড়ে। যাইহোক, গত কয়েক বছরে আইপিএফের চিকিত্সার ক্ষেত্রে একটি অসাধারণ অগ্রগতি হয়েছে। দুই কার্যকর নতুন ওষুধ ইতোমধ্যেই তার চিকিত্সার জন্য অনুমোদন পেয়েছে, বেশ কয়েকটি নতুন এজেন্ট ক্লিনিকাল ট্রায়ালে পরীক্ষা করা হচ্ছে এবং লক্ষ্য গবেষণাটি শীঘ্রই নতুন চিকিত্সা বিকল্প সরবরাহের প্রতিশ্রুতি দিয়েছে।
যদি আপনি বা আইপিএফের সাথে কোনও প্রেমে পড়ে থাকেন তবে একটি নতুন ঔষধের সাথে ক্লিনিকাল ট্রায়ালের জন্য বিবেচনা করা আগ্রহী, চলমান ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলির তথ্য ক্লিনিক্যালট্রিয়ালস জিওভ এ পাওয়া যাবে।
> সোর্স:
> হার্শকোভিসি টি, ঝা এল কে, জনসন টি, এট আল সিস্টেমেটিক রিভিউ: ইন্টারস্ট্রেশনাল ফুসফুসের রোগ এবং গ্যাস্ট্রো-অইসফাজাল রিফাক্স রোগের মধ্যে সম্পর্ক। অ্যালুমেন্ট ফার্মাকোল থের ২011; 34: 1295।
> রঘু জি, রওরভেরগ বি, ঝাং ওয়াই, এট আল একটি অফিসিয়াল এ.টি.এস / ইআরএস / জেআরএস / এলএটিটি ক্লিনিক্যাল প্র্যাক্টিস গাইডলাইন: আইদিপ্যাথিক পালমনারির ফাইব্রোসিসের চিকিত্সা 2011 ক্লিনিক্যাল প্র্যাকটিস গাইডলাইন এর একটি আপডেট। এম জে রিসির গ্রেড কেয়ার মেড 2015; 192: E3।
> সোলোলিয়া আর, লি ফিজ, ওয়াং জেড, এট আল এন্টিফিব্রন্ট্রিক ড্রাগসের মূল্যায়ন জন্য একটি ব্যক্তিগত এবং ভবিষ্যদ্বাণীপূর্ণ multicellular মডেল হিসাবে 3D pulverheres পরিবেশন করে। জেসিআই অন্তর্দৃষ্টি 2017 .; ২ (২): ই 91377
> জিউ ওয়াই, মিজুনো টি, শ্রীধরন এ, এট আল একক-কোষের আরএনএ সিকিউডিং ইথিওপ্যাথিক পালমনারির ফাইব্রোসিসে ইথিয়িয়িয়াল সেলগুলির বিভিন্ন ভূমির পরিচয় দেয়। JCI অন্তর্দৃষ্টি। 2017; 1 (২0): ই 90558