হাইপেরোসিনফিলিক সিন্ড্রোম কি?

উপসর্গ, নির্ণয়, এবং হিপ্রেসসিনফিলিক সিন্ড্রোমের চিকিত্সার একটি পর্যালোচনা

সংক্ষিপ্ত বিবরণ

Hypereosinophilic syndromes (HES) উচ্চ মাত্রায় ইসিনফিলস (ইোসিনফিলিয়া) দ্বারা চিহ্নিত বিরল রোগের একটি গ্রুপ যা অঙ্গ (চামড়া, ফুসফুস, হৃদয়, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট) ক্ষতির কারণ। অধিকাংশ বয়সের রোগীর নির্ণয়ের ২0 বছরের বেশি বয়সেই থাকে কিন্তু এটি শিশুদের মধ্যে ঘটতে পারে। HES- এর সংখ্যাগরিষ্ঠতা বিনোদনের (non-cancerous) শর্ত হিসাবে বিবেচিত হয় কিন্তু একটি উপসেটটি মায়োলোপোলিফাইফেটাইটিভ নেপল্যাসম বলে বিবেচিত হয় যা ক্যান্সারের মধ্যে উদ্ভূত হতে পারে।

সংজ্ঞা

Hypereosinophilia একটি পূর্ণ eosinophil গণনা হিসাবে স্বীকৃত হয় 1500 সেলস / microliter দুই সম্পূর্ণ রক্তের সংখ্যা (সিবিসি) দুটি পৃথক অনুষ্ঠান অন্তত এক মাস এবং / অথবা বায়োপসি নেভিগেশন টিস্যু hypereosinophilia নিশ্চিতকরণ দ্বারা পৃথকীকৃত। টিস্যুতে হাইপেরোসিনোফিলিয়াটি বায়োপসি এলাকার উপর ভিত্তি করে সংজ্ঞায়িত করা হয়। একটি হাড় ম্যারো বায়োপসিতে, হিপ্রেসোসিনফিলিয়া সংশ্লেষিত হয় যখন নিউক্লিয়েটেড কোষগুলির ২0 শতাংশের বেশি হয় ইোসিনোপিলস। অন্য টিস্যুতে, এটি প্যাথোলজিস্টের মতামত (বায়োপসি পর্যালোচনা করার চিকিত্সক) এ টিসুতে ইয়োসিনফিলসের "ব্যাপক" অনুপ্রবেশকে সংজ্ঞায়িত করা হয়।

বেশিরভাগ অবস্থারই ইওসিনোফিলিয়া হতে পারে কিন্তু এইগুলি খুব কমই HES- তে টিস্যু ক্ষতি দেখা দেয়। ইয়োসিনফিলিয়াটি তিনটি ভাগে বিভক্ত: হালকা (500 থেকে 1500 ইোসিনফিলস / মাইক্রোলাইটার), মাঝারি (1500 থেকে 5000 ইোসিনফিলস / মাইক্রোলিটার), এবং গুরুতর (5000 ইোসিনফিলস / মাইক্রোলাইটারের চেয়ে বেশি।

প্রকারভেদ

HES তিনটি বড় শ্রেণীতে ভাগ করা যায়: প্রাথমিক (বা নিউপ্লেস্টিক), সেকেন্ডারি (বা প্রতিক্রিয়াশীল), এবং অডিওপ্যাথিক। ইডিয়োপ্যাথিক এইচইএস বর্জনের বর্ননা, যার অর্থ ইসিনোফিলিয়ার অন্য কোন কারণ সনাক্ত করা যায় না। প্রাথমিক HES- তে, জেনেটিক পরিবর্তন হাড় মজ্জাকে তরল পদার্থ বা পলিসিটেমমিয়ার ভেরো বা অপরিহার্য থ্রম্বোসাইটমিয়ায় অনুরূপ ইয়োসিনফিল উৎপাদনের গতি বাড়ায়।

সেকেন্ডারি HES তে, অন্তর্নিহিত অবস্থা (প্যারাসাইট সংক্রমণ, লিম্ফোম ইত্যাদি) প্রোটিন (সাইকোটিন নামে পরিচিত) উত্পাদন করে যা ইয়োনোফিল উৎপাদনকে উদ্দীপিত করে।

