ভন হিপ্েল-লিমানু রোগ এবং টিউমার

ভন হিপ্েল-লিন্ডো রোগ (ভিএইচএল) একটি জেনেটিক অবস্থা যা আপনার শরীরের বিভিন্ন এলাকায় অস্বাভাবিক রক্তচাপ বৃদ্ধি করে। এই অস্বাভাবিক বৃদ্ধিগুলি আরও টিউমার ও বায়ুতে বিকাশ করতে পারে। ভিএইচএল আপনার তৃতীয় ক্রোমোজোমের উপর অবস্থিত কোষ বৃদ্ধির নিয়ন্ত্রণ করে এমন জিনের একটি পরিবর্তন দ্বারা সৃষ্ট হয়।

সমস্ত জাতিগত ব্যাকগ্রাউন্ডের উভয় পুরুষ এবং নারী ভিএইচএল দ্বারা প্রভাবিত হয়, যার মধ্যে প্রায় 36,000 এর মধ্যে একটি অবস্থা আছে।

বেশিরভাগ মানুষ ২3 বছর বয়সের প্রায় উপসর্গগুলি উপভোগ করতে শুরু করে এবং গড় সময়ে তাদের 32 বছরের সময় দ্বারা নির্ণয় করা হয়।

লক্ষণ

ভিএইচএল দ্বারা সৃষ্ট বেশিরভাগ টিউমারই নির্দয় কিন্তু ক্যান্সার হতে পারে। টিউমারগুলি সর্বাধিক পাওয়া যায়:

• চোখ। রুটিন হেমেঙ্গিওব্লাস্টোমাস (জিহ্বা রক্তের যকৃৎ) বলা হয়, এই টিউমারগুলি ক্যান্সার নয় কিন্তু চোখের দৃষ্টিশক্তি যেমন চোখের লক্ষণ এবং চোখের চাপ বৃদ্ধি ( গ্লোকোমা ) হতে পারে।
• ব্রেন। হেমঞ্জিওব্ল্লাস্টমাস (জিহ্বা রক্তের রক্তের জনসাধারণ) নামে পরিচিত, এই জনগোষ্ঠী ক্যান্সার নয় কিন্তু মস্তিষ্কের অংশগুলিতে চাপের কারণে স্নায়বিক উপসর্গ (যেমন হাঁটতে অসুবিধা) হতে পারে।
• কিডনি। এই জনসাধারণগুলি সম্ভবত ক্যান্সার হতে পারে। এই ধরনের ক্যান্সার, যা র্যানাল সেল কার্সিনোমাকে বলা হয়, ভিএইচএল-এর সাথে মানুষের মৃত্যুর প্রধান কারণ।
• অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি . ফুইমোমোমিটিটম বলা হয়, সাধারণত এগুলি ক্যান্সার হয় না কিন্তু আরো অ্যাড্রেনালিন উত্পাদিত হতে পারে।

• অগ্ন্যাশয়। এই টিউমার সাধারণত ক্যান্সার হয় না, তবে মাঝে মাঝে, ক্যান্সার হতে পারে।

জনতা মেরুদণ্ড, ভিতরের কান, জিনের ট্র্যাক্ট, ফুসফুসের এবং যকৃতেও বিকাশ করতে পারে। কিছু লোক কেবল এক এলাকায় টিউমার পেতে পারে এবং অন্যগুলি একাধিক অঞ্চলে প্রভাবিত হতে পারে। ভিএইচএল সহ মাত্র 10 শতাংশ লোক কান টিউমার বিকাশ করে।

বধিরতা প্রতিরোধ করার জন্য কানের ট্যুমারগুলি চিকিত্সা করা উচিত।

একটি নির্ণয় করা হচ্ছে

জেনেটিক পরীক্ষা, রক্ত পরীক্ষার মাধ্যমে, VHL নির্ণয় করার সবচেয়ে কার্যকর উপায়। যদি আপনার পিতা-মাতার ভিএইচএলটি থাকে, তবে 50 শতাংশ সুযোগ রয়েছে যা আপনি এই শর্তে উত্তরাধিকার সূত্রে পেয়েছেন। যাইহোক, ভিএইচএল এর সব ক্ষেত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় না। প্রায় ২0 শতাংশ ভিএইচএল-এর একটি জেনেটিক পরিব্যক্তি আছে যা তাদের পিতামাতার কাছ থেকে পাস হয়নি। ভিএইচএল যদি আপনার ভিএইচএল থাকে, তবে আপনার জীবনে আপনার অন্তত একটি টিউমার গড়ে তোলার একটি অত্যন্ত উচ্চ সুযোগ রয়েছে - 97 শতাংশের টিউমার 60 বছরের আগেই বিকাশ করে।

চিকিৎসা

আপনার টিউমার কোথায় অবস্থিত তা চিকিত্সা বিকল্পগুলি নির্ভর করে। অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অনেক টিউমার সরানো যায়। অন্যরা যদি অপসারণ না করে তবে তাদের অপসারণের প্রয়োজন হয় না (উদাহরণস্বরূপ, আপনার মস্তিষ্কের উপর চাপ দিলে মস্তিষ্কের টিউমার )।

যদি আপনার ভিএইচএল থাকে, তবে নতুন টিউমারগুলি দেখার জন্য আপনার ঘন ঘন শারীরিক পরীক্ষার পাশাপাশি ম্যাগনেটিক রেজোনেন্স ইমেজিং ( এমআরআই ) বা গণিত টমোগ্রাফি ( সিটি ) স্ক্যান, মস্তিষ্ক, পেটে এবং কিডনি স্ক্যান করতে হবে। আই পরীক্ষায় নিয়মিতভাবে কাজ করা উচিত।

কোন কিডনি রোগের উপর নজর রাখা উচিত। কিডন ক্যান্সারের ঝুঁকি কমাতে শল্যচিকিৎসা অপসারণ করা যেতে পারে। ভিএইচএল সহ প্রায় 70 শতাংশ মানুষ 60 বছর বয়সে কিডনি ক্যান্সারের বিস্তার ঘটায় ।

যাইহোক, যদি কিডনী ক্যান্সারের দ্বারা বিকশিত হয় না, তবে এটি একটি ভাল সুযোগ যা ঘটবে না।

_{সূত্র:}

_{ইভান্স, জেপি (২00২)। ফন হিপ্েল-লিন্ডু রোগ। ইএমডিিসিন, http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm এ অ্যাক্সেস করেছেন}

_{ভিএইচএল এলায়েন্স (2016) ভিএইচএল ফ্যাক্টস। http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/}