ম্যালোদিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের চিকিত্সা (এমডিএস)

ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম, বা এমডিএস, বিভিন্ন ধরণের বিভিন্ন রোগ রয়েছে যা অস্থি মজ্জার কার্যকারিতাকে প্রভাবিত করে। অস্থি মজ্জা নতুন লাল রক্ত ​​কণিকা তৈরি করে, ঘনত্বের জন্য সাদা কোষ এবং প্লেটলেট, তাই দরিদ্র ম্যারো ফাংশন অ্যানিমিয়া, কম সেল সংখ্যা এবং অন্যান্য সমস্যার সৃষ্টি করতে পারে।

এমডিএসের সাথে প্রধান উদ্বেগ হল এই) এই কম সংখ্যা এবং সমস্ত সম্পর্কিত সমস্যা; এবং খ) এমডিএসের ক্যান্সারের উন্নতির জন্য সম্ভাব্য - তীব্র মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া , বা এএমএল

বিভিন্ন ধরনের এমডিএসগুলি খুব ভিন্ন ভাবে চিকিত্সা করা হয়। এমডিএস এর সাথে প্রতি রোগীর জন্য সব এমডিএস থেরাপির উপযুক্ত নয় এমডিএস চিকিত্সার জন্য বিকল্পগুলি সহ সহায়ক যত্ন, নিম্ন-তীব্রতা থেরাপি, উচ্চ তীব্রতা থেরাপি, এবং / অথবা ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলি অন্তর্ভুক্ত।

চিকিত্সা বিষয়গুলি

আপনার ডাক্তারের সাথে আপনার এমডিএস চিকিত্সা পরিকল্পনা নিয়ে আলোচনা করার সময় তথাকথিত রোগীর সাথে সম্পর্কযুক্ত বিষয়গুলি খুব গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে। রোগীর সাথে সম্পর্কিত কার্যাবলীর উদাহরণ নিম্নলিখিত বিষয়গুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

• এমডিএস রোগ নির্ণয়ের আগে আপনার দৈনন্দিন কার্যক্রমের সাথে কীভাবে আয়োজন করা হয়েছিল
• আপনার অন্যান্য মেডিকেল শর্ত আছে
• আপনার বয়স
• বিভিন্ন চিকিত্সা আর্থিক খরচ
• চিকিত্সা কোন ঝুঁকি আপনি গ্রহণযোগ্য

আপনার নির্দিষ্ট এমডিএস ফর্মের বৈশিষ্ট্যগুলি খুবই গুরুত্বপূর্ণ। নির্দিষ্ট বৈশিষ্ট্য এবং ফলাফলের উদাহরণ নিম্নলিখিত অন্তর্ভুক্ত:

• আপনার অস্থির মজ্জার জেনেটিক পরীক্ষার ফলক এবং ফলাফলগুলি, যা আপনার জন্য উপলব্ধ বিকল্পগুলি নির্ধারণে সহায়তা করে, আপনার এমডিএস লিউকেমিয়াতে অগ্রগতির সম্ভাবনা এবং নির্দিষ্ট থেরাপির কাছ থেকে কোন ফলাফলগুলি আশা করা যেতে পারে।

• কিভাবে আপনার এমডিএস আপনার রক্ত ​​সঞ্চালন রক্ত ​​সুস্থ কোষ সংখ্যা প্রভাবিত হয়
• আপনার মস্তিষ্কের অপূর্ণাঙ্গ "বিস্ফোরণ" কোষগুলির সংখ্যার দিক দিয়ে আপনার রোগ কতটা গুরুতর?

আপনি চিকিত্সা থেকে বেরিয়ে আসতে চান তার জন্য আপনার লক্ষ্য এছাড়াও পরিকল্পনা মধ্যে ফ্যাক্টর। বিভিন্ন চিকিত্সা লক্ষ্যের উদাহরণ নিম্নলিখিত অন্তর্ভুক্ত করা হয়:

• শুধু ভাল বোধ করতে
• আপনার ট্রান্সফিউশন অনেক প্রয়োজন সীমিত
• আপনার অ্যানিমিয়া , নিউট্রোপেনিয়া এবং থ্রোনোমোসটোপেনিয়া উন্নত করুন
• একটি ক্ষমা অর্জন
• আপনার এমডিএস নিরাময় করুন