লক্ষণ

HES এর উপসর্গ প্রভাবিত এলাকা উপর ভিত্তি করে এবং অন্তর্ভুক্ত হতে পারে:

• স্কিন: এসিমা, ত্বকের উজ্জ্বলতা, পায়খানা,
• ফুসফুসের: কাশি, শ্বাসকষ্ট, শ্বাস প্রশ্বাস
• হার্ট: বুকে ব্যাথা, শ্বাস কষ্ট,
• নিউরোলজিক রোগ
• রক্তের ঘনত্ব (রক্তনালী)
• চোখ: ঝাপসা দৃষ্টি
• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল (জিআই) ট্র্যাক্ট: ওজন হ্রাস, পেটে ব্যথা, বমি, ডায়রিয়া

রোগ নির্ণয়

উপরে উল্লিখিত হিসাবে, ইয়োসিনফিলস হল পাঁচ ধরনের শ্বেত রক্ত ​​কোষ (নিউট্রফিলিস, লিম্ফোসাইট, মোনোসাইটাইট, ইয়োসিনফিলস এবং বেসোফিল)। প্রাথমিক ডায়গনিস্টিক পরীক্ষাটি সম্পূর্ণ রক্ত ​​গণনা। একটি eosinophil গণনা 2 বারের চেয়ে 1500 কোষ / মাইক্রোলিটার আরও পরীক্ষার ন্যায্যতা প্রাথমিকভাবে, ইয়োসিনফিলিয়া এর আরও সাধারণ কারণ নির্মূল করা উচিত।

একবার HES সন্দেহ করা হয়, মূল্যায়ন অঙ্গ জড়িত খুঁজছেন উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়। হৃদরোগের মূল্যায়ন একটি ইলেক্ট্রোক্রেডিগ্রাফ (ইসিজি) এবং ইকোকার্ডিওগ্রাম (হৃদয়ের আল্ট্রাসাউন্ড) অন্তর্ভুক্ত করবে। ফুসফুস ফাংশন পরীক্ষা করা উচিত। কম্পিউট টমোগ্রাফি (সিটি) ফুসফুসের বা পেটে HES এর কোন লক্ষণ দেখার জন্য ব্যবহার করা হবে।

মাইেলোপ্রোলিফ্যাটেটিভ নিউওপ্লাজম এর জন্য কোন প্রমাণ আছে কি না তা নির্ধারণের উপর অতিরিক্ত পরীক্ষা করা হবে। এই রক্তের কাজ এবং একটি অস্থি মজ্জা aspirate / বায়োপসি অন্তর্ভুক্ত হবে হাড়ের মজ্জার জন্য টিস্যু HES এর সাথে যুক্ত জেনেটিক পরিবর্তনগুলির জন্য পরীক্ষা করা হবে। যদি প্রচুর পরিমাণে মস্তিষ্কে কোষ থাকে, তবে পরীক্ষার জন্য সিস্টেমেস্টিক মস্তিসিটোটাস (আরেক ধরনের মাইোলোপোলিফাইফেট নিউওপ্লাজম) দেখতে হবে।

চিকিৎসা

আপনার চিকিত্সা আপনার hypereosinophilic সিনড্রোম টাইপ এবং আপনার উপসর্গের তীব্রতা দ্বারা নির্ধারিত হবে। নির্ণয়ের ক্ষেত্রে এটি চিকিত্সার প্রয়োজনে অস্বাভাবিক, কিন্তু খুব কম ক্ষেত্রেই HES এর অবিলম্বে চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে।

