ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমস (এমডিএস)

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমস (এমডিএস) হাড়ের ম্যারো রোগের একটি গ্রুপ যা তীব্র মৃগীরোগী লিউকেমিয়া (এএমএল) এর বিকাশের ঝুঁকি বাড়ায়। যদিও এই রোগগুলির মধ্যে বিভিন্ন উপসর্গ এবং চিকিত্সা থাকতে পারে, তবুও তারা একের সাথে মিলিত হয় যে, তারা হাড় মজ্জার সুস্বাস্থ্যের রক্তকোষ তৈরিতে কতটা এবং কতটা ভাল করে তা প্রভাবিত করে।

প্রতি বছর মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে আনুমানিক 10,000 লোক এমডিএস বিকাশ করে।

এমডিএস বর্ণনা করার জন্য ব্যবহৃত অন্যান্য শব্দগুলি হল প্রলেইকামিয়া, হ্যামটোপোইটিক ডিসপ্লাসিয়া, সাবাকট মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া, হিলিগোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া, বা ধোঁয়াটে লিউকেমিয়া।

এমডিএস কীভাবে বিকাশ করে?

এমডিএস ডিএনএ ক্ষতি বা একক রক্তে গঠন (হেমটোপোইটিক) স্টেম সেল এই ক্ষতির ফলে, অস্থি মজ্জা রক্তের কোষকে অতিরিক্ত উৎপাদন করতে শুরু করে এবং অপূর্ণ বা "বিস্ফোরণ" কোষগুলির সাথে প্যাক করে।

এমডিএস-এ, প্রোগ্রামেড সেল মৃত্যুর (অ্যাপ্রোটোসিস) বৃদ্ধিও রয়েছে, যা একটি মজার প্রতিবিম্বের দিকে পরিচালিত করে। মস্তিষ্কে কোষ উৎপাদনেও বৃদ্ধি পেতে পারে, তবে রক্তে মুক্তি পাওয়ার জন্য তারা যথেষ্ট দীর্ঘায়িত হয় না। অতএব, এমডিএসের মানুষরা প্রায়ই অ্যানিয়ামিয়া (কম লাল রক্তের কোষ), থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া (কম প্লেটলেট কাউন্ট,) এবং নিউট্রোপেনিয়া (কম সাদা রক্তকোষ গণনা) হতে পারে।

ঝুঁকির কারণ

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম তৈরি করে মিউটেশনের কারণ কী তা জানা যায় না এবং 90% সময় এই রোগের কোন সুস্পষ্ট কারণ নেই।

কিছু সম্ভাব্য ঝুঁকির কারণ যা বর্ধিত সঙ্গে যুক্ত হয়:

• বয়স: নির্ণয়ের মাঝামাঝি বয়স 70, যদিও এমডিসির ছোট শিশুদের মধ্যে এমনকি দেখা যায়।
• আয়োজক বিকিরণ - যারা ক্যান্সারের জন্য ঔষধ বিকিরণ চিকিত্সা গ্রহণ করেছে, সেইসাথে পারমাণবিক বোমা এবং পারমাণবিক দুর্ঘটনা থেকে ionizing বিকিরণে এক্সপোজার বৃদ্ধি ঝুঁকিতে রয়েছে।

• রাসায়নিক এক্সপোজার: কিছু জৈব রাসায়নিক এক্সপোজার, ভারী ধাতু, সার, কীটনাশক এবং হৃৎপিণ্ডসংক্রান্ত রোগের ঝুঁকি বাড়ায়।
• তামাক সেবন
• ডিজিটাল এক্সহোল

এটি একটি প্রাক লিউকেমিয়া?

