জাকাফি ফার্মাকোলজি-এ অগ্রগতির একটি দৃষ্টান্ত উপস্থাপন করে।
আমরা বিস্ময়কর সময়ে বাস করি যেখানে আমরা রোগের প্রক্রিয়াগুলি আরও ভালভাবে বুঝতে পারছি না কিন্তু নতুন আবিষ্কারকৃত ওষুধগুলির সাথে এই পদ্ধতিগুলিকে কিভাবে লক্ষ্য করা যায়। উদাহরণস্বরূপ, জাকাফী (রেক্সোলিটিনিব) পলিইথেমেমিয়া ভেরার চিকিৎসা করার প্রথম এফডিএ অনুমোদিত মাদ্রাসা হয়ে ওঠে, এবং এটি জিনস অ্যাসোসিয়েটেড কিনারস 1 (জাক -1) এবং জিনুস এসোসিয়েটেড কেনিয়াস ২ (জাক -2) ইনজেকশন এনজাইম দ্বারা কাজ করে।
অন্যান্য সেলুলার পরিবর্তনগুলি সহ, এই এনজাইমগুলি পলিসিটেমিয়াম ভেরার লোকেদের মধ্যে হৈয়ুইয়ি যায়।
Polycythemia ভেরা কি?
Polycythemia ভেরা একটি অসাধারণ রক্তের ব্যাধি। এটি একটি প্রবঞ্চক রোগ যা সাধারণত জীবনের পরে (মানুষ তাদের 60-এর মধ্যে) উপস্থাপন করে এবং অবশেষে ক্ষতিগ্রস্ত সমস্ত মানুষের এক তৃতীয়াংশে ঘন ঘন (মনে হয় স্ট্রোক) কারণ আমরা সব জানি, স্ট্রোক মারাত্মক হতে পারে তাই পিভি একটি নির্ণয়ের বেশ গুরুতর।
কীভাবে পিভি কাজ শুরু হয় তা হাড় মজ্জাতে শুরু হয়। আমাদের অস্থি মজ্জা আমাদের রক্তে কোষ তৈরির জন্য দায়ী। আমাদের শরীরের বিভিন্ন ধরনের রক্ত কোষ বিভিন্ন ভূমিকা আছে। লাল রক্তকোষগুলি আমাদের টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে অক্সিজেন বিতরণ করে, সাদা রক্তের কোষগুলি যুদ্ধের সংক্রমণের সাহায্যে সাহায্য করে এবং প্ল্যাটিলেট রক্তপাত বন্ধ করে দেয়। পিভি-র সহজাত মানুষের মধ্যে, মাল্টিপোটেনশিয়াল হ্যাটটোপোইটিক কোষগুলির মধ্যে একটি মিউটেশন রয়েছে যা লাল রক্তের কোষ, সাদা রক্ত কোষ এবং প্লেটলেটগুলির অতিরিক্ত উৎপাদন করে। অন্য কথায়, পিভি, প্রজন্মের কোষগুলিতে, যা লাল রক্তের কোষ, সাদা রক্ত কোষ এবং প্লেটলেটগুলিতে পার্থক্য করে, ওভারড্রাইভের মধ্যে ফেলে দেওয়া হয়।
অনেক কিছু ভাল না এবং পিভি ক্ষেত্রে, অনেক রক্তের কোষগুলি আমাদের রক্তের বাহককে জালিয়াতি করতে পারে যা নিম্নোক্ত সহ সকল ধরনের ক্লিনিকাল সমস্যা সৃষ্টি করে:
- মাথা ব্যাথা
- দুর্বলতা
- pruritis (একটি গরম ঝরনা বা স্নান পর ক্লাসিকভাবে উপস্থাপন যা খাকি)
- মাথা ঘোরা
- ঘাম
