কি কি পাইরেভ কিয়াসের অভাব?

পাইরভেট কিয়াসের একটি পর্যালোচনা: অ্যানিমিয়া একটি বিরল কারণ

আপনি বা আপনার প্রিয় একজনকে পি.কে. এর অভাব দেখে ভয়ঙ্কর হতে পারে। আপনি ভাবতে পারেন, কিভাবে আমি এই পেতে পারি? বা চিকিত্সা বিকল্প কি? আশা করছি, এই মৌলিক পর্যালোচনা শর্তগুলির কিছু প্রশ্নের উত্তর দেবে।

পাইরুতে কিনাস (পি কে) অভাব অনিয়মিত একটি বিরল উত্তরাধিকার সূত্রে। পাইরভেট কিনাস একটি এনজাইম, অথবা রাসায়নিক, যা আপনার লাল রক্তের কোষগুলির মধ্যে শক্তির প্রয়োজন হয়।

এই অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ এনজাইম ছাড়াই, লাল রক্তের কোষটি আরও দ্রুত ছড়িয়ে পড়ে। এই লাল রক্তের কোষ বিভাজিকা বলা হয় হ্যামোলাইসিস এবং পি কে অভাব হেমোলিটিক্যাল অ্যানিমিয়া হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়।

পি কে অভাব সহ মানুষ এই অবস্থার সাথে জন্ম হয়। এটি একটি অটোসোমাল পশ্চাদপসরণ প্যাটার্ন উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় যার অর্থ উভয় বাবামাদের ব্যাধি জন্য বাহক হতে হবে। যদি প্রতিটি পিতা বা মাতা PK এর অভাবের জন্য একটি বাহক হয়, তাদের PK এর অভাবের সাথে একটি সন্তান থাকার সম্ভাবনা 4 এর মধ্যে থাকে।

লক্ষণ

পি কে অভাবের লক্ষণগুলি জীবনের প্রথম দিকে শুরু হতে পারে। জীবনের প্রথম দিনে জন্ডিস (ত্বক পিচ্ছিল) বিকাশে পি.কে. এর অভাবের সঙ্গে নবজাতকদের জন্য এটি অসাধারণ নয়। এই জন্ডিস মূলত শারীরবৃত্তীয় জন্ডিসের চেয়ে আরও বেশি গুরুতর কারণ যা নতুন বাচ্চাদের দৈনন্দিন জীবনযাত্রার 2 ও 5 এর মধ্যেই গড়ে ওঠে। জন্ডিসের জন্য মেডিকেল শব্দটি হাইপারবিলিরুবিনোমিয়া। বিলিরুবিন লাল রক্ত ​​কণিকায় পাওয়া একটি রঙ্গক। পি কে অভাবের মধ্যে লাল রক্ত ​​কণিকার দ্রুত বর্ধন সঞ্চালন মধ্যে বিলিরুবিন পরিমাণ বৃদ্ধি।

সৌভাগ্যবশত, এই জন্ডিসটি ফোটিওথেরাপি (রঙ্গকটি ভাঙতে ব্যবহৃত একটি নীল আলো) এবং / অথবা রক্ত ​​সঞ্চালনের সাথে চিকিত্সা করা যায়।

অন্যথায়, পি কে অভাবের মানুষদের রক্তাল্পতার লক্ষণ আছে: ফ্যাকাশে ত্বক, ক্লান্তি বা ক্লান্তি, দ্রুত হৃদস্পন্দন, বা শ্বাসকষ্টের শ্বাস প্রশ্বাস। পি কে এর অভাব সহ কিছু মানুষ একটি বৃহদায়তন প্লীহা, যা splenomegaly বলা হয়।

পি কে অভাবের হালকা ফর্মের কিছু লোকের জীবনে পরবর্তীতে নির্ণয় করা যেতে পারে কারণ তারা কয়েকটি উপসর্গ দেখাতে পারে।

রোগ নির্ণয়

অ্যানিমিয়া অন্য ধরনের অনুরূপ, সম্পূর্ণ রক্ত ​​গণনা (সিবিসি) প্রথম সূত্র প্রদান করে। পি কে অভাবের সাথে সংযুক্ত অ্যানিমিয়া মারাত্মকভাবে হিমোগ্লোবিন এবং / অথবা হ্যামাতোস্ক্রিক অন্যান্য হ্যামোলিটিক্যাল এনিমিয়াসের মতো, জিনের সংক্রমণের পরিমাণ (সম্প্রতি লাল রক্তের কোষ তৈরি করা হয়েছে) বাড়ানো হবে, যা লাল রক্তের কোষের বৃদ্ধি বৃদ্ধি করবে।

লাল রক্ত ​​কণিকাগুলির মধ্যে পি কে এর নিম্ন স্তরের সনাক্তকরণের জন্য বিশেষ ল্যাবগুলিতে রক্তের কাজ পাঠানোর মাধ্যমে PK এর অভাব নিশ্চিত করা যায়। বিকল্পভাবে, জীবাণু পরীক্ষাগুলি এই অবস্থার জন্য আরো সাধারণ ডায়গনিস্টিক পরীক্ষা হয়ে উঠছে।

জটিলতা

পূর্বে পর্যালোচনা করা হলে, লাল রক্ত ​​কণিকার ভাঙ্গন বিলিয়ারুবিনের বর্ধিত মাত্রায় ফলাফল দেয় পি কে অভাব সঙ্গে শিশুরা phototherapy সঙ্গে চিকিত্সা প্রয়োজন হতে পারে। পরবর্তী জীবনে, বিলিরুবিন বর্ধিত করে পলিথার্ডের মধ্যে স্লাজ তৈরি করতে পারে এবং অবশেষে gallstones উন্নয়ন করতে পারে ।