দেখুন এবং অপেক্ষা করুন

যেসব রোগীদের অন্তঃসত্ত্বা এমডিএস আছে যারা আন্তর্জাতিক প্রাগোস্টিক স্কোরিং সিস্টেম, বা আইপিএসএস এবং স্থিতিশীল সম্পূর্ণ রক্তের সংখ্যা (সিবিসি) দ্বারা নির্ধারিত হয়, কখনও কখনও থেরাপির সর্বোত্তম পদ্ধতি পর্যবেক্ষণ এবং সমর্থন প্রয়োজন হয়।

এই ক্ষেত্রে, আপনার ম্যারোতে পরিবর্তনের জন্য আপনাকে নজরদারি করতে হবে যা রোগের অগ্রগতি জানায়। নিয়মিত সিবিসি, পাশাপাশি অস্থি মজ্জা অ্যাসপিরেট এবং বায়োপসি , পর্যবেক্ষণের একটি অংশ হতে পারে।

সহায়ক যত্ন

সহায়ক যত্ন এমডিএসের আচরণ এবং পরিচালনা করার জন্য ব্যবহৃত থেরাপির বোঝায়; এই চিকিত্সাগুলি একজন ব্যক্তির অবস্থার উন্নতি করতে পারে, তবে এমডিএস সৃষ্টি করে কোষগুলোকে আক্রমণ করার জন্য তারা আসলেই ছোট।

প্রতিস্থাপনগুলি
যদি আপনার রক্তের সংখ্যা হ্রাস পেতে শুরু করে এবং আপনি উপসর্গগুলি অনুভব করেন, তাহলে আপনি লাল রক্ত ​​কণিকা বা প্লেটলেটগুলির পরিবর্তনের থেকে উপকৃত হতে পারেন। একটি ট্রান্সফিউজেশন করার সিদ্ধান্ত আপনার অন্যান্য স্বাস্থ্যগত অবস্থার উপর নির্ভর করবে এবং আপনি কেমন অনুভব করছেন।

লোহা ওভারলোড এবং চিকিত্সা থেরাপি
আপনি যদি প্রতি মাসে একাধিক রক্ত ​​সংক্রমণের প্রয়োজন হয়, তাহলে লোহা ওভারলোড নামক একটি অবস্থার জন্য আপনাকে ঝুঁকি হতে পারে।

লাল রক্তের কোষের ল্যাবরেটরিতে লোহার উচ্চ মাত্রার আপনার শরীরের লোহা স্টোরে বৃদ্ধি করতে পারে। লোহা যেমন উচ্চ মাত্রা আসলে আপনার অঙ্গ ক্ষতি করতে পারে।

লোহার চিলটর নামে ডায়াবেটিস ব্যবহার করে ডাক্তাররা একাধিক চিকিত্সা থেকে লোহার ওভারলোড প্রতিরোধ ও প্রতিরোধ করতে পারে, যার মধ্যে একটি মৌখিক থেরাপি, ডিফারসরিক্স (Exjade), বা ডিফারোক্সামিন মেশাইলেট (ডেসারপাল) নামে একটি আয়ন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। ন্যাশনাল কম্পিভেনশিয়াল ক্যান্সার নেটওয়ার্ক, অথবা এনসিসিএন দ্বারা প্র্যাকটিস গাইডলাইন, আপনার মাথার মানদণ্ড অফার করে, যদি আপনার লোহার চেলেশন থেরাপি দরকার হয় তা নির্ধারণ করতে আপনার ডাক্তার ব্যবহার করতে পারেন।

বৃদ্ধির ফ্যাক্টর এমডি এনিমিয়ায় কিছু ব্যক্তি ইথ্রিপোইটাইনের উদ্দীপনা এজেন্ট বা প্রোটিন (ইএসএ) নামে পরিচিত বৃদ্ধির কারণের ঔষধগুলি পাওয়ার সুবিধা পেতে পারে।

