মায়োলোফিব্রোসিসের সম্পূর্ণ পরিসংখ্যান

মায়োলোফিব্রোসিস হাড়ের মজ্জার একটি রোগ যা মজ্জাটি ফাইব্রিক হতে পারে, অথবা ভঙ্গুর হয়ে যায়। কিছু হাড়ের পবিত্র কভুতে রক্তের গঠনমুলক মশালের টিস্যুতে পাকাকৃতির টিস্যু গঠিত হয়। মায়োলোফাইরোসিসের "স্কারিং", তবে, হিলিং ত্বক জখের ফলে ক্ষতিকারক অসুখের মত নয়। অস্থি মজ্জা শরীরের সব রক্তের কোষের জন্য উৎপাদনের সাইট, এবং তাই এমন একটি ক্ষতিকারক প্রক্রিয়া যা শুরু হয় নিছক নয়, এবং এর ফলে অবশেষে সেল সংখ্যা, গুরুতর জটিলতা এবং জীবনবৃত্তান্তের ক্ষুদ্রতার সাথে সমস্যা হতে পারে।

যখন ফাইব্রোসিস গ্রহণ করে, তখন এটি ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন রক্ত ​​কোষ উৎপন্ন করে। পরিশেষে, উন্নত myelofibrosis মধ্যে, এই মজ্জার সম্পূর্ণরূপে তার কাজ করছেন ব্যর্থ হতে পারে। যখন ম্যালোফিব্রোসিস অগ্রগতি বা বিবর্তিত হয়, লিউকেমিয়া এবং গুরুতর রক্ত ​​জমাট বাঁধা এবং রক্তপাতের ঘটনাগুলি হিসাবে জীবনধারণের জটিলতা যেমন সম্ভব। মিয়েলফিব্রোসিসের জন্য তীব্র লিউকেমিয়া হতে পারে, এটি একটি প্রাণঘাতী রক্তের ক্যান্সার হতে পারে।

প্রাথমিক বনাম সেকেন্ডারি মাইলোফিব্রোসিস

মায়োলোফিব্রাসিস প্রাথমিক বা মাধ্যমিক হতে পারে যখন এটি নতুনভাবে উদ্ভূত হয়, অথবা প্রথমবারের জন্য নিজে নিজেই সনাক্ত করা হয়, তখন এটি প্রাথমিক মায়োলোফিবোসিস বলে। যখন এটি অন্য কিছু রোগ, আঘাত বা রক্তের অবস্থার সাথে সংযুক্ত হয় তখন এটি সেকেন্ডারি মাইোলোফিবোসিস নামে পরিচিত। উদাহরণস্বরূপ, ম্যালোফাইরোসিস একটি পলিসিটেমিয়া ভেরার নামে পরিচিত একটি রক্ত ​​বিক্রিয়া হওয়ার পরেই সেকেন্ডারি মাইোলোফিবোসিসের একটি রূপ।

এটি ক্যান্সার হিসাবে একই?

ক্যান্সারের সাথে মিল রেখে অনেক কিছু আছে, কিন্তু বিশেষজ্ঞরা এটি "মাইোলোফ্রোলিফাইফেটাইটিভ নিউোপ্লাসম" বলে উল্লেখ করে। কিছু বিষয় সহজ রাখতে, নিউওপ্ল্যাশ শব্দটি "টিউমার বা বৃদ্ধির" জন্য একটি চমত্কার শব্দ হিসাবে বিবেচিত হতে পারে এবং টিউমার বা বৃদ্ধির সাহায্যে হতে পারে বা ম্যালিগন্যান্ট মায়োলোফিব্রোসিস অবশ্যই সুস্পষ্ট নয়, তবে ক্যান্সার নিয়ে চিন্তা করার সময় অথবা ম্যালিগন্যান্ট নেপলাসমগুলির ক্ষেত্রে যখন মানুষ আশা করে তখন কিছু কিছু বৈশিষ্ট্যের অভাব রয়েছে।

