অতিরিক্ত বিস্ফোরণের সাথে রিবেবিক অ্যানিমিয়া

অতিরিক্ত বিস্ফোরণ বা RAEB সঙ্গে অবাধ্য অনিয়ম, রক্ত ​​জমাট করা কোষ একটি ব্যাধি বোঝায়। RAEB হচ্ছে সাত ধরনের এক ধরনের রোগ, বা ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম (এমডিএস), যা বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (ডব্লুএইচও) শ্রেণীবিভাগ দ্বারা স্বীকৃত, যা RAEB- এর দুই বিভাগের মধ্যে আলাদা হয়: RAEB-1 এবং RAEB-2।

উভয় ফর্ম সাধারণত একটি কঠিন পূর্বাভাস বহন: প্রকাশিত গড় বেঁচে থাকার সময় (এখন তারিখযুক্ত) 9-16 মাস থেকে পরিসীমা

RAEB তীব্র myeloid leukemia- একটি হাড় মজ্জার রক্ত-গঠন কক্ষের ক্যান্সারের অগ্রগতি একটি উচ্চতর ঝুঁকি সঙ্গে যুক্ত করা হয়।

RAEB বোঝা, এমডিএস এর একটি প্রকার

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম, অথবা এমডিএস, রক্তের বিরল রোগের পরিবারকে উল্লেখ করে যার মধ্যে অস্থি মজ্জা যথেষ্ট সুস্থ লাল রক্ত ​​কোষ, সাদা রক্ত ​​কোষ বা প্লেটলেট তৈরি করে না। RAEB অপেক্ষাকৃত সাধারণ ধরনের এমডিএস, এবং দুর্ভাগ্যবশত, এটি এমডিএসের উচ্চতর ঝুঁকিপূর্ণ ফর্ম।

এমডিএস অন্যান্য ফর্মের মতো, RAEB সাধারণত 50 বছরের বেশি বয়সী ব্যক্তিদের প্রভাবিত করে, কিন্তু এটি অল্পবয়সী ব্যক্তিদের ক্ষেত্রেও হতে পারে, সেইসাথে, এবং এর কারণ বর্তমানে অজানা।

যখন একজন ব্যক্তির এমডিএস এর একটি ফর্ম থাকে যেমন RAEB, অস্থি মজ্জা অনেক অব্যবহৃত, বা অপ্রাপ্য, কোষগুলি যা সুস্থদের তুলনায় প্রায়ই অদ্ভুত আকৃতি, মাপ অথবা উপস্থিতি থাকে। এই প্রারম্ভিক, বাচ্চা, রক্তের কোষগুলির নাম বিস্ফোরণ সেল- বলা হয় - এটি লিউকেমিয়া সম্পর্কে আলোচনায় বেশিরভাগ সময় ব্যবহৃত হয়।

প্রকৃতপক্ষে, আজকে অনেক বিজ্ঞানীরা এমডিএসকে রক্ত ​​ও অস্থি মজ্জার ক্যান্সারের একটি ফর্ম হিসাবে দেখে।

এই রোগের জন্য বিভিন্ন শ্রেণীবিভাজন ব্যবস্থা ব্যবহার করা হয়েছে। ডব্লিউএইচও শ্রেণিবিন্যাস পদ্ধতি একটি প্রদত্ত ব্যাধি জন্য পূর্বাভাস মনোযোগ দিয়ে, এমডিএস ধরনের ধরনের সাজানোর চেষ্টা করে। ডব্লিউএইচও বর্তমানে 7 টি এমডিএস সনাক্ত করে এবং এমএএসএস এর প্রায় 35-40 শতাংশ ক্ষেত্রে RAEB-1 এবং RAEB-2 একাউন্টের সাথে জড়িত।

এই উপরের নামগুলি প্রায়ই মাইক্রোস্কোপ অধীনে পরীক্ষা করা হয় যখন রক্ত ​​এবং অস্থি মজ্জার কোষ, কিভাবে প্রদর্শিত পড়ুন। উপরের তালিকাটিতে শেষ নামটি, রক্তের গঠনকারী অস্থি মজ্জার কোষগুলির জেনেটিক পদার্থে একটি নির্দিষ্ট পরিব্যক্তি, বা ক্রোমোসোম পরিবর্তন দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়।

