রক্তের কোষে দুর্ঘটনার ফলে ডিসর্ডার হয়
পারক্সিজামাল নাইটটেনাল হিমোগ্লোবিনুরিয়া (পিএনএইচ) একটি অর্জিত রক্তের স্টেম সেল ব্যাধি। এটি মূলত সকালে উৎপাদিত গাঢ় রঙের প্রস্রাবের (হেমোগ্লোবিনুরিয়া) উপসর্গের জন্য নামকরণ করা হয়েছিল। মনে করা হচ্ছিল যে লাল রক্ত কণিকা ( হ্যামোলাইসিস ) যার ফলে অন্ধকার মূত্রটির কারণে বিস্ফোরিত হয় (পারক্সিজম) যা রাতে ঘটেছিল। গবেষণায় দেখা গেছে যে, পিএনএইচ হ্যামোলাইসিসটি একটি বায়োকেমিক্যাল ডিফের কারণে সৃষ্ট হয় এবং এটি সারা দিনে দেখা দেয় এবং বিস্ফোরণ ঘটে না।
প্রস্রাব রঙের পরিবর্তন যে কোনো সময়ে ঘটতে পারে কিন্তু ঘন ঘন প্রস্রাবের মধ্যে সবচেয়ে নাটকীয় হয়।
ক্ষতিকারক নাইট্রোনারনাল হিমোগ্লোবিনুরিয়ার সংশোধিত সংশ্লেষটি হিমোলিসিস, রক্তের গোড়ালি (রক্তনালী), এবং সব ধরনের রক্তের কোষ ( হেমটোপোইয়েসিস ) উৎপাদনের একটি ঘাটতি হিসাবে ব্যাধিটিকে পুনরায় সংজ্ঞায়িত করেছে। PNH সমস্ত জাতিগত ব্যাকগ্রাউন্ডের পুরুষ ও নারী উভয়ই প্রভাবিত করে এবং যেকোন বয়সেও ঘটতে পারে, তবে এটি সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে পাওয়া যায়।
লক্ষণ
পিএনএইচ সহ অনেক লোকের উপসর্গ নেই পিএনএইচ রোগের লক্ষণগুলি নির্ভর করে হেমোলাইসিস, থ্যাম্বোসিস, বা হিমোটোপিওজিসের অভাব।
- হেমোলাইসিস - কোলা-রঙ্গিন প্রস্রাব (হেমলোজিনুরিয়া), হ্যামোলিটিক এনিমিয়া
- ঘনত্ব - যেখানে ক্লোন্ট ঘটেছে লক্ষণগুলি নির্ধারণ করে। যদি ক্লোগেট লিভারের একটি ভেতরে অবস্থিত থাকে, তবে জন্ডিস হতে পারে এবং বর্ধিত লিভার হতে পারে। পেটে পেট ব্যথার কারণ হতে পারে; মাথা, একটি মাথাব্যাথা। ত্বকের উজ্জ্বলতা ঘন ঘন, ত্বকের বড় অংশগুলির উপরে বেদনাদায়ক, লাল লাম্প, যেমন পিঠের মতো।
- দুর্বল হিমটোপোজিওস - অ্যানিমিয়া (যথেষ্ট পরিমাণে লাল রক্ত কোষ নয়), সংক্রমণের সম্ভাবনা (যথেষ্ট সাদা রক্ত কোষ) এবং অস্বাভাবিক রক্তপাত (পর্যাপ্ত নয়)।
রোগ নির্ণয়
বেশ কয়েকটি ল্যাবরেটরি পরীক্ষা রয়েছে যা প্যারক্সিমেমিক নাইটটেনাল হেমোগ্লোবিনিয়ুরিয়া নির্ণয় করতে সহায়তা করে। সিডি55 এবং সিডি 559 সনাক্ত করতে রক্ত পরীক্ষা করা সবচেয়ে জটিল, দুটি প্রোটিন।
লাল রক্তের কোষগুলির এই প্রোটিনগুলির অভাব পিএনএইচ রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করে। নির্ণয়ের সময়, সম্পূর্ণ রক্তসংগ্রহের সংখ্যা (সিবিসি), রেটিকুলোকাইট কাউন্ট, সিরাম ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেজ (এলডিএইচ), বিলিরুবিন এবং হ্যাপ্টোক্লবিনসহ অন্যান্য রক্ত পরীক্ষা করা হবে। একটি অণু মেষের নমুনা (বায়োপসি) একটি মাইক্রোস্কোপের অধীনে নেওয়া এবং পরীক্ষা করা যেতে পারে।
চিকিৎসা
চিকিত্সা যে উপসর্গ উপস্থিত হয় উপর ভিত্তি করে। অনেক প্রাপ্তবয়স্কদের স্টেরয়েড (প্রডনিসোন) দিয়ে প্রতিদিন চিকিত্সা করা হয় যখন হিমোলাইসিস ঘটে এবং ক্ষণস্থায়ী সময় পরিবর্তিত হয়। আয়রন এবং ফোলিক অ্যাসিড সম্পূরক হিমলিসিসের কারণে ক্ষতির প্রতিস্থাপিত করতে সহায়তা করে। কিছু ব্যক্তি লাল রক্তের কোষ উৎপাদনের জন্য উদ্দীপক হরমোন গ্রহণ করতে পারে। তীব্র রক্তাল্পতার মধ্যে, রক্ত সঞ্চালন প্রয়োজন হতে পারে। ব্লাড পাত্রে রক্তের বাম্পার উন্নয়ন হ্রাস করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। অযৌক্তিক হেমটোপোজিসের সাথে এন্টিথোমোসাইট গ্লবুলিন (ATG) ব্যবহার করা যেতে পারে।
একটি অস্থি মজ্জা (স্টেম সেল) ট্রান্সপ্ল্যান্ট পিএনএইচ এর ত্রুটিযুক্ত রক্ত কোষগুলিকে স্বাভাবিকের সাথে প্রতিস্থাপন করতে পারে। পিএনএইচ সহ প্রায় সব ব্যক্তিরা দীর্ঘমেয়াদি জীবন বাঁচাতে একটি ট্রান্সপ্ল্যান্ট প্রয়োজন। যদি ট্রান্সপ্ল্যান্টটি রোগের সময় দেরী করা হয় তবে ফলাফলটি ভাল নয় কারণ সেই সময়টি ব্যক্তিটি খুব অসুস্থ।
পিএনএল অনুমোদিত প্রথম ড্রাগ
16 ই মার্চ, ২007 তারিখে, মার্কিন খাদ্য ও ঔষধ প্রশাসন (এফডিএ) পিএনএইচ এর চিকিত্সার জন্য সোলারিস (ইকুইজুমাব) অনুমোদন করে। অনুমোদন ছিল বিভিন্ন গবেষণায় ফলাফলের উপর ভিত্তি করে যে eculizumab সঙ্গে চিকিত্সা দেখা যায় একটি hemolysis মধ্যে নাটকীয় হ্রাস উত্পন্ন, এবং হিমোগ্লোবিনুরিয়ার দিন প্রতি মাসে হ্রাস।
উৎস
> পার্কার, চার্লস, মিতসুহিরাইমমিন, স্টিফেন রিচার্ডস, এট আল। "পারক্সিসামাল নাইটওয়ারনাল হেমোগ্লোবিজ্ঞান নির্ণয় ও ব্যবস্থাপনা।" রক্তের 106 (2005): 3699 - 3709