ওয়ারবারবুর্গ সিনড্রোমের উপসর্গগুলি 4 টি ধরনের উপসর্গ দ্বারা শ্রেণীবদ্ধ করা হয়
ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোমটি একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা চামড়া এবং চুলের বিচ্ছিন্নতা ( অ্যালবিজিম ) দ্বারা প্রভাবিত। ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোমের এক প্রকারের জন্মগত বধিরতা জন্মায় (বধির) এই ডিসঅর্ডারটি জন্মগত বধিরতার সমস্ত ক্ষেত্রে 2-3% অ্যাকাউন্টের জন্য দায়ী বলে মনে করা হয়।
ওয়াকারবুর্গ সিন্ড্রোম উভয় পুরুষ এবং নারী এবং সমস্ত জাতিগত ব্যাকগ্রাউন্ডের মানুষ প্রভাবিত করে।
এটা 42,000 1 ব্যক্তির মধ্যে ঘটতে অনুমিত হয়
লক্ষণ এবং প্রকার
ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোম চার ধরনের বিভক্ত, উপসর্গগুলির উপর ভিত্তি করে। ব্যক্তিদেরকে ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোম টাইপ 1 বলে মনে করা হয় যদি তাদের তালিকাগুলি থেকে ২ টি প্রধান বা 1 টি প্রধান প্লাস 2 টি ছোট্ট মাপদণ্ড থাকে।
প্রধান মাপদণ্ড:
- বধির বা শ্রবণশক্তিহীন জন্ম (জন্মগত সেন্সরিনিয়র শুনানির হার ) (58% ব্যক্তি)
- উজ্জ্বল নীলকান্তমণি নীল চোখ বা দুটি ভিন্ন রং চোখ
- কপাল উপর চুল সাদা লক
- ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোমের সাথে অবিলম্বে পারিবারিক সদস্য
- পার্শ্ব (ডিস্টোপিয়া ক্যানথরুম) থেকে বিচ্ছিন্ন চোখের চোখের কোণ
ক্ষুদ্র পরিমাপ:
- হালকা বা সাদা চামড়া প্যাচ
- মুখের মাঝখানে দিকে প্রসারিত ভ্রু
- নাক অস্বাভাবিকতা
- চুলের প্রারম্ভিক ধূসরকরণ (বয়স 30 বছর)
ওয়াসবার্গ সিন্ড্রোম টাইপ ২টি ডাইস্টোপিয়া ক্যানথরুম ব্যতীত টাইপ 1 এর সবকটি বৈশিষ্ট্যাবলী হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়। টাইপ ২ এর সাথে 77% লোক শ্রবণশক্তি হারান।
ওয়াকারবুর্গ সিন্ড্রোম টাইপ 3 , বা ক্লেইন-ওয়ার্ডবার্গ সিনড্রোম, টাইপ 1 এর মতো, কিন্তু পেশী কন্ট্রাক্টরগুলির মধ্যে রয়েছে।
ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোম টাইপ 4 , বা ওয়র্ডবুর্গ-শাহ সিন্ড্রোম, এটি টাইপ 1 এর অনুরূপ কিন্তু হিরস্কসফুরং রোগ (একটি গ্যাস্ট্রোইনস্টেস্টিক ডালপর্মন) এর অন্তর্ভুক্ত।
রোগ নির্ণয়
ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোমের সাথে জন্ম নেওয়া শিশুগুলির মধ্যে চরিত্রগত চুল এবং ত্বক পরিবর্তন এবং শ্রবণশক্তি ক্ষতি হতে পারে। যাইহোক, যদি লক্ষণগুলি হালকা হয়, ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোম কোন পরিবারের সদস্যকে নির্ণয় না করা পর্যন্ত এবং সমস্ত পরিবারের সদস্যরা পরীক্ষা না হওয়া পর্যন্ত অচেতন হয়ে যেতে পারে।
শুনানির ক্ষতি সনাক্ত করতে আনুষ্ঠানিক শুনানির পরীক্ষা ব্যবহার করা যেতে পারে।
চিকিৎসা
ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোমের বিভিন্ন উপসর্গগুলি একই সাথে একই পরিবারের মধ্যেও বিভিন্ন ব্যক্তির মধ্যে প্রদর্শিত হয়। কিছু ব্যক্তিদের কোন চিকিত্সার প্রয়োজন হবে না, অন্যরা অস্ত্রোপচার বা চোখ বা অন্য অস্বাভাবিকতার প্রয়োজন হতে পারে। কোন বিশেষ খাদ্য বা কার্যকলাপ সীমাবদ্ধতা প্রয়োজন হয় না, এবং ওয়র্ডবুর্গ সিনড্রোম সাধারণত মনকে প্রভাবিত করে না।
জেনেটিক কাউন্সেলিং
যেহেতু ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোম উত্তরাধিকারসূত্রে (অটোসোলোাল প্রবক্ত) 1 এবং ২২-র মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, একটি ক্ষতিগ্রস্ত শিশুটির প্রতিটি গর্ভাবস্থায় একটি প্রভাবিত ব্যক্তির 50% সুযোগ রয়েছে। যেহেতু উপসর্গগুলি পরিবর্তিত হতে পারে তাই কোনও ভবিষ্যদ্বাণী করার কোন উপায় নেই যে কোনও ক্ষতিগ্রস্ত শিশু তার / তার পিতা বা মাতা থেকে মৃদু বা আরও গুরুতর লক্ষণ পাবে। 3 ও 4 এর প্রকারভেদ আরও জটিল, তবে জেনেটিক কাউন্সিলিং শিশুকে ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোম পাস করার ঝুঁকি নির্ণয় করতে সাহায্য করতে পারে।
> সোর্স:
> বাশন, এল। (২00২)। ওয়র্ডবুর্গ সিন্ড্রোম eMedicine।
> ডোরামিসেভ আল, দুরমিসেভ এলএ, শাওয়ার্টস আরএ, এট আল ওয়র্ডবুর্গ সিন্ড্রোম আন্তঃ জ ডার্মাটোল 1999; 38: 656।
রিচার্ড এন। ফোগোরস, এমডি দ্বারা সম্পাদিত