RAEB (উভয় ধরনের) ক্ষেত্রে, নামটির দুটি অংশ রয়েছে: অবাধ্য অনিয়ম; এবং অতিরিক্ত বিস্ফোরণ অ্যানিমিয়া, সাধারণভাবে, যথেষ্ট সুস্থ লাল রক্তকোষের অভাব। অনাক্রম্য অ্যানিমিয়া মানে যে অ্যানিমিয়া কোনও অ্যানিমিয়ায় পরিচিত কোন সাধারণ কারণের কারণে হয় না এবং এনিমিয়াকে সাধারণত রক্ত ​​সংক্রমণের সাথে সংশোধন করা হয়। যখন একজন ব্যক্তি অবাধ্য অ্যানিমিয়া এবং পরীক্ষায় স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি সংখ্যক অপ্রাপ্তবয়স্ক বিস্ফোরক কোষ প্রকাশ করে, তখন এটি অতিরিক্ত বিস্ফোরণের সাথে একটি অবাধ্য অ্যানিমিয়া।

অস্থি মজ্জা দ্বারা গঠিত অন্যান্য কোষগুলিতে কম সংখ্যক লোকের জন্য RAEB- এর পক্ষে এটি সম্ভব।

রিএবের সঙ্গে থাকা ব্যক্তিরা অবাধ্য অ্যানিমিয়া (কম লাল রক্তের কোষ), অবাধ্য নিউট্রোপেনিয়া (নিম্ন নিউট্রফিলস), অবাধ্য থ্র্যাবক্সিটোপেনিয়া (কম প্ল্যাটলেট), বা তিনটির সমন্বয় থাকতে পারে।

RAEB এমডিএস একটি উচ্চ ঝুঁকিপূর্ণ ফর্ম

এমডিএস রোগ নির্ণয় রোগীদের জন্য, এটি ঝুঁকি স্তরের স্তর নির্ধারণ করা গুরুত্বপূর্ণ। কিছু কিছু এমডিএসগুলি ঝুঁকিপূর্ণ, অন্যের মধ্যবর্তী ঝুঁকি এবং অন্যদের উচ্চ ঝুঁকি। RAEB এবং RCMD উভয়ই এমডিএস-এর উচ্চ ঝুঁকিপূর্ণ ফর্ম বলে মনে করা হয়। এখনও, RAEB এর সাথে সমস্ত রোগীদের একই পূর্বাভাস নেই। অন্যান্য কারণগুলি যেমন বয়স, সামগ্রিক স্বাস্থ্য, রোগের বৈশিষ্ট্য এবং জড়িত হাড়ের গঠনকারী কোষগুলির জেনেটিক্সের মধ্যে আসে।

রোগ নির্ণয়

যখন একটি এমডিএস সন্দেহজনক হয় তখন একটি অস্থি মাপের বায়োপসি এবং অ্যাসপিরেট সঞ্চালন করা উচিত। এই হাড় মজ্জার নমুনা প্রাপ্ত এবং বিশ্লেষণ এবং ব্যাখ্যা জন্য পরীক্ষাগারে তাদের পাঠানো জড়িত।

মাইক্রোস্কোপের আওতায় কোষগুলি কীভাবে প্রদর্শিত হয় তার উপর ভিত্তি করে নির্ণয় করা হয়, কীভাবে এন্টিডিবিডির ট্যাগগুলিকে ট্যাগ হিসেবে ব্যবহার করা যায় এবং এমডিএস এর আরও উন্নত উপ প্রকারের ক্ষেত্রে এটি বিভিন্ন সেট ডাইজ এবং মার্কার দিয়ে দাগ হয়ে যায়, কিছু বলা হয় ফ্লো সাইটোমেট্রি । ফ্লো সাইটোমেট্রি হল একটি টেকনিক যা নির্দিষ্ট বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে কক্ষগুলিকে সনাক্ত করা যায় এবং প্রদত্ত নমুনায় কোষের বৃহত্তর জনসংখ্যার থেকে বের করা যায়।