যে বলেছে, আপনি ম্যালোফাইরোসিসকে ক্যান্সার বা অস্থি মজ্জার টিস্যুতে ক্ষতিকারক বৃদ্ধির দিকে তাকালেও বর্তমানে কোনও ড্রাগ থেরাপির নিরাময় নেই (কিন্তু অস্থি মজ্জার স্থানচ্যুতি ক্ষতিকারক হতে পারে) এবং এটি এমন একটি প্রক্রিয়া যা কারণ হতে পারে বিভিন্ন মানুষের মধ্যে বিভিন্ন গতিতে ক্ষতি যদিও। মায়োলোফিব্রোসিসের উন্নত ফর্মগুলি জীবনবৃত্তকে সীমিত করে এবং রোগীদের জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ স্বাস্থ্যগত ভারসাম্য তৈরি করে।

আপনি ম্যালোফিব্রাসিসিসকে "বিরল রক্তের ক্যান্সার" বলে উল্লেখ করে রোগী-গেরস্থদের প্রচুর পরিমানে সন্ধান পাবেন। এটি সাধারণ ধারণার সাথে যোগাযোগ করার একটি কার্যকর উপায় হতে পারে, তবে গল্পটি আরওও রয়েছে। ম্যালোফিব্রোসিস রক্তের ক্যান্সার হতে পারে , তবে কিছু ক্ষেত্রে ম্যালোফিব্রোসিসের ফলে রক্তে ক্যান্সার হতে পারে।

প্রকারভেদ

প্রাথমিক ও মাধ্যমের পাশাপাশি মৈলফিব্রোসিস শ্রেণীকরণের অন্যান্য উপায় রয়েছে। এই রোগটি প্রথম রোগ নির্ণয় করার সময় একজন ব্যক্তির ফলাফলের উপর ভিত্তি করে এই রোগের বিভিন্ন ক্ষেত্রে পৃথক ঝুঁকির শ্রেণিতে গোষ্ঠীভুক্ত হওয়া। আপনার বিভিন্ন ঝুঁকি নির্ধারণে সাহায্য করার জন্য গাইড গাইডকে সাহায্য করার জন্য এবং আপনার পূর্বাভাসের আকার দেওয়ার জন্য ডাক্তাররা সহায়তা করার জন্য বেশ কয়েকটি বিভিন্ন সরঞ্জাম উপলব্ধ রয়েছে।

প্রাদুর্ভাব

লিউকেমিয়া ও লিম্ফোমা সোসাইটির মতে, প্রতি বছর মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রতি 100,000 লোকের মধ্যে ম্যালোফাইরোসিস 1.5 এর মধ্যে দেখা দেয়।

এটি পুরুষদের এবং মহিলাদের উভয়ই প্রভাবিত করে এবং সাধারণত 60 বছরের বেশি বয়সের মানুষের মধ্যে নির্ণয় করা হয়, তবে এটি কোনো বয়সে ঘটতে পারে। এটি আনুমানিকভাবে অনুমান করা হয় যে 16,000 থেকে 18,500 জন লোক যুক্তরাষ্ট্রে ম্যালোফিব্রোসিস রয়েছে।

কারণসমূহ

ম্যালের কোষ এবং জিনের একাধিক ধরন জড়িত বলে পরিচিত, তবে মাইোলোফিব্রোসিসের অত্যধিক জঞ্জালের সুনির্দিষ্ট কারণ সম্পূর্ণরূপে পরিষ্কার নয়। বেশিরভাগ জেনেটিক এবং ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা পাওয়া যায়, যেমন "জাক ২ ভি 777 এফ মিসেস মিউটেশন" নামে একটি মিউটেশন সহ, তবে এই পরিবর্তনটি মানে না যে আপনি প্রাথমিকভাবে মায়োলোফাইরোসিসের বিকাশ করবেন। এই ধরনের পরিব্যক্তিগুলির কারণটি অজানা, এবং কোনও নির্দিষ্ট এক্সপোজার বা ঝুঁকিপূর্ণ উপাদান অধিকাংশ ক্ষেত্রেই প্রাথমিক মায়োলোফাইরোসিসের সাথে যুক্ত করা যায় না।