পি কে অভাব সহ মানুষ লোহা লোড বৃদ্ধি করতে পারে। এই জটিলতা তাদের গুরুতর অ্যানিমিয়া চিকিত্সা করার জন্য ঘন ঘন রক্ত ​​সঞ্চালনের প্রয়োজন এমন লোকদের মধ্যে সর্বাধিক সাধারণ। যাইহোক, এটি এমন ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটতে পারে যা উল্লেখযোগ্য রূপান্তর প্রয়োজনও নেই।

ঔষধ আছে যেগুলি শরীরকে অতিরিক্ত লোহা থেকে মুক্তি পেতে পারে যা চেলেটার্স নামে পরিচিত।

হিমোলিটিক্যাল এনিমিয়াসের মতো সকলের মতো, পি কে অভাবের মানুষরা ট্র্যান্সিয়াল এপ্লাস্টিক সঙ্কটের ঝুঁকিতে রয়েছে। এটি একটি পারভোভিরস বি 1 9 সংক্রমণ (যা শিশুদের মধ্যে পঞ্চম রোগের কারণ) দ্বারা সৃষ্ট হয়। পারভভাইরাস 7 থেকে 10 দিনের জন্য নতুন লাল রক্ত ​​কোষ তৈরি করতে অস্থি মজ্জার প্রতিরোধ করে। দ্রুত বর্জিত লাল রক্ত ​​কোষ প্রতিস্থাপন করার ক্ষমতা ছাড়া, অ্যানিমিয়া ব্যাহত হতে পারে এবং স্বাভাবিক থেকে উত্পাদনের ফিরে আসা পর্যন্ত রক্তচাপ প্রয়োজন হতে পারে।

পি কে অভাবের সাথে যুক্ত তীব্র রক্তশূন্যতা শিশুদের জন্মের আগেও হতে পারে।

এই অবস্থাটি হাইড্রিয়াল গার্লস বলা হয়। হাইড্রোফস গার্লস একটি সাধারণ শব্দ যা আল্ট্রাসাউন্ডের ফলাফলগুলি বর্ণনা করতে ব্যবহৃত হয়। পিএইচ অভাবের মত হেমোলিটিক এনিমিয়াস এই জটিলতার কারণ হতে পারে। তীব্রতার উপর নির্ভর করে, এটি ভ্রূণকে গর্ভাশয়ে (জরায়ু এর মাধ্যমে) স্থানান্তর দিয়ে চিকিত্সা করা যায়।

চিকিৎসা

কিছু চিকিত্সক আপনাকে দৈনিক ফোলিক অ্যাসিড নিতে পরামর্শ দিতে পারে। ফোলিক অ্যাসিড নতুন লাল রক্ত ​​কোষ তৈরি করার জন্য ভিটামিন প্রয়োজন। সৌভাগ্যবশত, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র, আমাদের খাদ্য অনেক ফোলিক অ্যাসিড সঙ্গে গৌরব হয় পাশাপাশি।

সাধারণত, গুরুতর অ্যানিমিয়া রক্ত ​​সঞ্চালনের সঙ্গে চিকিত্সা করা হয়। পি কে অভাব সহ কিছু লোক প্রতি 3 থেকে 4 সপ্তাহ প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হয়। অসুস্থতা বা চাপের সময় অন্য লোকেদের মাঝে মাঝে মাঝে মাঝে ট্রান্সফিউশন প্রয়োজন হতে পারে, তবে অন্যরা চর্বিযুক্ত করতে পারে না।

নবজাতকের স্তরে বিিলিরুবিনের মাত্রা সমান হলে, একটি বিনিময় বিনিময় প্রয়োজন হতে পারে। এই পদ্ধতিতে শিশুটি (এছাড়াও বিলিরুবিন অপসারণ করা) থেকে রক্ত ​​সরিয়ে নেওয়া হয় এবং এই রক্তকে সংক্রমণমুক্ত রক্ত ​​দিয়ে প্রতিস্থাপিত করা হয়। রক্ত থেকে অত্যধিক বিলিরুবিন অপসারণের ক্ষেত্রে এই পদ্ধতিটি অত্যন্ত কার্যকরী।

পি কে অভাব দ্বারা সৃষ্ট Gallstones cholecystectomy, gallbladder অস্ত্রোপচার অপসারণ সঙ্গে অপসারণ করা প্রয়োজন হতে পারে। স্প্লেনেকটমি , স্পি্নের অস্ত্রোপচার অপসারণ, এনিমিয়া এর তীব্রতা কমে যাওয়ার বিশেষ করে বিশেষ করে লোকেদের রক্তচাপ প্রয়োজন হওয়ার জন্য প্রচেষ্টা করা যেতে পারে। দুর্ভাগ্যক্রমে, PK এর অভাব সহ সকলের জন্য splenectomy কাজ করে না।

একটি শব্দ থেকে

আপনি বা আপনার সন্তানের PK এর অভাব আপনাকে শেখা হতে পারে। সৌভাগ্যবশত চিকিত্সা বিকল্প আছে এবং পি কে অভাব সহ অধিকাংশ মানুষ ভাল করবেন। পি কে এর অভাব চলমান গবেষণা এবং আশা ভবিষ্যতে আরো চিকিত্সা বিকল্প আছে।