- ঘন ঘন বা অত্যধিক রক্ত জমাট বাঁধা (রক্তের ঘনত্বগুলি ধমনীতে ফেটে যেতে পারে এবং স্ট্রোক, হার্ট অ্যাটাক, এবং ফুসফুসের অলঙ্কৃতকরণের কারণ হতে পারে, অথবা পলল নালের মতো ক্লোজ শিরা যা লিভারের ক্ষতি করে যার ফলে লিভার ক্ষতি হয়।
- রক্তপাত (অনেক রক্তের কোষ - যা অনেকগুলি ত্রুটিযুক্ত প্ল্যাণ্টলেট-রক্তপাত হতে পারে)
- splenomegaly (পল্লী, যা রক্তে লাল রক্ত কোষ ছাঁটা করে, পিভিতে রক্ত সংক্রামক সংখ্যা বৃদ্ধি করে।)
- erythromelalgia (সংখ্যাগুলি মধ্যে ব্যথা এবং উষ্ণতা আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের মধ্যে রক্ত প্রবাহ impeding অনেক প্ল্যাটলেট দ্বারা সৃষ্ট হয় যা মৃত্যু মৃত্যু এবং আবৃত হতে পারে।)
পিভি এছাড়াও ক্রনিক হার্টের রোগ এবং ফুসফুসের উচ্চ রক্তচাপ মত অন্যান্য রোগ উভয় রক্তচাপ জ্যামিং প্রচলন এবং মসৃণ পেশী hyperplasia বা অতিরিক্ত প্রবাহ যে রক্ত প্রবাহ সংকোচনের ফলে বৃদ্ধি করতে পারে। (মসৃণ পেশী আমাদের রক্তের দেওয়ালের দেওয়াল তৈরি করে, এবং রক্তের সংখ্যা বাড়লেও সম্ভবত আরও বৃদ্ধির কারণগুলি প্রকাশ করে যা মসৃণ পেশীকে ঘন করে তোলে।)
পিএইচ (PV) সহ সংখ্যালঘু লোক মায়োলোফাইরোসিস (যেখানে অস্থি মজ্জার বা কাটা হয় "এবং অ্যানিমিয়া হতে পারে এমন ফাংশনলেস এবং ফিলার-মতো ফাইব্রোব্লটস দিয়ে ভরাট হয়) এবং অবশেষে তীব্র লিউকেমিয়াও বিকাশ করতে যায়। মনে রাখবেন যে পিভি প্রায়ই মাইেলোফ্রোলিফাইফেটাইটিভ নিউপ্লেম বা ক্যান্সার হিসাবে উল্লেখ করা হয় কারণ অন্য ক্যান্সারের ফলে এটি সেল সংখ্যাগুলিতে রোগগত বৃদ্ধি ঘটায়। দুর্ভাগ্যবশত, পিভি সহ কিছু মানুষ, লিউকেমিয়া ক্যান্সারের এক ক্রমাগত লাইনের শেষে প্রতিনিধিত্ব করে।
জাকাফি: পলিসিটেমমিয়া ভরা আক্রমণের একটি ঔষধ
পিভি বা তড়িৎ কোষের সুস্পষ্ট সংখ্যক রক্তচাপ দ্বারা চিহ্নিত ফেজের উপসর্গগুলি যেসব উপসর্গগুলি উপসর্গগুলোকে প্রশমিত করে এবং জীবনের গুণমান উন্নত করে তার সাথে চিকিত্সা করা হয়। এই চিকিত্সাগুলির মধ্যে বেশিরভাগ সুপরিচিত সম্ভবত রক্তসংবহন হয় বা রক্তের কোষের সংখ্যা কমাতে রক্তপাত হয়।
বিশেষজ্ঞরা পিওভিও ম্যালোস্পপ্রেসভ (চেমোথ্রেপ্যাটিক) মনে করেন এজেন্ট-হাইড্রক্সিরিয়া, বাসলফান, 32 পি এবং আরও সম্প্রতি ইন্টারফেরন-যা রক্তের কোষের অতিরিক্ত উৎপাদন বন্ধ করে দেয়। Myelosuppressive চিকিত্সা ভাল রোগের একটি ধৈর্য অনুভূতি বাড়ান এবং PV সঙ্গে মানুষ দীর্ঘ সময় সাহায্য করতে চিন্তা করা হয়।