মস্তিষ্কে বিস্ফোরণের কোষের সংখ্যা পরিমাপ করা হয় ইঙ্গিত দেয় যে রোগ কতটা মারাত্মক - আরো অপূর্ণাঙ্গ কোষ, আরো গুরুতর। একবার আপনার মস্তিষ্ক দেখায় যে তার জনসংখ্যার ২0% এর বেশি বিস্ফোরণ ঘটিয়ে গঠিত হয়, তবে শর্তটি এএমএল বলে মনে করা হয়।

এডিএমএর এমডিএস অগ্রগতির প্রায় 30% ক্ষেত্রে যাইহোক, এটি লক্ষ্য করা গুরুত্বপূর্ণ যে এই রূপান্তর কখনই ঘটে না, অ্যানিমিয়া, থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া এবং এমডিএস-এর সাথে সম্পর্কিত নিউট্রোপেনিয়াটি এখনো জীবনের ঝুঁকিপূর্ণ।

উপশাখা

শুধুমাত্র এমডিএস নির্ণয়ের ক্ষেত্রেই বিভিন্ন ধরণের অস্থি মজ্জা রোগের পরিমাপ করা যায় না, এইসব রোগের আচরণ এবং রোগের পূর্বাভাস নির্ধারণ করে এমন প্রত্যেকটি অবস্থার মধ্যে কয়েকটি কারণ রয়েছে। ফলস্বরূপ, বিজ্ঞানীরা একটি শ্রেণীবিভাজন ব্যবস্থার সাথে আসা শুরু করে যা এই সমস্ত বিভিন্ন ভেরিয়েবলকে বিবেচনা করে।

এই সিস্টেমগুলির মধ্যে প্রথমটি হল ফরাসি-আমেরিকান-ব্রিটিশ (FAB) শ্রেণীবিভাগ। মস্তিষ্কের সম্পূর্ণ রক্ত ​​গণনা (সিবিসি) এর ফলাফল কীভাবে এবং হাড়ের মজ্জা কিভাবে দেখায় এবং 5 টি উপমায়নে এমডিএস ভেঙ্গে যায়?

• অবাধ্য অ্যানিমিয়া (আরএ)
• আংটিযুক্ত সাইড্রব্লাস্টস (RARS) সঙ্গে অদম্য অ্যানিমিয়া
• অতিরিক্ত বিস্ফোরণ (RAEB) সহ বিপজ্জনক রক্তাল্পতা
• রূপান্তরের অতিরিক্ত বিস্ফোরণের সঙ্গে অবাধ্য অনিয়ম (RAEB-T)
• ক্রনিক মনোমোলোসাইটিক লিউকেমিয়া (সিএমএমএল)

198২ সালে FAB মানদণ্ডের বিকাশের ফলে, বিজ্ঞানীরা যক্ষ্মার অস্বাভাবিকতা সম্পর্কে আরও শিখেছেন যা এমডিএসের দিকে পরিচালিত করে এবং এই পরিব্যক্তিগুলি রোগের সময় খেলা করে। ফলস্বরূপ, ২001 সালে, বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (ডব্লিউএইচও) এফএবি সিস্টেমের কিছু পরিবর্তন প্রকাশ করে। তারা কিছু শর্ত জুড়েছে - 5-সি-সিনড্রোম, এমডিএস অব্যবহারযোগ্য (এমডিএস-ইউ) এবং অলঙ্ঘনীয় সাইপটেনিয়া মাল্টিলিনােজ ডিসপ্লেসিয়া (আরসিএমডি) - এবং বায়ো ম্যারোতে বিস্ফোরণের শতাংশের উপর ভিত্তি করে র্যাব এবং সিএমএমএল-এর মতো অন্যান্যদের বিভক্ত করা হয়েছে।

তারা এও স্পষ্ট করে যে, ম্যারোতে ২0% এরও বেশি বিস্ফোরণগুলি এমএলএ গঠন করে, এমএইচএসের বিরোধিতা করে রায়েব-টি লিউকেমিয়া তৈরি করে।

