Polycythemia vera একটি ব্যাধি যার মধ্যে অস্থি মজ্জা অনেকগুলি লাল রক্ত কণিকা, সাদা রক্ত কোষ এবং প্লেটলেট তৈরি করে, যা রক্ত জমাট বাঁধার ঝুঁকি বাড়ায়।
বেশিরভাগ লাল রক্ত কণিকা হচ্ছে পলিসিটেমিয়ায় ভার্দের সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য ক্লিনিকাল সাইন। জ্যাক ২ জনের জন্য জিনের একটি পরিবর্তন, কোষের মধ্যে সংকেত সংযোজিত একটি প্রোটিন, এই অবস্থার সাথে অনেক লোকের মধ্যে পাওয়া গেছে।
কে পলিসিটেমমিয়ার ভেরা পায়?
Polycythemia vera কোনো বয়সে ঘটতে পারে কিন্তু প্রায়ই জীবনের পরে ঘটতে পারে। যদি আপনি এই অবস্থার সাথে সমস্ত মানুষের বয়সের দিকে তাকান, তাহলে নির্ণয়ের বয়সসীমা 60 বছর হতে পারে এবং এটি 40 বছরের কম বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায় না। মহিলাদের তুলনায় পুরুষের তুলনায় পলিসিটেমমিয়ায় ভার্জির পরিমাণ একটু বেশি। এবং 70 থেকে 79 বছর বয়সী পুরুষদের জন্য সর্বোচ্চ।
কত মানুষ প্রভাবিত হয়?
নিশ্চিতভাবে বলা কঠিন, যেহেতু একজন ব্যক্তির দীর্ঘ মেয়াদে এই শর্ত থাকতে পারে এবং এটি জানত না, তবে আনুমানিক প্রায় 100,000 এর মধ্যে এক বা দুইজন লোকের অনুমান।
ইনসিটি কর্পোরেশনের একটি ডিলওয়ার, উইলিংটন, ডায়ালারে, ভিত্তিক জৈবপ্রযুক্তি সংস্থা যা অ্যানক্লোভিয়ায় বিশেষজ্ঞ, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে আনুমানিক ২5,000 জন লোক রয়েছে যারা পলিসিটেমিয়ায় ভেরায় বাস করে এবং তারা নিয়ন্ত্রণহীন বলে বিবেচিত হয় কারণ তারা ড্রাগ থেরাপি, হাইড্রক্সিরিয়ার একটি মূলধারার প্রতিরোধ বা অসহিষ্ণুতা বিকাশ করে। ।
ইনসিটি প্রায় ২80 টি কমিউনিটি ও অ্যাকাডেমিক মেডিক্যাল সেন্টারের সাথে যৌথভাবে কাজ করে যা মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে REVEAL নামক গবেষণায় পরিচালিত হয়, যা সম্প্রতি রোগীদের নথিভুক্ত করতে শুরু করে এবং এই রোগের সক্রিয় পরিচালনার জন্য ২000 রোগীকে একটি রোগীর সক্রিয় তত্ত্বাবধানে অন্তর্ভুক্ত করতে হবে তিন বছর
এটি কি ক্যান্সার বা রোগ?
Polycythemia ভেরী ক্যান্সার অনুরূপ কিছু বৈশিষ্ট্য এটি একটি অপূর্ণাঙ্গ সেল অনিয়ন্ত্রিত বিভাগ জড়িত থাকে এবং এটি নিরাময় নয়। এটি জানা, আপনি শিখছেন যে আপনি বা প্রিয়জনের একটি এই ব্যাধি বোধগম্য হতে পারে stressful। যাইহোক, জানি যে এই অবস্থা খুব দীর্ঘ সময়ের জন্য কার্যকরভাবে পরিচালিত হতে পারে।
ন্যাশনাল ক্যান্সার ইনস্টিটিউট পলিইথিয়েমিয়া ভেরাকে নিম্নরূপ বর্ণনা করে: "একটি রোগ যা অস্থি মজ্জা এবং রক্তে অনেকগুলি লাল রক্ত কোষ আছে, যার ফলে রক্ত গলে যায়। সাদা রক্ত কণিকা এবং প্লেটলেটের সংখ্যাও বৃদ্ধি হতে পারে। অতিরিক্ত রক্ত কোষ স্পিনারে সংগ্রহ করতে পারে এবং এটি বড় হতে পারে। তারা রক্তপাতের সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে এবং রক্তক্ষরণে ক্লোজ তৈরি করতে পারে। "
লিউকেমিয়া এবং লিম্ফোমা সোসাইটির মতে, পলিসিটেমিয়ায় ভেরার লোকজন রোগের ফলে এবং / অথবা নির্দিষ্ট মাদক চিকিত্সাগুলির কারণে লিউকেমিয়া সৃষ্টির জন্য সাধারণ জনসংখ্যার চেয়ে সামান্য বেশি ঝুঁকিপূর্ণ। যদিও এটি একটি দীর্ঘস্থায়ী অবস্থা যা নিরাময়যোগ্য নয়, মনে রাখবেন এটি সাধারণত দীর্ঘ, দীর্ঘ সময়ের জন্য কার্যকরীভাবে পরিচালিত হতে পারে- এবং এটি সাধারণত জীবন প্রত্যাশাকে ছোট করে না। উপরন্তু, ঔষধ তত্ত্বাবধানে জটিলতাগুলি চিকিত্সা ও প্রতিরোধ করা যেতে পারে।
এটা কি অগ্রগতি?