রক্তের ক্যান্সার ছাড়াও, অন্যান্য অ-ক্যানসারযুক্ত রক্ত ​​সংক্রামককে "মায়োলোপোলিফাইফেটাইটিভ নেপলাসমস" বলা হয় যেমন পলিসিটেমিয়মিয়া ভেরা এবং অপরিহার্য থ্রোনোমোসাইটেমিয়াটিও সেকেন্ডারি মাইোলফাইরোসিসিস হতে পারে। সেকেন্ডারি বা ইন্টারেক্টিভ মায়োলোফাইরোসিস রাসায়নিক বা শারীরিক আঘাতজনিত প্রতিক্রিয়া, অস্থি মজ্জার ক্ষেত্রে সংক্রমণ বা রক্ত ​​সরবরাহ হ্রাস করতে পারে।

প্রাথমিক মায়োলোফাইরোসিস, পলিসিটেমমিয়ায় ভেরা-সম্পর্কিত মায়োলোফাইরোসিস, এবং অপরিহার্য থ্রোনোম্যাসিটামিয়া-সংক্রান্ত মায়োলোফাইরোসিস সবগুলিই একসঙ্গে "ম্যালোফাইরোসিস" হিসাবে একসঙ্গে প্রবাহিত হয়, কিন্তু বিজ্ঞানীরা বলছেন যে প্রতিটি প্রকারের পার্থক্য সম্পর্কে শিখতে ও বুঝতে আরও বেশি কিছু হতে পারে।

লক্ষণ

অনেক রোগীর নির্ণয়ের সময় কোনো উপসর্গ নেই, তবে সাধারণ উপসর্গগুলির মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

• অবসাদ
• ওজন কমানো
• রাতের ঘাম
• জ্বর
• শ্বাস কষ্ট অসুবিধা বোধ
• পেটে অস্বস্তি (একটি বর্ধিত তির্যক কারণে)

অস্থি মজ্জা ব্যর্থতা কম রক্তের সংখ্যা থেকে উপসর্গ হতে পারে, যেমন খুব কম স্বাস্থ্যকর লাল রক্ত ​​কোষ থাকার থেকে ক্লান্তি। রক্ত প্ল্যাটলেটের প্রভাবগুলিও রক্তপাত এবং ক্লোটিং সমস্যার সৃষ্টি করতে পারে।

অন্যান্য উপসর্গগুলি, যেমন পেটে পূর্ণতা বা চাপ, নতুন রক্ত ​​কণিকা তৈরি করার জন্য ক্ষতিকারক অস্থি মজ্জার বাইরে যাবার কারণে হতে পারে:

• সাধারণত, রক্তের কোষ উৎপাদন শিশুর জন্মের সময় বা তার কাছাকাছি সময়ে অস্থি মজ্জাতে পরিবর্তিত হয়। তবে জন্মের আগে, শিশুরা প্লীহা, লিভার, এবং লিম্ফ নোডের মতো নতুন রক্ত ​​কণিকা তৈরি করতে পারে- এই অস্থির মজ্জার বাইরে অবস্থিত এই সাইটগুলিকে বলা হয় এক্সট্রামিডল্লারি।
• সাধারনত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, নতুন ব্লাড সেল গঠনের একমাত্র স্থান হল অস্থি মজ্জা। নির্দিষ্ট রক্তের ক্যান্সার এবং রক্তের রোগের মধ্যে, মানুষ এই রক্তাক্ত স্থানগুলিতে ফিরে যেতে পারে যেখানে তারা এইসব স্থানে ছড়িয়ে পড়তে পারে। মায়োলেফিব্রোসিসে, সর্বাধিকভাবে প্লীহা এবং লিভারে দেখা যায়। ম্যালোফাইরোসিসে extramedullary হেমটোপোজিসিসের কারণে কখনও কখনও একজন ব্যক্তির প্লীহা বিশাল হতে পারে।

ম্যালোফাইরোসিসের প্রধান জটিলতাগুলি সাধারণত অস্থি মজ্জা ব্যর্থতা এবং বহির্মুখী হেমটোপোজিসিস থেকে আসে ।

