হেমোফিলিয়া একটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া রক্তস্রাব রোগ । হেমোফিলিয়া সহ একজন ব্যক্তির রক্তের ফ্যাক্টরকে রক্তপাত করা প্রয়োজন যার ফলে রক্তে রক্তপাত হয়।
লক্ষণ
হিমোফিলিয়া সহ মানুষকে কখনও কখনও "ফ্রি ব্লিডার" বলা হয় যার অর্থ তারা সহজেই রক্তপাত করে। তীব্রতার উপর নির্ভর করে, রক্তক্ষরণ স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটতে পারে (আঘাত ছাড়া) বা সার্জারি বা ট্রমা পরে।
উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত:
- দীর্ঘায়িত nosebleeds
- গরু থেকে রক্তপাত
- বড় চ্যুতি
- সুন্নত সহ অস্ত্রোপচার বা শট পরে দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত ,.
- যৌগিক রক্তক্ষরণ থেকে বড় জয়েন্টগুলোতে (কাঁধ, কোলব, হাঁটু, গোড়ালি) ফুলে যাওয়া
- যুগ্ম বা পেশী মধ্যে রক্তপাত থেকে ব্যথা
কে ঝুঁকি এ?
অন্যান্য আত্মীয়দের মধ্যে হেমোফিলিয়া ইতিহাসে পরিবারে জন্ম নেওয়া পুরুষদের ঝুঁকি রয়েছে। হিমোফিলিয়া উত্তরাধিকার বোঝার জন্য, আমাদেরকে একটু জেনেটিক্স কথা বলতে হবে। পুরুষরা তাদের মা থেকে একটি X ক্রোমোজম এবং তাদের বাবার কাছ থেকে Y ক্রোমোজম আছে। নারী তাদের বাবা ও মা উভয় থেকে একটি X ক্রোমোসোম উত্তরাধিকারী হিমোফিলিয়া রোগটি এক্স ক্রোমোজোমে পাওয়া যায়, যার মানে মায়েরা (যারা রোগের বাহক বা বাহক) তাদের বংশের জিনগত ত্রুটিটি পাস করে; এই এক্স-লিঙ্ক উত্তরাধিকার বলা হয়। কারণ তাদের দুটি X ক্রোমোসোম আছে, মেয়েরা সাধারণত প্রভাবিত হয় না (কিন্তু বিরল পরিস্থিতিতে হতে পারে)।
রোগ নির্ণয়
হেমোফিলিয়া সন্দেহ করা হয় যখন ছেলে বা মানুষের রক্তপাত হয় যা অত্যধিক মনে হয়।
এটি যৌগিক কার্যাবলি (রক্ত জমাট করা প্রয়োজন প্রোটিন) পরিমাপের দ্বারা নির্ণয় করা হয়।
আপনার চিকিত্সক সম্পূর্ণ পরীক্ষা নিরীক্ষার পরীক্ষার পরীক্ষা শুরু করতে পারে সমগ্র সমষ্টি সিস্টেমের মূল্যায়ন। এইগুলি প্রোম্রোবোমিন টাইম (পিটি) এবং আংশিক থ্রোনোপ্লাস্টিন টাইম (পিটিটি) বলা হয়। হিমোফিলিয়াতে, পিটিটি দীর্ঘায়িত হয়।
পিটিটি দীর্ঘায়িত হলে (স্বাভাবিক পরিসর ছাড়াই), একটি যৌথ ফ্যাক্টর একটি অভাব কারণ হতে পারে। এরপর আপনার চিকিত্সক 8, 9 এবং 11 এর রক্ত জমাট রক্তের প্রোটিন (রক্তে প্রোটিন) অর্ডার করবেন। যদি স্পষ্ট পরিবার ইতিহাস না থাকে, তবে সাধারণত 3 টি বিষয়গুলি একই সময়ে পরীক্ষিত হয়। এই পরীক্ষাটি আপনার চিকিত্সককে প্রতিটি ফ্যাক্টরের কার্যকলাপের শতাংশ প্রদান করে, যা হেমোফিলিয়াতে কম থাকে। নির্ণয়ের জেনেটিক পরীক্ষার দ্বারা নিশ্চিত করা যেতে পারে।