এমডিএস শ্রেণীবদ্ধের তৃতীয় পদ্ধতিটি আন্তর্জাতিক প্রাগনোস্টিক স্কোরিং সিস্টেম (IPSS) ব্যবহার করছে। এমডিএস কীভাবে উন্নতি করবে তা নির্ধারণের জন্য এই সিস্টেমটি তিনটি মানদণ্ড ব্যবহার করে: রোগীর সঞ্চালন রক্তের কোষগুলির সংখ্যা, অস্থি মজ্জার অনাক্রম্য বিস্ফোরণকক্ষের সংখ্যা এবং সিটিজিনিটিস (এমডিএস-এর সাথে যুক্ত জেনেটিক অস্বাভাবিকতার ধরন)।

এই বিষয়গুলির উপর ভিত্তি করে, আইপিএসএস রোগীদের চারটি শ্রেণীতে বিভক্ত করে যা এমডিএস- কম, মধ্যবর্তী -1, মধ্যবর্তী ২ এবং উচ্চের "ঝুঁকি" নির্দেশ করে। আইপিএসএস এমডিএসের ফলাফলের পূর্বাভাসের একটি উন্নততর উপায় প্রদান করে, একটি পূর্বাভাস নির্ধারণ করে এবং চিকিত্সার পরিকল্পনা করে।

প্রাথমিক বনাম সেকেন্ডারী এমডিএস

বেশীরভাগ রোগীর মধ্যে, এমডিএস কোন প্রকার কারণের জন্য বিকাশমান বলে মনে হয় না, নীল রঙের বাইরে। এটি প্রাথমিক বা নতুন নম্বরে এমডিএস বলা হয়। লিউকেমিয়া এবং অন্য অস্থি মজ্জা রোগের ক্ষেত্রে, বিজ্ঞানী সঠিকভাবে নিশ্চিত নন কি কি প্রাথমিক এমডিএস হয়।

সেকেন্ডারি এমডিএস যখন এটি কেমোথেরাপি বা বিকিরণ থেরাপি দিয়ে পূর্বের চিকিত্সা অনুসরণ করে তখন অবস্থাটি বোঝায়।

রোগ নির্ণয়

এমডিএস লিউকেমিয়া নির্ণয়ের জন্য ব্যবহৃত একই কৌশল ব্যবহার করে নির্ণয় করা হয় ।

প্রথম ধাপ হল সম্পূর্ণ রক্ত ​​গণনা (সিবিসি) এর জন্য রোগীর চক্র রক্ত ​​পরীক্ষা করা। এই পরীক্ষা রক্তের মধ্যে সুস্থ লাল রক্তের কোষ, সাদা রক্ত ​​কোষ এবং প্লেটলেটগুলির সংখ্যা দেখায় যা ম্যারোতে কী ঘটছে তা সাধারণ ধারণা পেতে পারে। বেশীরভাগ ক্ষেত্রে, এমডিএসের একজন ব্যক্তি কম সংখ্যক লাল রক্ত ​​কোষ (অ্যানমিয়া) এবং সম্ভাব্য কম প্লেটলেট (থ্র্যামোমোসাইটোপেনিয়া) এবং নিউট্রফিলস (নিউট্রোপেনিয়া) দেখাবে।

রোগীর অ্যানিমিয়া হওয়ার জন্য অন্য কোন কারণ খুঁজে পাওয়া যায় না, তাহলে ডাক্তাররা অস্থি মজ্জা অ্যাসপিরেটেড এবং বায়োপসি সঞ্চালন করবেন। এমডিএস-এর রোগীর মধ্যে ম্যারো একটি অস্বাভাবিক চেহারা দেখাবে এবং সেই সাথে অপূর্ণ বা "বিস্ফোরক" কোষের সংখ্যা বৃদ্ধি পাবে। যখন কোষগুলির জেনেটিক স্তরে পরীক্ষা করা হয়, তখন তারা ক্রোটোজমের পরিবর্তন বা পরিবর্তন দেখাবে।

