আপনি কি বেনি (ইগল-ব্যারেট) সিন্ড্রোম সম্পর্কে জানতে চান?

প্রজন বেলে সিন্ড্রোমের বিশিষ্ট, শারীরিক সমস্যা সম্পর্কে আরও জানুন

ইব্রেল-ব্যারেট বা ট্রিড সিন্ড্রোম নামেও পরিচিত প্রিন বেলেল সিন্ড্রোম, একটি শিশুর জন্মের ফলে শারীরিক সমস্যার একটি সুনির্দিষ্ট সংমিশ্রণে জন্মগত ত্রুটি । এই সমস্যাগুলি হল:

• শরীরের সামনে পেটের পেশী দুর্বল বা অনুপস্থিত
• মূত্রনালীর অংশ অংশ অস্বাভাবিকভাবে বিকাশ। এই মূত্রনালীর টিউবগুলির অস্বাভাবিক প্রশস্ততা (প্রসারণ), মূত্রাশয় থেকে কিডনি থেকে প্রস্রাব এবং / অথবা মূত্রাশয় থেকে মূত্রত্যাগের টিউব এবং নল (ভেসিকুরেটারাল রিফাক্স) নামে প্রস্রাব বের করে দেয়।

• পুরুষদের মধ্যে (95% ক্ষেত্রে), পরীক্ষায় পেট ভিতরে থাকুন এবং তদনুসারে স্ফটিয়াম না আসা।

শিশুর অন্যান্য শারীরিক সমস্যা হতে পারে, যেমন মেরুদণ্ড বক্রতা, হিপ dislocations, clubfoot, শ্বাসযন্ত্র বা হৃদয় সমস্যা, এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সমস্যা।

প্রুনি বেলে সিন্ড্রোমের কারণগুলি

সিন্ড্রোমের কারণটি অজানা, তবে গবেষকরা বিশ্বাস করেন যে ভ্রূণের বৃদ্ধির প্রবণতাগুলি সমস্যার সৃষ্টি করে। এটা মনে করা হয় যে ভ্রূণের মূত্রনালীর একটি অংশ কিছুটা ব্লক করে দেয়, এবং এই কারণে ট্র্যাক্টের অন্যান্য অংশগুলি অস্বাভাবিকভাবে বিকাশ করে। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে 40,000 জীবিত জন্মের মধ্যে 1 বার প্রুনি বেলে সিন্ড্রোম ঘটে

শর্তের নির্ণয়

গর্ভাবস্থায় আল্ট্রাসাউন্ড মাঝে মাঝে মূত্রাশয় এবং মূত্রনালীর পাদদেশের অস্বাভাবিক বিকাশ দেখতে পাওয়া যায়। যখন ভ্রূণ বেড়ে যায়, তরলটি তার পেটে প্রসারিত হয়, যা বড় এবং বড় প্রসারিত হয় জন্মের আগে তরল পদার্থটি পুনর্বিন্যাসিত হয়, তাই জন্মের সময় শিশুটি শ্বাসকষ্ট বা ছিদ্রযুক্ত পেটে থাকে (এইভাবে "প্রজন পেট" নাম)।

জন্মের পর, আল্ট্রাসাউন্ড এবং এক্স-রেগুলি কি ধরণের প্রস্রাবের প্যাটার্ন অস্বাভাবিকতা উপস্থাপন করতে পারে তা নির্ধারণ করতে পারে। প্রজন বেলেস সিনড্রোম প্রায়ই দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:

• কিছু বা অধিকাংশ পেটে পেশী আংশিকভাবে অনুপস্থিত। এই wrinkled বা শসা মত চেহারা দেয়
• যদিও হাড়ের পেশীগুলির সংযুক্তি উপস্থিত হতে পারে, তবে পেশীগুলি মূত্রাশয়ের উপর ছোট এবং পাতলা হয়।