প্রকারভেদ
হেমোফিলিয়াটি নিঃসরণ করা বিশেষ জমাট ফ্যাক্টর দ্বারা শ্রেণীবদ্ধ করা যায়।
- হেমোফিলিয়া একটি ফ্যাক্টরের অভাব থেকে ফলাফল 8
- হেমোফিলিয়া বি (ক্রিসমাস রোগ নামেও পরিচিত) ফ্যাক্টর 9 এর একটি নিবিড়তা থেকে বেরিয়ে আসে
- হেমোফিলিয়া সি (রোজেন্থল সিনড্রোম নামেও পরিচিত) ফ্যাক্টর 11 এর একটি ঘাটতির ফলাফল
হেমোফিলিয়া এছাড়াও জমা দেওয়া ঘনত্ব ফ্যাক্টর পরিমাণ দ্বারা শ্রেণীবদ্ধ করা যাবে। আপনার কম সংমিশ্রণ ফ্যাক্টর, আপনি সম্ভবত রক্তপাত হয়।
- হালকা: 6 - 40%
- মাঝারি: 1-5%
- গুরুতর: <1%
চিকিৎসা
হিমোফিলিয়া ফ্যাক্টর ঘনত্ব সঙ্গে চিকিত্সা করা হয়। এই ফ্যাক্টর মনোযোগ একটি শিরা (IV) মাধ্যমে সংশ্লেষিত হয়। হেমোফিলিয়ার দুটি ভিন্ন পদ্ধতিতে চিকিত্সা করা যায়: শুধুমাত্র চাহিদা (যখন রক্তপাতের পর্বগুলি ঘটে) বা প্রফিল্যাক্সিস (রক্তচাপ ক্রিয়ার প্রতিরোধে প্রতি সপ্তাহে একবার, দ্বিগুণ বা তিনবার গ্রহণকারী ফ্যাক্টর)।
আপনি কিভাবে চিকিত্সা করা হয় আপনার হেমফিলিয়া এর তীব্রতার সাথে একাধিক কারণ দ্বারা নির্ধারিত হয়। সাধারণভাবে, হালকা হিমোফিলিয়ার লোকেদের চাহিদার উপর আরো বেশি নজর দেওয়া হবে কারণ তাদের উল্লেখযোগ্যভাবে কম রক্তপাত আছে। সৌভাগ্যক্রমে, হিমোফিলিয়া চিকিত্সা অধিকাংশই গৃহপালিত হয়। বাবা-মায়েরা শিখতে পারেন যে তাদের ঘরে ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন নার্সের মাধ্যমে ফ্যাক্টরকে কীভাবে ফ্যাক্টর পরিচালনা করা যায়। হেমোফিলিয়া সহ শিশুদেরও শিখতে হয় কীভাবে কারিগরগুলি মনোযোগী হয়, কিশোর হওয়ার আগে প্রায়ই নিজেদেরকে মনোযোগী করে তোলে।
যদিও ফ্যাক্টর মনোনিবেশ করা পছন্দসই চিকিত্সা, এই চিকিত্সা সমস্ত দেশে পাওয়া যায় না।
হেমোফিলিয়া রক্তের উপাদানগুলির সাথেও চিকিত্সা করা যায়। ফ্যাক্টর 8-এর অভাব ক্রিওপ্রিসিপিটি (একটি প্লাজমা একটি সন্নিবিষ্ট ফর্ম) সঙ্গে চিকিত্সা করা যেতে পারে। ফ্যাট 8 এবং কারখানার 9 টি অভাবের জন্য নতুন হিমায়িত প্লাজমা ব্যবহার করা যেতে পারে।
হালকাভাবে প্রভাবিত রোগীদের মধ্যে, ডেসোমোপ্রেসিন অ্যাসেটেট (DDAVP) নামে একটি ঔষধ একটি শিরা বা অনুনাসিক স্প্রে মাধ্যমে পরিচালিত হতে পারে। এটি শরীরকে ফুসফুসের অবসান ঘটাতে সাহায্য করার জন্য 8 ফ্যাক্টরের স্ট্রাকচারগুলি উত্সাহ দেয়।