মাইোলোফাইরোসিসের সাথে তীব্র মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া (এএমএল) রূপান্তরের একটি ঝুঁকি রয়েছে এবং মাইোলোফিব্রোসিসের প্রায় ২0 শতাংশ লোক তীব্র লিউকেমিয়া বিকাশ করে।

রোগ নির্ণয়

আপনার ডাক্তার আপনার উপসর্গ এবং শারীরিক পরীক্ষা মাধ্যমে তথ্য ছাড়াও, মূল্যবান ডায়গনিস্টিক তথ্য প্রস্তাব যে বিভিন্ন পরীক্ষা আছে। এর মধ্যে রক্তের সংখ্যা, অন্যান্য রক্তের কাজ, এক্স-রে এবং এমআরআই, অস্থি মজ্জার পরীক্ষা এবং জিন পরীক্ষার মতো ইমেজিং পরীক্ষাগুলি অন্তর্ভুক্ত। জীবাণুর পরিবর্তন (যেমন জাক ২, সিএলআর, বা এমপিএল মিউটেশন) দেখার জন্য পরীক্ষাগারে রক্ত ​​বা অস্থি মজ্জার একটি নমুনা প্রেরণ করা যেতে পারে যা ম্যালোফাইরোসিসিসের সাথে মানুষের মাঝে প্রায়ই দেখা যায়।

অন্য কিছু যা মায়োলোফিব্রাসিসের মত দেখতে পারে কিন্তু ক্রনিক মাইেলজেনাস লিউকেমিয়া, অন্যান্য মায়োলোফ্রোলিফাইভাইটিস সিন্ড্রোম, ক্রনিক মাইিলোমোনিটিক লিউকেমিয়া এবং তীব্র মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া অন্তর্ভুক্ত করে।

চিকিৎসা

বর্তমানে, নিরাময়কারী কোন ড্রাগ বিকল্প নেই। সর্বাধিক রোগীর লক্ষ্য হলো লক্ষণগুলি উপশম করা, বর্ধিত প্লীহা কমানো এবং রক্ত ​​কোষের সংখ্যা বৃদ্ধি করা। এই লক্ষ্যগুলির সাথে কনসার্টে, ওভাররাইডিং লক্ষ্য জটিলতার ঝুঁকি কমাতেও হয়।

মায়োলোফিব্রাসিস একটি নির্দিষ্ট রোগের চিকিত্সার বিকল্পের সাথে একটি রোগ, কিন্তু অনেক নতুন এজেন্টের তদন্ত ও বিকাশ হচ্ছে। চিকিত্সাগুলি আপনার নির্দিষ্ট উপাদানের দ্বারা পরিচালিত হয় যেমন লক্ষণগুলির উপস্থিতি, সেইসাথে আপনার বিশেষ ক্ষেত্রে ম্যালোফাইরোসিসের ঝুঁকি এবং আপনার বয়স এবং সামগ্রিক / সাধারণ স্বাস্থ্যের উপর।

খুব কম ঝুঁকি এবং কোন উপসর্গ মানুষের জন্য, পর্যবেক্ষণ শুধুমাত্র জরিমানা হতে পারে। উচ্চ ঝুঁকি রোগের জন্য, দাতা থেকে স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট প্রায়ই বিবেচিত হয়, তবে সমস্ত রোগী ঝুঁকির কারণে যোগ্য নয়। কিছু রোগী একটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল মধ্যে প্রচলিত ঔষধ থেরাপি বা তদন্তের ঔষধ থেরাপি জন্য ভাল প্রার্থী।

2011 সালে, খাদ্য ও ঔষধ প্রশাসন (এফডিএ) প্রাথমিক মায়োলোফাইরোসিস, পোস্ট-পলিসিথামিয়া ভিরা মিয়েলফাইরোসিসিস, এবং পোস্ট-অ্যানাল থ্রোনোমোসাইটমিয়া ম্যালোফাইরোসিসিস সহ অন্তঃ ও উচ্চ-ঝুঁকির মিয়েলফাইরোসিসিসের চিকিত্সার জন্য রেক্সোলিটিনিব (জাকাফী) অনুমোদন করে।