প্রকারভেদ

RAEB এর উভয় ফর্ম (1 এবং 2) তীব্র মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া (এএমএল) এর অগ্রগতির ঝুঁকির সাথে সংযুক্ত। উপরন্তু, উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ এমডি যেমন RAEB অ্যান ম্যারো ব্যর্থতার কারণে মৃত্যুবরণ করতে পারে, এএমএলটি অগ্রগতি ছাড়াই, এবং তাই এই অবস্থাটি প্রায়ই লিউকেমিয়ার প্রগতি ছাড়াই তার নিজের জীবনের ঝুঁকিপূর্ণ হয়।

রায়েবি-সম্পর্কিত পরিভাষা

RAEB শ্রেণিবদ্ধ বিভিন্ন পদগুলির একটি বোঝার উপর নির্ভর করে:

উপরের ফলাফলের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতির ভিত্তিতে, একজন ব্যক্তি RAEB-1 বা RAEB-2 হিসাবে নিম্নরূপঃ নির্ধারণ করেছেন:

যদি রোগীকে (1) একটি অস্থি মজ্জার বিস্ফোরণ গণনা করা হয় তবে কমপক্ষে 500 কোষের গণনা করা 5 থেকে 9 শতাংশ এবং (২) একটি পার্থিবাল বিস্ফোরণ সংখ্যা ২ থেকে 4 শতাংশের মধ্যে গণনা করা হয়। এবং (3) অনুপস্থিত Auer rods। এক বা একাধিক প্লাস 3 মাপদণ্ডের উপস্থিতি এমএইচএস কেসকে RAEB-1 হিসাবে শ্রেণীভুক্ত করে।

RAEB-1 এর তীব্র myeloid leukemia মধ্যে বাঁক সম্ভাবনা সম্পর্কে প্রায় 25 শতাংশ আনুমানিক হয়।

রোগীগণ যদি তাদের (1) একটি অস্থি মজ্জার বিস্ফোরণ গণনা করা হয় তবে কমপক্ষে 500 টি গর্তের 10 থেকে 19 শতাংশের মধ্যে গণনা করা হয় বা (2) একটি পার্থিবাল বিস্ফোরণ গণনা যার মধ্যে কমপক্ষে ২00 টি কক্ষের গণনা করা হয় 5 থেকে 19 শতাংশের মধ্যে। অথবা (3) Auer rods detectable। কোনও মাপকাঠি 1, ২ বা 3 এর উপস্থিতি RAEB-2 হিসাবে এমডিএস ক্ষেত্রে শ্রেণীবদ্ধ করে।

এটি অনুমান করা হয় যে, রেএব -২ এর তীব্র মায়োলোয়েড লিউকেমিয়াতে পরিণত হওয়ার সম্ভাবনা 33 থেকে 50 শতাংশের বেশি হতে পারে।

রায়েব-টি কি?

আপনি ফ্রেজ "রূপান্তর অতিরিক্ত বিস্ফোরণ সঙ্গে অবাধ্য অ্যানিমিয়া," বা RAEB-T সম্মুখীন হতে পারে এই শব্দটি প্রকৃতপক্ষে ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের বর্তমান WHO- শ্রেণীবিভাগে পরিত্যক্ত হয়েছে।

বেশীরভাগ রোগীর আগে এই বিভাগের অন্তর্গত ছিল তীব্র myeloid leukemia হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। একটি পৃথক শ্রেণীবিভাজন ব্যবস্থায়, ফরাসি-আমেরিকান-ব্রিটিশ (FAB-classification) রোগীদের রায়েব-টি শ্রেণীতে নিয়োগ করা হয়েছে যদি তাদের (1) একটি অস্থি মজ্জার বিস্ফোরণ সংখ্যা 20 থেকে 30 শতাংশ, (২) বিস্ফোরণ গণনাটি নির্বিশেষে, একটি অন্তর্বর্তী বিস্ফোরণ সংখ্যা কমপক্ষে 5 শতাংশ, বা (3), Auer rods detectable,।

"এএমএল-২0-30" থেকে আলাদাভাবে "ডব্লিউএইচও" সিস্টেমের মতো FAB পদ্ধতিতে RAEB-T শ্রেণীবিন্যাসের মূল্য সম্পর্কিত কিছু বিতর্ক অব্যাহত রয়েছে। ডব্লিউএইচও ক্লাসিফিকেশন সিস্টেমের পরিবর্তনের সত্ত্বেও সাম্প্রতিক বছরগুলিতে বেশ কয়েকটি বড় ক্লিনিকাল ট্রায়াল RAEB-T শব্দটি ব্যবহার করেছে। রোগীদের ও স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীদের জন্য নিচের লাইনটি মনে হয় যে এটি একটি গুরুত্বপূর্ণ লার্নিংবিদ্যা আছে কিনা তা জানতে গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে, যাতে ক্লিনিকাল ট্রায়ালের জন্য নথিভুক্ত করার সুযোগটি মিস করা যায় না।

কিভাবে RAEB আচরণ করা হয়?