লক্ষণ ও উপসর্গ

এমডিএস রোগীদের অ্যানিমিয়া রোগের লক্ষণ যেমন হতে পারেঃ

• সামান্য চেষ্টার সঙ্গে শ্বাস প্রশ্বাস
• ফ্যাকাশে চামড়া
• ক্লান্ত বোধ করছি
• বুক ব্যাথা
• মাথা ঘোরা

কয়েকটি রোগীর নিউট্রোপেনিয়া এবং থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়ায়ও লক্ষণ দেখা দিতে পারে, যা রক্তপাতের সমস্যা সহ এবং সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াইয়ে অসুবিধা।

এটা মনে রাখা গুরুত্বপূর্ণ যে এই চিহ্ন এবং উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে এমন অনেক অন্যান্য, কম গুরুতর অবস্থার রয়েছে। আপনার যদি কোনও স্বাস্থ্য সম্পর্কিত উদ্বেগের বিষয়ে উদ্বিগ্ন থাকেন, তবে আপনার ডাক্তার বা অন্য কোনও মেডিকেল পেশাজীবিদের সাথে আলোচনা করা সবসময় ভাল।

এটা আপ সংমিশ্রণ

এমডিএস এক ধরনের রোগ নয়, বরং এমন একটি গ্রুপের শর্ত যা হাড়ের মেষের কার্যকারিতা পরিবর্তন করে।

বিজ্ঞান জিনতত্ত্ব সম্পর্কে আরো জানতে এবং এই ধরনের রোগের বিকাশে তারা ভূমিকা পালন করে, আমরা এমন বিষয়গুলি সম্পর্কে আরও শিখছি যা তারা অবশ্যই অবশ্যই গ্রহণ করবে এবং সম্ভাব্য ফলাফলগুলি নির্ধারণ করবে। ভবিষ্যতে, এমডিএস এর জন্য নতুন এবং আরও কার্যকরী থেরাপি তৈরি করতে গবেষকরা এই তথ্যটি ব্যবহার করতে সক্ষম হবে।

_{সূত্র:}

_{গোল্ডবার্গ, এস, চেন, ই।, কোরাল, এম।, এট আল "মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র মেডিকেয়ার সুবিধাভোগীদের মধ্যে ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমের ঘটনা এবং ক্লিনিক্যাল জটিলতা" ক্লিনিক্যাল অনকোলজি জুন ২010 এর জার্নাল । 28: 2847-285২।}

_{বোয়েন, ডি। "মায়লডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমেস সহ রোগীদের ব্যবস্থাপনা: ডিগ্র, এইচ।, বোয়েন, ডি।, গোর, এস, হাফার্ল্যাচ, টি।, বউ, এম।, নিমেইয়ার, সি (এডিএস) (2006) ) হেম্যাটোলজিকাল সন্ত্রাস: ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম। স্প্রিংগার: নিউ ইয়র্ক (পিপি। 89-94)।}

_{হেফার্ল্যাচ, টি।, কার্ন, ড। ডিগ, এইচ।, বোয়েন, ডি।, গোর, এস, হাফার্ল্যাচ, টি।, বউ, এম।, নিমেইয়ার, সি (এডিএস) এ "ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমেসের শ্রেণীবিভাগ ও স্টেজিং"। (2006) হেমাটোলজিক্যাল স্লোগানজিসিস: মিয়েলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমেস। স্প্রিংগার: নিউ ইয়র্ক (পিপি.40- 51)।}

_{জাতীয় ক্যান্সার ইনস্টিটিউট PDQ ক্যান্সার তথ্য সংক্ষিপ্ত বিবরণ ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমস চিকিত্সা স্বাস্থ্য পেশাদার সংস্করণ। 04/02/15। http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1}

_{নিমের, এস। "ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম" রক্ত মে 2008। 111: 4841- 4851}

_{স্কট, বি, ডিগ, জে। "মেলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমেস" বার্ষিক পর্যালোচনা মেডিসিন 2010। 61: 345-358।}