ভন উইলিব্রান্ড রোগ হল সবচেয়ে সাধারণ উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া রক্তপাতের রোগ , যা জনসংখ্যার প্রায় 1% প্রভাবিত করে।
ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর কি?
ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর হল একটি রক্তে প্রোটিন যা আটটি ফ্যাক্টরকে আবদ্ধ করে (একটি যৌথ ফ্যাক্টর)। যখন ফ্যাক্টর VIII ভন উইললব্র্যান্ডের রোগে আবদ্ধ হয় না, তখন এটি সহজে ভেঙ্গে যায় ভন উইলিব্রান্ড রোগের সাহায্যে প্লেটলেটগুলি ক্ষতিগ্রস্তদের সাইটগুলি মেনে চলতে সহায়তা করে।
উপসর্গ গুলো কি?
কিছু রোগী কোন উল্লেখযোগ্য রক্তপাতের অভিজ্ঞতা না। ভন উইলিলান্ড রোগের সাথে যুক্ত করা হয়:
- সহজ কালশিরা
- দীর্ঘায়িত nosebleeds
- গরু থেকে রক্তপাত
- দাঁত নিষ্কাশন বা আঘাত পরে দীর্ঘায়ু রক্তপাত
- রক্তে রক্ত
- Hematuria (প্রস্রাব রক্ত)
- মেনোরে্যাগিয়া (অত্যধিক মাসিক রক্তপাত)
- হেমফিলিয়ার মতো গুরুতর আকারে যৌথ রক্তপাত বা নরম টিস্যু রক্তপাত ঘটতে পারে
ভন উইলিব্রান্ড রোগের ধরন
- টাইপ 1: এটি প্রায় সাধারণ রোগের 75% রোগীর মধ্যে দেখা যায়। এটি একটি অটোসোলেবল প্রভাবশালী ফ্যাশনে পরিবারে পাস করা হয়, যার মানে কেবলমাত্র একজন বাবা-মা রোগটি পাস করতে প্রভাবিত হয়। এটি স্বাভাবিক ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর স্তর থেকে কম একটি ফলাফল। রক্তপাত গুরুতর হতে হালকা হতে পারে।
- প্রকার 2: ফন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর স্বাভাবিকভাবে কাজ করে না যখন টাইপ 2 আসে।
- টাইপ 2এ: অটোসোমাল প্রভাবশালী ফ্যাশন পাস নিচে। মাঝারি থেকে মারাত্মক রক্তপাত
- টাইপ 2 বি: অটোসোমাল প্রভাবশালী ফ্যাশন পাস নিচে। মাঝারি থেকে মারাত্মক রক্তপাত থ্রম্বোকিওপটেনিয়া (কম প্লেটলেট কাউন্ট) অসাধারণ নয়।
- টাইপ 2 এম: অটোসোয়াল প্রভাবশালী ফ্যাশন মধ্যে অসম্পূর্ণ টাইপ নিচে পাস।
- টাইপ করুন 2 এন: অটোসোমাল পশ্চাদপসরণ ফ্যাশন নিচে অস্বাভাবিক প্রকার। এর মানে হল যে রোগীকে প্রদাহজনিত জিনের দুটি কপি পাওয়া যায়, প্রতিটি পিতা বা মাতা থেকে এক। ফ্যাক্টর আটটি স্তর অত্যন্ত কম হতে পারে। রক্তপাত গুরুতর হতে পারে এবং হেমফিলিয়া এটিকে বিভ্রান্ত করতে পারে।
- প্রকার 3: এটি একটি বিরল ধরনের ফন উইলব্র্যান্ড রোগ। এটি অটোসামাল প্রভাবশালী ফ্যাশন নিচে পাস করা হয়। রক্তপাত গুরুতর হতে পারে। এই ধরনের রোগীদের একটি অত্যন্ত কম পরিমাণ বা অনুপস্থিত ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর আছে। এই পরিবর্তে ফ্যাক্টর 8 এবং গুরুত্বপূর্ণ রক্তপাতের একটি অভাব কারণ।
- অর্জিত: ক্যান্সার, অটোইমিউন রোগ, কার্ডিয়াক অ্যানোম্যালিজ (ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্ট, এস্টিক স্টেনোসিস), ঔষধ বা হাইপোথাইরয়েডিজম ইত্যাদির মতো ভন উইলিলান্ড রোগের এই ফর্মটি ঘটেছে।
ভন উইলব্র্যান্ড রোগ কিভাবে নির্ণয় করা হয়?