RAEB এর চিকিত্সা বিভিন্ন পরিস্থিতিতে জন্য পৃথক। ব্যক্তির বয়স এবং সামগ্রিক স্বাস্থ্য যেমন চিকিত্সা সিদ্ধান্তের মধ্যে ফ্যাক্টর হতে পারে। RAEB- এর রোগীদের তাদের ইমিউনিয়েশনগুলির উপর আপডেটগুলি পাওয়া উচিত, এবং RAEB এর সাথে ধূমপায়ীদের ধূমপান বন্ধ করার জন্য উৎসাহিত করা হয়। RAEB অগ্রগতি হতে পারে যে সংকেত ঘন ঘন সংক্রমণ, অস্বাভাবিক রক্তপাত, তীব্রতা, এবং আরো ঘন রক্ত ​​সংক্রমণের প্রয়োজন অন্তর্ভুক্ত।

এমডিএস-এর সব রোগীরই অবিলম্বে চিকিৎসার প্রয়োজন হয় না, তবে লক্ষণীয় সংখ্যার রোগীদের (অনিয়মিততা, থ্রোনোমোসাইটোপেনিয়া, নিউট্রোপেনিয়া পুনরাবৃত্ত সংক্রমণের সাথে) কি করে, এবং এর মধ্যে বেশিরভাগ রোগীই উচ্চ বা খুব বেশী ঝুঁকিপূর্ণ এমডিএস (RAEB-2) সহ, যা সর্বোচ্চ প্রতিনিধিত্ব করে। দরিদ্রতম রোগের সঙ্গে এমডিএসের গ্রেড)।

ন্যাশনাল কম্পিভেনশিয়াল ক্যান্সার নেটওয়ার্ক (এনসিসিএন) এর প্র্যাকটিস গাইডলাইন একজন ব্যক্তি এর সামগ্রিক স্বাস্থ্য এবং পারফর্ম্যান্স, ইন্টারন্যাশনাল প্রognোস্টিক স্কোরিং সিস্টেম (আইপিএস) এবং সংশোধিত আইপিএসএস (আইপিএস-আর) এমডিএস ঝুঁকি বিভাগগুলি এবং গাইডলাইন পরিচালনা সংক্রান্ত সিদ্ধান্তগুলি সহায়তা করতে অন্যান্য রোগের বৈশিষ্ট্যগুলি অন্তর্ভুক্ত করে। যাইহোক, RAEB- এর ব্যক্তিদের চিকিত্সার জন্য কোনও "এক সাইজ ফিট নয়" পদ্ধতিটি নেই।

সাধারণত তিন ধরনের চিকিত্সা হয় : সহায়ক যত্ন, নিম্ন-তীব্রতা চিকিত্সা, এবং উচ্চ তীব্রতা থেরাপী। এই চিকিত্সা নীচে ব্যাখ্যা করা হয়:

ক্লিনিকাল ট্রায়াল এছাড়াও কিছু রোগীদের জন্য একটি বিকল্প। অনেক আগেই, আসলে, একটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল ছিল যা ডেডাইটিবিনের উপকারিতা দেখিয়েছিল, এর সাথে তুলনা করা হয়েছিল সর্বোত্তম সহায়ক যত্নের সঙ্গে, পুরোনো রোগীদের রক্তচাপের বিস্ফোরণ (RAEBt) সহ এনিমিয়ায়।

একটি শব্দ থেকে

যদি আপনি RAEB-1, RAEB-2 এর সাথে নির্ণয় করা হয়ে থাকেন, অথবা আপনার অন্য ধরনের এমডিএস আছে যা উচ্চ ঝুঁকি হিসাবে বিবেচনা করা হবে, আপনার বিকল্পগুলি সম্পর্কে আপনার স্বাস্থ্যসেবা দলের সাথে কথা বলুন।