• স্টেরয়েড: প্রিভিউনিন এবং মেথাইলপ্রেডিনিসোলোন মত স্টেরয়েড ব্যবহার করা যেতে পারে।
• ইমাতিনিব: ইমতিনিব একটি মৌখিক ওষুধ যা ক্যান্সারের চিকিৎসায় ব্যবহৃত হয় যার নাম টাইরোসাইন কেইনেস ইনহিবিটর।
• Vincristine: Vincristine একটি অন্ত্র (IV) কেমোথেরাপি যা ব্যবহার করা যেতে পারে। আপনি যদি প্রতিক্রিয়া জানান, আপনার eosinophil গণনা প্রশাসন ঘন্টা মধ্যে হ্রাস করতে পারেন।
• হাইড্রক্সিওরিয়া: হাইড্রক্সিয়র একটি মৌখিক কেমোথেরাপি ঔষধ। এই ঔষধের প্রতিক্রিয়া দেখার জন্য এটি 2 সপ্তাহ পর্যন্ত সময় লাগতে পারে।

যদি ম্যালোলোফ্রফারেটাইটিভ নেওপ্লাজম (উলেস্নখিত ভিটামিন বি 1২ লেভেল, বর্ধিত প্লিহেন, এ্যাটোপিক ইোসিনফিল ইত্যাদি) এর বৈশিষ্ট্যগুলি থাকে, তবে প্রাথমিক চিকিত্সা হচ্ছে ইমিটিনিব। যদি কার্ডিয়াক সম্পৃক্ততা থাকে, স্টেরয়েড যোগ করা হয়। যদি ইমাতিনিব কার্যকর না হয়, তবে একই রকম ঔষধ রয়েছে যা ব্যবহার করা যেতে পারে। HES- এর সংখ্যাগরিষ্ঠ মানুষ চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না কিন্তু অঙ্গের ক্ষতির জন্য সতর্কতার সাথে নজরদারির প্রয়োজন হয়, রক্তের ঘনত্ব (ঘনমিটি) এবং রোগের অগ্রগতি যদি অঙ্গ জড়িত থাকে, স্টেরয়েডগুলি প্রথম লাইন থেরাপি হয়। কারণ দীর্ঘমেয়াদী স্টেরয়েড ব্যবহার অনেক পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির সাথে যুক্ত থাকে, একবার লক্ষণ নিয়ন্ত্রণে থাকলে, আপনি পরবর্তী চিকিৎসার জন্য হাইড্রক্সাইরে, আলফা ইন্টারফেরন বা মেথট্রেক্সেটে অন্য কোনও ঔষধে স্থানান্তরিত হতে পারেন।

উপরে দেখানো হিসাবে, স্টেরয়েড চিকিত্সার একটি প্রধান উপায়ে হয়। স্টেরয়েড শুরু করার পূর্বে স্ট্রোংলিওয়েড নামক একটি প্যারাসাইট সংক্রমণের ঝুঁকি থাকলে তা নির্ধারণ করা খুবই গুরুত্বপূর্ণ। স্টেরয়েড একটি Strongyloides সংক্রমণ বিপজ্জনক হতে পারে। যদি আপনি জরুরী চিকিত্সার প্রয়োজন হয় এবং কোনও উদ্বেগ থাকে যে আপনার স্ট্রংাইলেইয়েডের সংক্রমণ রয়েছে, তবে আপনাকে সংক্রমণের জন্য চিকিত্সা করা হবে (2 দিনের জন্য মৌখিক ঔষধ)।

একটি শব্দ থেকে

আপনি hypereosinophilic সিনড্রোম আছে শেখার ভয়ঙ্কর হতে পারে। সৌভাগ্যবশত, HES এর সাথে বৃহৎ সংখ্যক লোকের চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। যারা কাজ করে, তাদের জন্য বেশ কয়েকটি বিকল্প রয়েছে এবং বর্তমানে আরও বেশি পড়াশোনা করা হচ্ছে।

> সোর্স

> রউফসেস এফ, ক্লোন এডি, ওয়েলার পিএফ Hypereosinophilic সিন্ড্রোম: ক্লিনিক্যাল প্রকাশ, প্যাথোফিজিওলজি, এবং ডায়গনিস এবং হিপরেসিনোফিলিক সিন্ড্রোম: চিকিত্সা। মধ্যে: UpToDate, পোস্ট TW (এড), UpToDate, Waltham, এমএ। (জুলাই 5, 2016 এ অ্যাক্সেস করা হয়েছে।)