দুর্ভাগ্যবশত, ক্লোমার্বকিলের মতো এই মাদকদ্রব্যের কিছু কিছু লিউকেমিয়া সৃষ্টির ঝুঁকি বহন করে।
পিএইচির লোকজনের জন্য যারা সমস্যায় ভোগেন বা হাইড্রক্সিয়ুরায় প্রতিক্রিয়াশীল হন, প্রথম লাইন মাইোলোস্পপ্রেসভ এজেন্ট, জাফফী ২014 সালের ডিসেম্বরে এফডিএ কর্তৃক অনুমোদন লাভ করে। জাকাফী জাক -1 এবং জাক -২ এনজাইম যা বেশিরভাগ মানুষের মধ্যে বিকৃত হয় পিভি সঙ্গে এই এনজাইম রক্তে এবং ইমিউনোলজিকাল কার্যকারিতায় জড়িত, প্রক্রিয়াকরণ যা পিভি সহ মানুষের মধ্যে অস্বাভাবিক।
২1 শতাংশ মানুষ যারা হোল্ডোক্সিয়ুরায় অসহিষ্ণু বা প্রতিক্রিয়াশীল, গবেষণায় দেখা যায় যে জাকাফী প্লিহিনের আকার হ্রাস করে (স্নায়ুবিজ্ঞান হ্রাস পায়) এবং ফ্লেবোটমির প্রয়োজন হ্রাস করে। গবেষণায় দেখা গেছে যে, সর্বোত্তম বিকল্প চিকিত্সাগুলি পাওয়া গেলেও, এইরকম 1 শতাংশ লোকই এই ধরনের সুবিধা ভোগ করবে। উল্লেখ্য, জাকাফি ২011 সালে ম্যালোফাইরোসিসিসের চিকিত্সার জন্য এফডিএ কর্তৃক অনুমোদন লাভ করেছে। জাকাফির সবচেয়ে সাধারণ প্রতিকূল প্রভাব (যা এফডিএর অদ্ভুতভাবে "পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া" শব্দটি) হ'ল অ্যানিয়ামিয়া, কম রক্ত প্ল্যাটলেট সংখ্যা, চক্কর, কোষ্ঠকাঠিন্য, এবং শিংগলস।
এটা অন্য মায়োলোসপ্রেসসিভ চিকিত্সার ক্ষেত্রে যেমন উল্লেখ করা উচিত, এটা জাকাফি মানুষকে দীর্ঘকাল বাঁচাতে সাহায্য করবে কি না তা স্পষ্ট নয়।
যদি আপনি বা আপনার ভালোবাসার কেউ পিএভি যা হাইড্রক্সাইরে সাড়া দেয় না, জাকাফি একটি প্রতিশ্রুতিশীল নতুন চিকিত্সা উপস্থাপন করে। আমাদের বাকিদের জন্য, জাকাফী একটি প্রধান দৃষ্টান্ত প্রতিনিধিত্ব করে কিভাবে এগিয়ে যেতে আরও মাদক উন্নত করা হবে। গবেষকরা রোগাক্রান্ত এবং ঠিক এই প্রক্রিয়াগুলি এই রোগবিদ্যা লক্ষ্যবস্তু ঠিক করা হয়েছে ঠিক কি এ figuring হয়।
সূত্র:
"ম্যালোলোফ্রফারেটাইটিভ নেপলাসমস জন্য থেরাপি: কখন, কোন এজেন্ট, এবং কিভাবে?" এইচএল গিয়ার এবং আরএ মেটা দ্বারা প্রকাশিত 12/4/2014
Prchal জেটি, Prchal জেএফ অধ্যায় 86. Polycythemia ভেরা মধ্যে: Lichtman এমএ, Kipps TJ, Seligsohn ইউ, Kaushansky K, Prchal জেটি। ইডিএস। উইলিয়ামস হ্যাম্যাটোলজি, 8 ই । নিউ ইয়র্ক, এনওয়াই: ম্যাকগ্রা-হিল; 2010।