ESA এর উদাহরণগুলি এপোয়েটিন অ্যালফা (ইপ্রেক্স, প্রস্র্ট বা ইপজেন) বা দীর্ঘস্থায়ী ডেরবিপোইটিন আলফা (অ্যারেনপ) অন্তর্ভুক্ত করে। এই ঔষধগুলি আপনার ফ্যাটি টিস্যু (চামড়াবিশেষ ইনজেকশন) মধ্যে একটি ইনজেকশন হিসাবে দেওয়া হয়। যদিও এই ওষুধ সমস্ত এমডিএস রোগীর জন্য সহায়ক নয়, তবে কিছু রক্তে রোধ রোধ করতে পারে।

আপনার এমডিএস এর ফলে আপনার সাদা রক্ত ​​কণিকা কম হওয়ার ফলে আপনার ডাক্তার আপনাকে একটি উপনিবেশ উত্তেজক ফ্যাক্টর , যেমন জি-সিএসএফ (নিউপোজেন) বা জিএম-সিএসএফ (লিউকিন) চালু করতে দিতে পারে। কলোনী-উদ্দীপক কারণগুলি নিউট্রফিল নামে পরিচিত সাদা রক্তের কোষের বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য আপনার শরীরকে বাড়িয়ে তুলতে সাহায্য করে। যদি আপনার নিউট্রফিলের সংখ্যা কম থাকে, তাহলে বিপজ্জনক সংক্রমণ তৈরির ঝুঁকিতে রয়েছে। সংক্রমণ বা জ্বর কোন লক্ষণ জন্য একটি চোখ রাখুন, এবং যদি আপনি সংশ্লিষ্ট হয় যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একটি স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী দেখুন।

নিম্ন-তীব্রতা থেরাপি

নিম্ন-তীব্রতা থেরাপিটি নিম্ন-তীব্রতা কেমোথেরাপি বা এজেন্টকে জীবজগতের প্রতিক্রিয়া সংশোধনকারী হিসাবে পরিচিত করে। এই চিকিত্সাগুলি মূলত বহির্বিভাগে রোগীদের সেটিংসে প্রদান করা হয়, তবে পরবর্তীতে তাদের কিছু সাহায্যকারী যত্ন বা অনিয়মিত হাসপাতালে ভর্তির প্রয়োজন হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, ফলস্বরূপ সংক্রমণের চিকিত্সা করা।

এপিগ্যান্টিক থেরাপি
এমপিএস-এর বিরুদ্ধে যুদ্ধে হিমোমাইথাইলাইটিং বা ডিমেথাইলিং এজেন্ট নামে একটি ঔষধের নতুন অস্ত্র রয়েছে।

সমস্ত ফ্রান্স-আমেরিকান-ব্রিটিশ (এফএব) শ্রেণীবিন্যাস এবং এমডিএসের সমস্ত আইপিএসএস ঝুঁকি শ্রেণীতে ব্যবহারের জন্য এজিএডিডিটিডিন (বিদ্যাজা) অনুমোদিত হয়েছে। এই ঔষধ সাধারণত একটি সারাদিন 7 দিনের জন্য একটি চামড়া চামড়া ইনজেকশন হিসাবে দেওয়া হয়, অন্তত 4-6 চক্র জন্য প্রতি 28 দিন। অজেক্টিডিনের গবেষণায় 60 শতাংশ প্রতিক্রিয়া হার দেখানো হয়েছে, যার মধ্যে ২3 শতাংশ তাদের রোগের আংশিক বা সম্পূর্ণ পরিতৃপ্তি অর্জন করেছে। Azacitidine প্রায়ই রক্ত ​​কোষের প্রাথমিক ড্রপের কারণ হয় যা প্রথম এক বা দুই চক্রের পর পর্যন্ত পুনরুদ্ধার করতে পারে না।

আরেকটি প্রকার হাইফাইমিথাইলিং এজেন্ট যা এমডিএসের জন্য থেরাপির মধ্যে ব্যবহৃত হয় ডিকিট্যাবাইন (ড্যাকোজেন)। এ্যাসাসিটিডিনের গঠন খুব অনুরূপ, এটি এমডিএস এর সব ধরনের জন্য অনুমোদিত হয়। চিকিত্সা নিয়মনীতিটি সাধারণত নিম্ন-তীব্রতা-সংক্রান্ত বিষাক্ততার সঙ্গে যুক্ত ছিল এবং তাই এটি কম-তীব্রতা থেরাপি বলেও বিবেচিত হয়। Decitabine নির্ণায়ক বা subcutaneously দেওয়া যেতে পারে। একটি অধ্যয়ন যা decitabine 5 দিনের জন্য নির্ণায়ক দেওয়া হয়েছে প্রায় 40 শতাংশ সম্পূর্ণ মছকতা হার দেখিয়েছে। বিকল্প ডোজিং নিয়মের তদন্ত করা হচ্ছে।