হ্যাঁ, কিন্তু অগ্রগতির ঝুঁকি সম্পর্কে এখনও তথ্যানুসন্ধান করা হচ্ছে। যদিও অনেকে অনেক বছর ধরে উপসর্গ দেখাতে পারে না তবে পলিইথেমিডিয়া ভেরা অনেক উপসর্গ এবং লক্ষণ, যা ক্লান্তি, খিঁচুনি, রাতের ঘাম, হাড়ে ব্যথা, জ্বর এবং ওজন হ্রাস সহ অনেকগুলি উন্নয়ন ঘটতে পারে। পলিসিটেমিয়ায় ভেরায় প্রায় 30 শতাংশ থেকে 40 শতাংশ লোকের একটি বৃহত্ প্লাস্টার থাকে। কিছু ব্যক্তির মধ্যে, এটি দুর্বলতা উপসর্গ এবং কার্ডিওভাসকুলার জটিলতা হতে পারে। এই রোগের বোঝা এখনো সক্রিয়ভাবে গবেষণা করা হচ্ছে।
এটি কিভাবে নির্ণয় করা হয়?
হিম্যাটোক্রিট ঘনত্ব নামে একটি পরীক্ষা পলিইথিয়েমেনিয়া ভেরা নির্ণয়ের এবং থেরাপি একটি ব্যক্তির প্রতিক্রিয়া পরিমাপ উভয় ব্যবহার করা হয়।
হেমোটোক্রিট রক্তের একটি পরিমাণে লাল রক্ত কোষের অনুপাত, এবং সাধারণত এটি একটি শতাংশ হিসাবে বা রক্তে হিমোগ্লোবিনের ঘনত্বের পরিমাণ হিসাবে দেওয়া হয়।
সুস্থ মানুষের মধ্যে, হেমাতোকিট্রিট নারীদের প্রায় 36 থেকে 46 শতাংশ এবং পুরুষদের মধ্যে 4২ থেকে 52 শতাংশ। ব্লাড টেস্টগুলি থেকে সংগ্রহ করা যেতে পারে এমন অন্যান্য তথ্য নির্ণয়ের সহায়ক, যেমন মিউটেশন-জাক ২ মিউটেশন-রক্তের কোষগুলির সাথে। যদিও এটি নির্ণয়ের জন্য প্রয়োজন হয় না, তবে কিছু লোক তাদের কর্মক্ষেত্র এবং মূল্যায়নের অংশ হিসাবে একটি অস্থি মজ্জার বিশ্লেষণও করতে পারে।
এটা কিভাবে আচরণ করা হয়?
লিউকেমিয়া এবং লিম্ফোমা সোসাইটির মতে, ফুসফুসে বা রক্ত নালা থেকে অপসারণ, বেশীরভাগ রোগীর চিকিৎসার স্বাভাবিক প্রারম্ভিক বিন্দু। এটি হিম্যাটোকিট ঘনত্ব কমাতে পারে, যা সাধারণত মাথা ব্যথার মতো নির্দিষ্ট উপসর্গের উন্নতি, কানে ঘুমান এবং চক্করতা দেখা দেয়।
ড্রাগ থেরাপির এমন এজেন্ট জড়িত হতে পারে যা রেড সেল বা প্লেটলেট ঘনত্বকে কমিয়ে দিতে পারে-ময়লাবস্পপ্রেসভ এজেন্ট হিসাবে পরিচিত যৌগ। পলিইথেমিডিয়া ভেরার জন্য সর্বাধিক ব্যবহৃত মাইেলোস্পপ্রেসভ এজেন্ট হল হাইড্রক্সাইরে, মুখ দ্বারা দেওয়া। আরও সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলি কাশি বা ঘর্ষণ, জ্বর বা ঠাণ্ডা, নীচের ব্যাক বা পার্শ্ব ব্যথা, এবং বেদনাদায়ক বা কঠিন প্রস্রাব অন্তর্ভুক্ত।
পলিসিটম্মিয়া ভেরার জন্য জাকাফি সম্পর্কে
Ruxolitinib (Jakafi) একটি প্রেসক্রিপশন ঔষধ যা পলিসিটেমিয়ায় ভায়া রোগীদেরকে চিকিত্সা করার জন্য ব্যবহৃত হয় যারা ইতোমধ্যে হাইড্রক্সিরিয়াটি গ্রহণ করেছে এবং এটি যথেষ্ট পরিমাণে কাজ করেনি বা তারা তা সহ্য করতে পারেনি। জাকাফী হ'ল ম্যারো এর ক্ষতিকারক কিছু মায়োলোফিব্রোসিস-এর আচরণের জন্যও ব্যবহৃত হয়।
এফডিএ-এর মতে, জাকাফী জানস অ্যাসোসিয়েটেড কিয়াস (জাক) 1 এবং ২ নামে অভিহিত এনজাইম দ্বারা কাজ করে যা রক্ত ও রোগ নিয়ন্ত্রণের কাজ নিয়ন্ত্রণে জড়িত। Polycythemia Vera ব্যবহার করার মাদক অনুমোদনের ফলে বর্ধিত স্প্লিন-স্প্লিনোমেগ্লি-এর সংঘটিত হ্রাস এবং ফ্লেবোটমি'র প্রয়োজন, শরীর থেকে অতিরিক্ত রক্ত সরিয়ে দেওয়ার একটি পদ্ধতি।
জাফলফি ব্যবহার করে ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলোতে পলিসিটেমমিয়ায় ভিরা সহ অংশগ্রহণকারী সর্বাধিক সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলি ছিল লাল রক্ত কোষের সংখ্যা (অ্যানিয়ামিয়া) এবং রক্তের রক্তের পরিমাণ (থ্র্যামোমোসাইটোপেনিয়া)। সবচেয়ে সাধারণ অ রক্ত-রক্তের পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলি মাথা ঘোরা, কোষ্ঠকাঠিন্য, এবং শিংলেস।