• এফডিএর অনুমোদন মধ্যবর্তী বা উচ্চ-ঝুঁকির মায়োলোফাইরোসিস রোগীদের মধ্যে রোগাক্রমে দুটি স্ট্যাণ্ডার্ড কন্ট্রোলিক ট্রায়ালের ফলাফলের উপর ভিত্তি করে রোসোলিটিনিবকে প্লাসেবো (স্টাডি 1) বা সর্বোত্তম চিকিৎসা পদ্ধতি (স্টাডি ২) এর সাথে তুলনা করে। স্টাডি 1 এ, রোসোলিটিনিবের সাথে চিকিত্সাকৃত ২4 শতাংশ রোগী, প্লাসেবো রোগীদের 1 শতাংশ রোগীর তুলনায় ২4 সপ্তাহে অন্তত 35 শতাংশ স্প্লাইন আকারে কমিয়ে আনে। অনুমোদনের সময়, অধ্যয়ন 1 রোগীদের 75 শতাংশ এবং স্টাডি 2 তে 67 শতাংশ স্প্লাইন ভলিউমে কমপক্ষে 35 শতাংশ কমাতে সক্ষম হ'ল এই স্প্লাইন ভলিউমের পরিমাণ হ্রাস করে।
• বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে স্প্লিনের আকার হ্রাস এবং উপসর্গ উপশম করতে Ruxolitinib কার্যকর। উচ্চ ঝুঁকির মায়োলোফাইরোসিস রোগীদের মধ্যে ক্লিনিকাল ট্রায়াল পরীক্ষার রেক্সোলিটিনিব ইন, অংশগ্রহণকারীদের একটি বড় গ্রুপ রোগের সাথে যুক্ত উপসর্গগুলির উল্লেখযোগ্য উন্নতি করেছে: তারা ম্যালোফিব্রোসিসের দুর্বলতম উপসর্গগুলির মধ্যে একটি দৈনিক ডায়েরি লিখেছিলেন যার মধ্যে পেটে অস্বস্তি, পূর্ণতা, বাম পাঁজরের মধ্যে ব্যথা, খিঁচুনি, রাতের ঘাম এবং হাড় / পেশী ব্যাথা।
• সবচেয়ে সাধারণ প্রতিকূল মস্তিষ্কের প্রতিক্রিয়াগুলি, রকোলিটিনিবের সাথে সম্পৃক্ত রোগীদের কমপক্ষে 1 শতাংশে লক্ষ করা যায়, কম প্ল্যাণ্টলেট, অ্যানিমিয়া, জ্বর, মাথা ঘোরা এবং মাথাব্যথা। থ্রেশহোল্ড তীব্রতার বিপরীত মাদক প্রতিক্রিয়া, যা স্টক 1 এ প্লাসেবো'র তুলনায় রোগাক্রান্তিবিশিষ্ট রোগীদের মধ্যে উচ্চতর ছিল। নিম্ন প্লেটলেটগুলি (13% রোগীদের রোগাক্রান্তিবিদ্ধ রোগীদের সঙ্গে তুলনা করা হয়, যা রোগীর 1% রোগীর সাথে রোগাক্রান্ত হয়) এবং অ্যানিমিয়া (অভিজ্ঞ রোগীদের রোগীদের মধ্যে 45 শতাংশ রোগী রোগীর রোগীদের সঙ্গে তুলনা করেন)। অনুরূপ ফলাফল অধ্যয়ন 2 এ পরিলক্ষিত হয়।

