প্রাথমিক মায়োলোফিব্রোসিস (পিএমএফ) ম্যালোলোফ্রোলিফাইটিং নেপল্যাশম হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ বিভিন্ন রক্তপাতের একটি। Neoplasm একটি mutation দ্বারা সৃষ্ট টিস্যু একটি অস্বাভাবিক বৃদ্ধি হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় এবং সৌভাগ্যবান (অ-মারাত্মক), প্রাক-মারাত্মক, বা মারাত্মক হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে। মায়োলোফ্রফ্রাফিটিভ নিউওপ্ল্যাসগুলি সাধারণত প্রাথমিকভাবে বিনয়ী হয়, তবে সময়ের সাথে সাথে ম্যালিগন্যান্ট (ক্যান্সার) রোগের মধ্যে পরিণত হতে পারে
পিএইএফএফের মধ্যে পরিবর্তন অস্থি মজ্জার ফাইব্রোসিস (চাবুক)। অস্থি মজ্জার মধ্যে এই scarring রক্ত কোষের স্বাভাবিক উন্নয়ন ব্যাহত। অ্যানিমিয়া সবচেয়ে সাধারণ ল্যাবরেটরি খোঁজা। লিউকোসাইটোসিস (সাদা রক্ত কোষে উচ্চতা) এবং থ্রম্বোকাসটোসিস (এলিভেটেড প্ল্যাটলেট কাউন্ট) সাধারণ হলেও তবে রোগটি যত বাড়তে থাকে ততক্ষণ থ্রম্বোকিওপটেনিয়া (কম প্লেটলেট কাউন্ট) ঘটতে পারে। স্প্লেনোমেগ্ল্লি (স্প্লাইনে প্লাজা) প্রসারিত হয় কারণ প্লিথেন রক্তের কোষ উৎপাদনের একটি দ্বিতীয় সাইট হয়ে ওঠে।
প্রত্যেকেরই কি চিকিত্সা দরকার?
আপনার সাধারণত প্রথম ধাপটি সম্ভাব্য চিকিত্সা বিকল্পগুলির সন্ধান করতে হতে পারে, মনে রাখবেন PMP- এর সাথে থাকা সমস্ত ব্যক্তিরা চিকিত্সার জন্য নয়। পিএমএফের জন্য চিকিত্সা রোগের অগ্রগতি এবং অতিরিক্ত বেঁচে থাকার ঝুঁকি দ্বারা নির্ধারিত হয়।
ডায়নামিক ইন্টারন্যাশনাল প্রাগোনিস্টিক স্কোরিং সিস্টেম (ডিআইপিএস) নামে একটি সিস্টেম প্লাস স্কোর ব্যবহারকারী, বয়স, শ্বেত রক্তকণিকা গণনা, হিমোগ্লোবিন, ভোল্ট কোষের সঞ্চালন, উপসর্গের উপস্থিতি, জেনেটিক্স, প্লেটলেট কাউন্ট এবং ট্রান্সফিউজেশন সম্পর্কে তথ্য সংগ্রহ করে একটি স্কোর গণনা করা প্রয়োজন।
এই পদ্ধতি ব্যবহার করে পিএমএফ-র সাথে মানুষকে চারটি প্রবোধনীয় শ্রেণীতে বিভক্ত করা যেতে পারে: নিম্ন ঝুঁকি, অন্তর্বর্তী-1 ঝুঁকি, মধ্যবর্তী ঝুঁকি এবং উচ্চ ঝুঁকি। উচ্চ ঝুঁকির রোগীদের রোগীদের 15 বছরের কম বয়সী রোগীদের মধ্যে মধ্যবিত্ত বেঁচে থাকার মাত্রা এক বছরের মধ্যে। 60 বছরের কম বয়সের মানুষ পিএমএফ যুক্তরাষ্ট্রে প্রায় দু'বছর থেকে ২0 বছর পর্যন্ত ভাল পূর্বাভাস এবং মধ্যমা বেঁচে থাকার সাথে জড়িত।
হেম্যাটোলজিস্টরা একটি ট্রিটমেন্ট প্ল্যানটি নির্ধারণ করার জন্য ব্যক্তির জিনগত মিউটেশন সহ DIPPS Plus স্কোর ব্যবহার করেন। নিম্ন-ঝুঁকির রোগী যাদের লক্ষণ নেই তাদের সাথে চিকিত্সা করা হয় না কিন্তু উপসর্গগুলির জন্য ঘনিষ্ঠভাবে নজরদারি করা হয় এবং অ্যানিমিয়া এবং / অথবা থ্রোনোমোসাইটোপেনিয়ায় ব্যাঘাত ঘটে। যদি একজন ব্যক্তি উপসর্গ (জ্বর, ওজন হ্রাস, অত্যধিক ঘাম বা বৃহদায়তন প্লীহা বৃদ্ধি) বা চর্বিযুক্ত প্রয়োজন, চিকিত্সা শুরু করা উচিত। হিমোগ্লোবিন 8 গ্রাম / ডিএল কম হলে লাল রক্তের সংক্রমণ সাধারণত দেওয়া হয়। যেহেতু পুনরাবৃত্তিমূলক লাল রক্তের স্থানান্তর লোহা ওভারলোডের দিকে পরিচালিত করে, সাধারণত অন্যান্য চিকিত্সাগুলি চেষ্টা করা হয়।