উচ্চতর ঝুঁকিপূর্ণ এমডিএস, অজেটিটিডিন (5-এজেডএ, উইদাজা) এবং ডিডিটিবিনের (ড্যাকোজেন) রোগীদের জন্য এমডিএসএর জন্য এফডিএ কর্তৃক অনুমোদিত দুটি ঔষধ রয়েছে যা আপনার যত্নের দায়িত্বে থাকা টিম বিবেচনা করতে পারে। এই ওষুধগুলি তথাকথিত হাইপোথাইটাইটিং এজেন্ট।

বেশিরভাগ ঐক্যমত্য গোষ্ঠী দেখিয়েছেন যে উচ্চতর ঝুঁকি এমডিএস, অ্যালোজেনিক এইচএসসিটি (অস্থি ম্যারো ট্রান্সপ্লান্ট) বা হাইপোথাইটাইটিং এজেন্টের থেরাপি অবিলম্বে শুরু করা উচিত। অ্যালোজেনিক এইচএসসিটি (ডোনার থেকে অস্থি ম্যারো ট্রান্সপ্ল্যান্ট) এমডিএসের একমাত্র সম্ভাব্য উপকারজনক পদ্ধতি, তবে দুর্ভাগ্যবশত এটি খুব অল্প সংখ্যক রোগীর জন্য একটি বাস্তবিক বিকল্প, কারণ এমডিএস দ্বারা ক্ষতিগ্রস্ত বয়স্ক বয়সের জনগোষ্ঠীর সাথে ক্রমবর্ধমান ক্রনিক স্বাস্থ্য শর্ত এবং অন্যান্য রোগীর নির্দিষ্ট কারণগুলি।

> সোর্স:

> বেকার এইচ, সুসিউ এস, রুবার বিএইচ, এট আল ডিসট্যাবিনাইন বনাম পুরোনো রোগীদের মধ্যে সর্বোৎকৃষ্ট সাহায্যকারীর যত্ন, যাকে ট্রান্সফর্মেশন (RAEBt) - এর অতিরিক্ত বিস্ফোরণ (RAEBt) সহ অবাঞ্ছিত অ্যানিমিয়া সহ - ইআরআরসি লিউকেমিয়া সমবায় গ্রুপ এবং জার্মান এমডিএস স্টাডি গ্রুপ (জিএমডিএসএসজি) এর এলোমেলোড ফেজ 3 অধ্যায় 06011 এর উপ গ্রুপ বিশ্লেষণের ফলাফল। অ্যান হেমটল 2015 ডিসেম্বর; 94 (1২): 2003-13

> জার্গিং ইউ, স্ট্রপ্প সি, কুন্ডেন এ, এট আল অতিরিক্ত বিস্ফোরণগুলি (RAEB) সহ অবাধ্য অ্যানিমিয়া: ডব্লুএইচও'র প্রস্তাব অনুযায়ী পুনর্বিন্যাসের বিশ্লেষণ। ব্র জে হেমটোল 2006; 132 (2): 162-7।

> হোলকোভা বি, সুপারকো জিজি, এমেস এমএম, এট আল রিফ্লেসড, রিফ্রেটিক বা দরিদ্র প্রাকটিসেস তীব্র লিউকেমিয়া, বা অতিরিক্ত বিস্ফোরণ সহ অবাঞ্ছিত অ্যানিমিয়া -২ রোগীদের মধ্যে ভেরিনোস্ট্যাট এবং অ্যালভিসিডিবের একটি ফেজ আই ট্রায়াল। ক্লিনিক ক্যান্সার Res 2013; 19 (7): 1873-1883।

> জিয়াং ইয়া, ডনবার এ, গন্ডেক এলপি, এট আল Aberrant ডিএনএ মেথিলাইজেশন এএমএলএর এমডিএস অগ্রগতিতে একটি কার্যকর পদ্ধতি। রক্ত 2009; 113 (6): 1315-1325।

> Pleyer এল, Burgstaller এস, Stauder আর, এট আল 339 রোগীদের ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম এবং তীব্র মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া সহ আ্যজাসিটিডাইন ফ্রন্ট লাইন: ফরাসি-আমেরিকান-ব্রিটিশ এবং বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা শ্রেণীবিন্যাসের তুলনা। জে হেমটল ওনক 2016; 9: 39।