বর্ধিত তির্যক এবং উপসর্গের নিয়ন্ত্রণের জন্য কার্যকর অন্য থেরাপির মধ্যে রয়েছে কেমোথ্রোপি, স্পিন্যান বা স্প্লেনেকটমি অপসারণ, এবং স্প্লাইন থেকে কম ডোজ বিকিরণ থেরাপি। অ্যানিমিয়ার জন্য রক্ত ​​সঞ্চালন করা যেতে পারে এবং যক্ষা রোগে আস্থাশীল অ্যানিমিয়া, ইথ্রিথোপোইটিন, অ্যান্রোথোপোইটিন, এন্ড্রজেন (উদাহরণস্বরূপ, ডানাজোল) এবং অ্যানোমোমোডুলেটর (উদাহরণস্বরূপ, লেনিয়েডোমাইড) ব্যবহার করা যেতে পারে।

পূর্বাভাস

অতীতের অধ্যয়নের উপর ভিত্তি করে, মায়োলোফিব্রোসিস রোগ নির্ণয়ের কয়েকটি গোষ্ঠী বহু বছর ধরে বসবাস করে, যখন অন্যান্য গোষ্ঠীতে, নির্ণয়ের থেকে বেঁচে থাকার সময় 3 থেকে 5 বছর কম ছিল। প্রায় 60 শতাংশ রোগীর প্রাথমিক / আইআইডিপ্যাথিক মায়োলোফিব্রোসিস 5 বছর ধরে থাকে। রোগীদের একটি উল্লেখযোগ্য গ্রুপ আছে, তবে, যারা 10 বছর বা তার বেশী বসবাস।

যারা খুব ভাল কাজ করে থাকে তারা হিমোগ্লোবিনের মাত্রা 10 জি / ডিএল এর চেয়ে বেশি বলে অন্তর্ভুক্ত, প্ল্যাটলেট 100 গুণ 3 / ইউএল এবং যকৃতের কম বৃদ্ধি পায়। প্লীহা আকার এবং লিঙ্গ গবেষণায় বেঁচে থাকার উপর কোন বড় প্রভাব বলে মনে হয় না, যদিও তত্ত্বগতভাবে, স্প্লাইনের আকার হ্রাস কিছু ক্ষেত্রে বেনিফিট বেনিফিট অনুবাদ করতে পারে।

একটি শব্দ থেকে

এখন পর্যন্ত, প্রাইমারি মিয়েলফাইরোসিসের সাথে বসবাসকারী জনগণের বেঁচে থাকার প্রবণতা তাদের স্বতন্ত্র উপসর্গ এবং রোগের প্রকাশের সাথে আরও বেশি কিছু বলে মনে হচ্ছে বলে মনে হয়, এবং যে কোন এক চিকিত্সা বা থেরাপির দ্বারা প্রভাবিত হয় না; যাইহোক, এই বিবর্তন একটি ধারণা যে বিজ্ঞান হিসাবে unfolds পরিবর্তন হতে পারে। নতুন চিকিত্সাগুলি ক্রমবর্ধমান হয় এবং এই এলাকায় বিজ্ঞান দ্রুত বর্ধিত হয়।

_{সূত্র:}

> মাইলোফিব্রোসিস: স্বাস্থ্যসেবা পেশার জন্য নতুন অন্তর্দৃষ্টি: 2013 সংস্করণ বৃত্তিমূলক সম্পাদনাগুলি, জুলাই 22, ২013।

> গঙ্গেট এন, কারামাজা ডি, বৈদ্য আর, এট আল ডিআইপিএস-প্লাস: প্রাথমিক মাইোলোফিব্রোসিসের জন্য একটি রেফিফান্ডেড ডায়নামিক ইন্টারন্যাশনাল প্রাগনোস্টিক স্কোরিং সিস্টেম (ডিআইপিএসএস) যা কেরোটিপ, প্লেটলেট কাউন্ট এবং ট্রান্সফিউজেশন স্ট্যাটাস থেকে ভবিষ্যদ্বাণীগত তথ্য অন্তর্ভুক্ত করে। জ ক্লিন অনক 2011; 29: 392-397।

> গ্রিনবার্গ পিএল, অ্যাটার ই, বেনেট জেএম, এট আল Myelodysplastic Syndromes: অনকোলজি ক্লিনিকাল অনুশীলন নির্দেশিকা। JNCCN। 2013; 11 (7): 838-874।