Immunosuppressive থেরাপি এবং জৈবিক প্রতিক্রিয়া Modifiers
এমডিএস, লাল রক্ত ​​কণিকা, সাদা রক্ত ​​কণিকা এবং প্লেটলেটগুলি হাড় মজ্জা থেকে রক্তক্ষরণ থেকে মুক্ত হওয়ার যথেষ্ট পর্যাপ্ত হওয়ার আগে মারা যায় বা মরে যায়। কিছু ক্ষেত্রে, লিম্ফোসাইট (সাদা রক্ত ​​কোষ একটি প্রকার) এই জন্য দায়ী। যারা রোগীদের জন্য, এটি একটি থেরাপি ব্যবহার করতে কার্যকর হতে পারে যা ইমিউন সিস্টেমে প্রভাব ফেলে।

অ-কেমোথেরাপি, নিম্ন-তীব্রতা এজেন্ট (জীববিজ্ঞানসংক্রান্ত প্রতিক্রিয়া মোডফিয়ার )- এটমোসাইট গ্লাবুলিন (এটিজি), সাইক্লোসোমারিন, থ্যালাইডোমাইড, লেনিডোমাইড, অ্যান্টি-টিউমার নেকোসিস ফ্যাক্টর রিসেপটর ফিউশন প্রোটিন, এবং ভিটামিন ডি এনালগস। এই সবগুলি প্রাথমিক পরীক্ষাগুলির মধ্যে অন্তত কিছু দেখিয়েছে, তবে বিভিন্ন ধরনের এমডিএসগুলিতে কার্যকারিতা বোঝার জন্য অনেক ক্লিনিকাল ট্রায়ালের প্রয়োজন হয়।

যারা নির্দিষ্ট ধরনের এমডিডিসহ 5 কি-সিনড্রোম নামে পরিচিত, যাদের ক্রোমোজোম 5 তে জিনগত ত্রুটি থাকে, তাদের লেনজিডাইমাইড (রেভিলিমিড) নামে একটি ড্রাগের প্রতিক্রিয়া থাকতে পারে। সাধারণত, লেনিয়েডাইমাইড একটি কম বা নিম্ন মধ্যবর্তী IPSS ঝুঁকি এমডিএসের রোগীদের ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয় যা লাল রক্তের সংক্রমণের উপর নির্ভরশীল। লিনালিডোমাইডের গবেষণায়, অনেক রোগী ট্রান্সফিউজেনের প্রয়োজনীয়তা কমিয়ে আনে - প্রায় 70 শতাংশ, আসলে - কিন্তু কম প্লেটলেট এবং নিউট্রফিল সংখ্যাগুলি অব্যাহত থাকে। উচ্চতর ঝুঁকিপূর্ণ এমডিএস বা 5 ই-সিনড্রোম ব্যতীত অন্যান্য উপ-প্রজাতিগুলি লেনজিডাইমাইডের সাথে চিকিত্সা করার সুবিধা এখনও পড়া হচ্ছে।

উচ্চ- তীব্রতা থেরাপি

রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা
উচ্চ ঝুঁকি এমডিএস, বা ফ্যাব ধরনের RAEB এবং RAEB-T- এর সাথে কিছু রোগীকে তীব্র কেমোথেরাপি দিয়ে চিকিত্সা করা যেতে পারে। এই কেমোথেরাপি, তীব্র myelogenous লিউকেমিয়া (AML) চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয় একই ধরনের, এমডিএস বাড়ে যে অস্থি মজ্জার মধ্যে অস্বাভাবিক কোষ জনসংখ্যা ধ্বংস লক্ষ্য।

কিছু এমডিএস রোগীদের কেমোথেরাপি উপকারী হতে পারে, তবে এটি বিবেচনা করা গুরুত্বপূর্ণ যে অন্যান্য রোগীদের সাথে বয়স্ক রোগীদের অতিরিক্ত ঝুঁকি রয়েছে। থেরাপি সম্ভাব্য বেনিফিট জড়িত ঝুঁকি অতিক্রম করা আবশ্যক।