লক্ষণগুলির চিকিত্সা
- Splenomegaly: স্প্লাইন উল্লেখযোগ্যভাবে বাড়ানো এবং সমস্যা (যেমন অস্বস্তি, একাধিক splenic infarcts, ক্রমবর্ধমান স্থানান্তর প্রয়োজন) হলে, মৌখিক ঔষধ হাইড্রক্সাইউরে ব্যবহার করা যেতে পারে। পিএমএফ-র সাথে 40 শতাংশ মানুষ এই চিকিত্সা নিয়ে প্রায় এক বছর পর্যন্ত প্লীহা আকারের 50 শতাংশ হ্রাস পায়। স্প্লাইন হাইড্রক্সিরিয়া থেরাপির প্রতি সাড়া দেয় না, স্প্লেনেকটমি (স্পি্নেনের অস্ত্রোপচার অপসারণ) প্রয়োজন হতে পারে।
- অ্যানিমিয়া: পিএমএফের এনিমিয়া বিভিন্ন ধরনের ঔষধ যেমন ফ্লুওক্সাইমাস্টারোন, পডনিসোন, বা ডানাজোলের সাথে চিকিত্সা করা যেতে পারে। ফ্লুক্সিমেস্টোরিন এবং ডানাজোলকে অ্যান্রোজেন (একটি স্টেরয়েড হরমোন) বলা হয় যা অস্থি মজ্জা উৎপাদনকে উদ্দীপিত করে। এই ঔষধের প্রধান অসুবিধা হল যে তারা পুরুষ হরমোন সম্পর্কিত এবং শরীরের চুল, গভীর ভয়েস, বা বৃদ্ধি পেশী বাল্কের বিকাশ হতে পারে। থ্যালডোমাইড বা লেনিনিটোমাইড (কেমোথেরাপি একটি ফর্ম) prednisone বরাবর এছাড়াও ব্যবহার করা যেতে পারে।
উচ্চ বা ইন্টারমিডিয়েট ঝুঁকি
মধ্যস্থ এবং উচ্চ ঝুঁকির রোগের রোগীদের বিকল্প থেরাপির প্রয়োজন হতে পারে। এটা শুনতে বোঝা কঠিন যে আপনার রোগ উচ্চতর ঝুঁকি-চিকিত্সা বিকল্প জ্ঞান কিছু চিন্তা হ্রাস করতে সাহায্য করতে পারে এবং আপনার মনে হতে পারে ভয়।
- হেমটোপোইটিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট (এইচএসসিটি বা অস্থি ম্যারো ট্রান্সপ্ল্যান্ট) : এটি পিএমএফ-এর জন্য একমাত্র প্রতিকারমূলক থেরাপি কিন্তু এতে গুরুত্বপূর্ণ ঝুঁকি রয়েছে। জটিলতা কমাতে অন্যান্য জটিলতার বিকাশের পূর্বে রোগ নির্ণয় করার পরে খুব শীঘ্রই চর্বিযুক্ত হওয়া উচিত। ঐতিহাসিকভাবে, 60 বছরের কম বয়সী লোকেদের মধ্যে ট্রান্সপ্ল্যান্টগুলি সীমিত করা হয়েছে যারা সিবলল ডোনস (এমএসডি) এর সাথে মিলেছে । আরও সম্প্রতি ট্রান্সপ্ল্যান্টগুলি মিলিত সম্পর্কহীন বা অসম্পূর্ণযুক্ত দাতাদের সাথে মিলেছে।
- Ruxolitinib: PMF এবং HSCT জন্য প্রার্থী না যারা গুরুতর লক্ষণ সঙ্গে মানুষ ruxolitinib ব্যবহার করতে পারেন। রেক্সোলিটিনিব একটি টাইওসাসিন কিনিস অব্যাহতকারী হিসাবে পরিচিত একটি ঔষধ, বিশেষত একটি JAK2 বাধাবিশেষ। জাক ২2 পিএমএফ-র একটি সাধারণ পরিব্যক্তি হলেও এটি পলিসিটেমিয়ায় ভায়া এবং অপরিহার্য থ্রোনোমোসাইটমিয়ায় অন্যান্য ম্যালিওপোলিফাইফেট নিউওপল্যাসগুলির মধ্যে পাওয়া যায়। Ruxolitinib সঙ্গে চিকিত্সা স্প্লাইন আকার হ্রাস, উপসর্গ (যেমন ক্লান্তি, হাড়ের ব্যথা) কমাতে, এবং রক্তাল্পতা কমাতে পারে। যদিও এই ঔষধটি JAK2 মিউটেশনের লক্ষ্যমাত্রা, অন্যান্য মিউটেশনের রোগীদের পাশাপাশি প্রতিক্রিয়াও হতে পারে।
সূত্র:
প্রাথমিক মায়োলোফাইরোসিসের প্রাথমিক মায়োলোফাইরোসিস এবং ম্যানেজমেন্টের ট্যাপারি এ। মধ্যে: UpToDate, পোস্ট, TW (এড), UpToDate, Waltham, এমএ, 2016।