• পেটে দেওয়াল পাতলা, পেট নিজেকে বড় এবং আলগা হতে দেখায়, এবং অন্ত্র পাতলা পেটে প্রাচীর মাধ্যমে দেখা যায়।
• পেট ভরাট করে পেট ভরাট করে বা পেট জুড়ে স্কিনের ভাঁজ দেখা যায়।
• নাবিক পিউবিক এলাকায় একটি ক্রিয়ার মাঝে মাঝে উপস্থিত হতে পারে এবং কখনও কখনও পেট বাটি একটি খাল (ইউরেকাস) বা একটি গাছে মাধ্যমে মূত্রাশয়ের সাথে সংযুক্ত হতে পারে।
• পাঁজরের ফুলে যাওয়া বা বুকের সংকীর্ণতা সিন্ড্রোমের সাথে শিশুদের মধ্যে বুকে বিকৃত হতে পারে।
• প্রায় সব ক্ষেত্রে একটি বর্ধিত মোমবাতি উপস্থিত রয়েছে।

দুর্ভাগ্যবশত, প্রুনি বেলে সিন্ড্রোমের শিশুটির উপর গুরুতর প্রভাব পড়তে পারে। পরিসংখ্যানটি দেখায় যে জন্মের আগে ২0% শিশু মারা যায় এবং 30% কিডনি সমস্যার কারণে প্রথম দুই বছরের জীবনের সাথে মারা যায়। অবশিষ্ট 50% শিশুরা মূত্রনালীর সমস্যাগুলির বিভিন্ন ডিগ্রী আছে।

প্রজন বেলে সিনড্রোমের বিভিন্ন নাম, যেমন পেটের পেশী অভাব সিন্ড্রোম, পেটের পেশীগুলির জন্মগত অনুপস্থিতি, পেটে ব্যথা, ইগল-ব্যারেট সিনড্রোম, ওব্রিনস্কি সিন্ড্রোম বা ট্রিড সিন্ড্রোমের অভাবের প্রায়শই নির্ণয় করা হয়।

ইগল-ব্যারেট জন্য চিকিত্সা

ইগল-ব্যারেট (প্রন বেলে সিন্ড্রোম) এর কোন প্রতিকার নেই, তবে মূত্রনালীর মেরামতের কাজ করা যেতে পারে।

কিছু সার্জন গর্ভের জন্মের আগেই সমস্যার সমাধান করার চেষ্টা করে, কিন্তু এর ফলে মিশ্র ফল পাওয়া যায়। মূত্রনালীর সংক্রমণে ভুগতে থাকা শিশুরা প্রতিষেধক অ্যান্টিবায়োটিক দেওয়া হয় এবং অস্ত্রোপচারের ফলে তার ছেলেমেয়েদের টর্নেডো স্তনের নিচে নিয়ে যায়।

কখনও কখনও ভাল চিকিত্সার সত্ত্বেও, একটি শিশু কিডনি কাজ বন্ধ করা উচিত (রেনাল ব্যর্থতা)। এই জন্য চিকিত্সার হয় ডায়ালাইসিস বা কিডনি ট্রান্সপ্লান্টেশন।

ভালো অস্ত্রোপচার পদ্ধতি, বিশেষত লেপারোস্কোপি ব্যবহার করে, প্রুন বেলেল সিন্ড্রোমের একটি সন্তানের জন্য প্রয়োজনীয় মেরামতের কাজ কম কঠিন করে দেবে। যত বেশি সিনড্রোম সম্পর্কে শিখেছি, চিকিত্সার উন্নতি হতে পারে এবং সন্তানরা দীর্ঘকাল বেঁচে থাকতে সাহায্য করে।

_{সূত্র:
প্রুন বেলে সিন্ড্রোম নেটওয়ার্ক সম্পর্কে
ফ্রাঙ্কো, আই (2001)। প্রুনি বেলে সিন্ড্রোম ইএমডিসিন http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm এ অ্যাক্সেস করেছেন
লেইনার্স, বি, সউয়ার, আই।, স্কিফেলস, জে।, কোতেরা, সি এল, ফাক, এ। (২000)। প্রজন-ব্যাল সিন্ড্রোম: ভেষজ অ্যামনিয়োটিক শিন্টের utero বসানো সহ থেরাপিউটিক বিকল্প। জে ক্লিন আল্ট্রাসাউন্ড, ভল। ২8, নং 9, পিপি 500-507।}