প্রথমত, আপনার চিকিত্সককে সন্দেহজনক হতে হবে যে আপনার উপরোক্ত উপসর্গের উপর ভিত্তি করে একটি রক্তপাতের রোগ রয়েছে। অনুরূপ উপসর্গগুলি সহ অন্যান্য পরিবারের সদস্যরা ভন উইলিলান্ড রোগের জন্য সন্দেহ বৃদ্ধি করে, বিশেষত যদি উভয় পুরুষ ও নারীর ক্ষতি হয় ( হেমোফিলিয়া বিপরীতে যা মূলত পুরুষকে প্রভাবিত করে)।
ভন উইলিব্রান্ড রোগটি রক্তের একটি প্যানেল সম্পাদন করে নির্ণয় করা হয় যা রক্তের ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টরের পাশাপাশি তার ফাংশন (রিস্টোকিটিন কফ্যাক্টর কার্যকলাপ) উভয়ই দেখায়। কারণ ভন উইলিলান্ড রোগের বিভিন্ন ধরনের ফ্যাক্টর 8-তে হ্রাস করতে পারে, এই ক্লোটিং প্রোটিনের স্তরও পাঠানো হয়। ভন উইলব্র্যান্ড মাল্টিমিয়ার, যা ভন উইল্ল্যাব্রেন্ড ফ্যাক্টরের গঠন দেখে এবং এটি কিভাবে ভেঙ্গে যায়, বিশেষ করে প্রকার 2 রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে গুরুত্বপূর্ণ।
ভন উইলিব্রান্ড রোগের চিকিৎসা কি?
মৃদুভাবে প্রভাবিত রোগীদের চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে না।
- DDAVP: DDAVP (এছাড়াও ডেসোমোপ্রেসিন নামেও পরিচিত) একটি সিন্থেটিক হরমোন যা একটি অনুনাসিক স্প্রে (অথবা মাঝে মাঝে IV এর মাধ্যমে) দ্বারা পরিচালিত হয়। এই হরমোন শরীরের রক্তবর্ণ মধ্যে সংরক্ষিত ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর মুক্তি করতে সাহায্য করে।
- ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর প্রতিস্থাপন: হেমফিলিয়াতে ব্যবহৃত প্রতিস্থাপনের ফ্যাক্টর অনুরূপ, ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের প্রদাহ রক্তপাতের প্রতিরোধ বা চিকিত্সা করার জন্য দেওয়া যেতে পারে। এই পণ্যগুলি এছাড়াও ফ্যাক্টর VIIIও রয়েছে।
- Antifibrinolytics: এই ঔষধগুলি (ব্র্যান্ড নাম আমিখর এবং লাইস্তেদা), সাধারণত মুখে মুখে দেওয়া হয়, ক্লোন্ট গঠনের স্থিরত্বের জন্য সহায়তা করে। এই বিশেষত nosebleeds, মুখ রক্তপাত এবং মাসিক রক্তপাতের জন্য দরকারী হতে পারে।
- কনট্র্যাক্রেটিভস: ভন উইলিলান্ড রোগ এবং মার্স্রাল রক্তপাতের সঙ্গে নারীদের মধ্যে, জন্মনিয়ন্ত্রণ পিলাল বা ইন্ট্রাআউটাইন ডিভাইসের মত হরমোনের নিরোধকগুলি ব্যবহার করা যেতে পারে / রক্তপাত বন্ধ করতে ব্যবহার করা যেতে পারে।