অ্যাস্যাসিটিডিন বা ডিডিটিবিনের মতো তীব্র কেমোথেরাপির ফলাফলের তুলনায় গবেষণা চলছে।

স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট
উচ্চ ঝুঁকিযুক্ত আইপিएसएस এমডিএসের রোগীরা তাদের রোগের নিরাময়ের জন্য অ্যালোজিনিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন সহ সক্ষম হতে পারে। দুর্ভাগ্যবশত, এই পদ্ধতির উচ্চ-ঝুঁকির প্রকৃতি তার ব্যবহারের সীমিত। বস্তুত, অ্যালোজিনিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্ট 30% পর্যন্ত চিকিত্সা সংক্রান্ত মৃত্যুর হার হতে পারে। অতএব, এই থেরাপি সাধারণত শুধুমাত্র ভাল স্বাস্থ্য যারা তরুণ রোগীদের ব্যবহার করা হয়।

বর্তমান অধ্যয়নগুলি এমডিএস-এর সাথে বয়স্ক রোগীদের মধ্যে অ-মায়োলোভাল্টিটি তথাকথিত "মিনি" ট্রান্সপ্ল্যান্টের ভূমিকার তদন্ত করছে। যদিও এই ধরনের ট্রান্সপ্ল্যান্টটি ঐতিহ্যগতভাবে আদর্শ ট্রান্সপ্ল্যান্টগুলির তুলনায় কম কার্যকর বলে মনে করা হয়, তবে তাদের হ্রাসকারী বিষাক্ততা রোগীদের জন্য একটি বিকল্প হতে পারে যা অন্যথায় অযোগ্য।

সারাংশ:

বিভিন্ন ধরনের এমডিএস এবং বিভিন্ন রোগীর প্রকারের কারণে কোন এক-আকার-ফিট-সব চিকিত্সা হয় না। অতএব, এমডিএস রোগীদের জন্য তাদের স্বাস্থ্যসেবা টিমের সাথে সমস্ত বিষয়ে আলোচনা করা গুরুত্বপূর্ণ, এবং থেরাপির সন্ধান করে যা তাদের অন্ততপক্ষে বিষাক্ততার সর্বোত্তম সুবিধা প্রদান করবে।

এমডিএস জন্য নতুন থেরাপির সঙ্গে ক্লিনিকাল ট্রায়াল চলছে, তাই tuned থাকুন। উদাহরণস্বরূপ, কম বা অন্তর্বর্তী-1 ঝুঁকিযুক্ত এমডিএস রোগীর চিকিত্সার জন্য রেক্সোলিটিনিব (জাকাফী) -এর অনুসন্ধান করা হচ্ছে ।

_{সূত্র:}

_{গ্রিনবার্গ পিএল, অ্যাটার ই, বেনেট জেএম, এট আল Myelodysplastic Syndromes: অনকোলজি ক্লিনিকাল অনুশীলন নির্দেশিকা। JNCCN। 2013; 11 (7): 838-874।}

_{কান্তরাজিয়ান এইচ, ও'ব্রায়েন এস, গাইলস এফ, এট আল মীলেডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম (এমডিএস) এর মধ্যে ডাইডিটিবিইন কম ডোজ সময়সূচী (100 এমজি / এম ২ / কোর্স)। 3 বিভিন্ন ডোজ সময়সূচী তুলনা। রক্ত. 2005; 106 বিমূর্ত। অ্যাসব্যাট্রাক ২5২২}

_{মালকোভিটি এল, হেলট্রোম-লিডবার্গ ই, বোয়েন ডি, এট আল। প্রাপ্তবয়স্কদের প্রাথমিক মায়োলিডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের নির্ণয় ও চিকিত্সা: ইউরোপীয় লিউকেমিয়ানেটের সুপারিশগুলি। রক্ত 2013; 122 (17): 2943-2964।}

_{নিমের, এস। "ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম" রক্ত মে 2008। 111: 4841- 4851}

_{স্কট, বি, ডিগ, জে। "মেলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমেস" বার্ষিক পর্যালোচনা মেডিসিন 2010। 61: 345-358।}