প্রাথমিক বা অডিওপ্যাথিক ম্যালোফাইরোসিসিস, যা অজৈব মায়োলোড মেটোপ্লাসিয়া নামেও পরিচিত, অস্থি মজ্জার একটি রোগ যেখানে মস্তিষ্কটি ফাইবারের টিস্যু তৈরি করে এবং অস্বাভাবিক রক্ত কোষ উৎপন্ন করে। ইডিয়োপ্যাথিক মাইেলোফিব্রোসিস হল মায়োলোপোলিফাইভাইটিভ ডিসঅর্ডার । এই ব্যাধি পুরুষদের এবং মহিলাদের উভয়ই প্রভাবিত করে এবং সাধারণত 50 থেকে 70 বছর বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়, তবে কোন বয়সে এটি হতে পারে।
প্রতি 1,000,000 জন ব্যক্তির মধ্যে ২ টিতে এটি ঘটতে অনুমিত হয়।
লক্ষণ
অডিওপ্যাথিক ম্যালোফিব্রোসিসের সাথে যত লোকের 25% লোকের কোন উপসর্গ নেই। যারা আছে তাদের লক্ষণ আছে:
- একটি বর্ধিত প্লীহা, যা উপরে-বামের কাঁধে উপরের বামের পেটে ব্যথা বা ব্যথা অনুভব করে।
- দুর্বলতা, ক্লান্তি
- নিঃশ্বাসের দুর্বলতা
- ওজন কমানো
- রাতের ঘাম
- অস্বাভাবিক রক্তপাত
অডিওপ্যাথিক মাইোলোফাইরোসিসের কিছু গুরুতর ফর্ম থাকতে পারে:
- শরীরের যেকোন টিস্যুতে অস্থি মজ্জারির বাইরে গঠন হতে পারে এমন রক্ত কণিকা উন্নয়নশীল টিউমারগুলি
- যকৃতে রক্ত প্রবাহের প্রবাহ, যা "পোর্টাল হাইপারটেনশন" নামে পরিচিত একটি অবস্থার দিকে পরিচালিত করে।
- অক্সফ্যাগাসে বিষাক্ত শিরা, যা স্পোশাল ভ্যারিস নামে পরিচিত, যা ফাটল ও রক্তপাত হতে পারে।
রোগ নির্ণয়
যারা কোন উপসর্গ নেই তাদের জন্য, ইথিওপ্যাথিক ম্যালোফিব্রোসিস আবিষ্কার করা যেতে পারে যখন একটি রুটিন মেডিক্যাল পরীক্ষা একটি বর্ধিত প্লীহা এবং অস্বাভাবিক রক্ত পরীক্ষা ফলাফল খুঁজে বের করে। এই ফলাফলগুলি স্বাভাবিক সংখ্যক লাল রক্ত কণিকা ( অ্যানিমিয়া সৃষ্টিকারী), স্বাভাবিক সংখ্যক সাদা রক্ত কোষের চেয়ে বেশি এবং একটি অস্বাভাবিক সংখ্যাযুক্ত প্লেটলেট (উচ্চতর বা কম হতে পারে) দেখাতে পারে।
তবে, কিছু ব্যক্তি রক্তের কোষ সংখ্যা কম পরিবর্তন করতে পারে।
যখন একজন ব্যক্তির মস্তিস্কের একটি নমুনা পরীক্ষা করা হয়, তখন অণুবীক্ষণিক রক্ত কোষ দেখা যায়। অন্যান্য রক্ত পরীক্ষা অস্বাভাবিক হতে পারে। অডিপ্যাথিক মিয়েলফাইরোসিসের নির্ণয়ের নিশ্চিতকরণে সাহায্য করার জন্য, ফাইব্রোসিসের উপস্থিতি সম্পর্কে মাইক্রোস্কোপের অধীনে অস্থি মজ্জা (বায়োপসি) একটি নমুনা নেওয়া হবে এবং পরীক্ষা করা হবে।
চিকিৎসা
যাদের কোন উপসর্গ নেই সাধারণত চিকিত্সা করা হয় না। ব্যাধি নিয়ন্ত্রনের জন্য নিয়মিত রক্ত পরীক্ষা করা হয়।
যারা লক্ষণ আছে তাদের জন্য, চিকিত্সা অস্বস্তির অবসান এবং জটিলতার ঝুঁকি হ্রাসের উপর নির্ভর করে। অ্যানিমিয়া রোগী লোহা, ফ্লেট এবং / অথবা রক্ত সঞ্চালন গ্রহণ করতে পারে। কিছু ঔষধ, যেমন Deltasone (prednisone) বা Zometa (zoledronic এসিড) সঙ্গে চিকিত্সা করা যেতে পারে।
যাদের উচ্চ রক্তচাপ রয়েছে তাদের ঔষধগুলি যেমন হাইড্রিয়া (হাইড্রোক্সাইরা), এগ্রিলিন (এ্যাগ্রিলাইড) বা ইন্টারফেরন অ্যালফার সাথে চিকিত্সা করা যেতে পারে।
কিছু ব্যক্তি স্প্লাইন অস্ত্রোপচার অপসারণ করা প্রয়োজন হতে পারে (splenectomy), বিশেষ করে যদি এটি জটিলতা সৃষ্টি করছে। অন্যান্য চিকিত্সাগুলির মধ্যে রেডিয়েশন থেরাপি বা হাড় মজ্জা (স্টেম সেল) রোপন অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।
চেহারা
অনিয়ন্ত্রিত মায়োলোফাইরোসিস রোগীদের রোগ নির্ণয় করার পরে পাঁচ বছর ধরে বেঁচে থাকা ব্যাধিযুক্ত ব্যক্তির প্রায় ২0%, যদিও, 10 বছর বা তারও বেশি সময় বেঁচে থাকে এই পরিসংখ্যানগুলি সময়ের সাথে বাড়ছে কারণ নতুন চিকিত্সাগুলি বিকশিত হয়েছে এবং গবেষণায় বিশৃঙ্খলার জ্ঞান উন্নত হয়েছে।
সূত্র:
> "ইথিওপ্যাথিক মায়োলোফিব্রোসিস।" রোগের তথ্য ২4 সেপ্টেম্বর ২007. লিউকেমিয়া ও লিম্ফোমা সোসাইটি।
> নববাল, জয়েস "এমএফ FAQ" এমপিডি-প্রায়শই জিজ্ঞাসিত প্রশ্নাবলী। 3 ফেব্রুয়ারী 1999. এমপিডি রিসার্চ সেন্টার, ইনক।