সাইক্লিক নিউট্রোপেনিয়া একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অবস্থা যেখানে প্রায় ২1 দিন চক্রের উপর নিউট্রোফিল গণনা (শ্বেত রক্ত কোষ যা ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের মারামারি) গুরুতরভাবে কম (সাধারণত 500 কোষ / এমএল কম) হয়ে যায়। এটি সাধারণত জীবনের প্রথম বছরে প্রদর্শিত হয়। চক্র বয়স সঙ্গে হ্রাস এবং এটি কিছু প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের মধ্যে অদৃশ্য হয়ে যেতে পারে।
উপসর্গ গুলো কি?
যখন নিউট্রফিল গণনা স্বাভাবিক হয় তখন কোন উপসর্গ দেখা দেয় না।
নিউট্রোপেনিয়া (নিম্ন নিউট্রফিল গণনা) এর পিছনে সাধারণত লক্ষণ থাকে যা অর্থাত্ নিউট্রোপল সংখ্যাটি উপসর্গের বিকাশের পূর্বে কয়েকদিন আগে অত্যন্ত কম ছিল। নিউট্রোপেনিয়া (গুরুতর জন্মগত নিউট্রোপেনিয়া, শাখম্যান ডায়মন্ড সিন্ড্রোম , ইত্যাদি) এর অন্যান্য জন্মগত ফর্মের প্রতিবাদে জন্মগত ত্রুটি দেখা যায় না। উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত:
- অস্পষ্ট আলসার (মুখের মধ্যে আলসার)
- গলা প্রদাহ (ঘনত্ব)
- গাম প্রদাহ (গিংভিটিস)
- স্কিন ইনফেকশন
- জ্বর
কে ঝুঁকি এ?
সাইক্লিক নিউট্রোপেনিয়া হল জন্মগত অবস্থা যার অর্থ ব্যক্তির জন্মের অবস্থা। এটি একটি অটোসোলেবল প্রভাবশালী ফ্যাশনে পরিবারে পাস করা হয়, যার মানে কেবলমাত্র একজন পিতা বা মাতা তাদের শিশুদের কাছে এটির জন্য প্রভাবিত হতে পারে। পরিবারের সকল সদস্যই একইভাবে ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে না এবং কেউ কেউ হয়তো কিছু কিছু উপসর্গ দেখাতে পারে না।
এটি কিভাবে নির্ণয় করা হয়?
সাইক্লিক নিউট্রোপেনিয়াটি নির্ণয় করা চ্যালেঞ্জ হতে পারে কারণ গুরুতর নিউট্রোপেনিয়া শুধুমাত্র প্রতিটি চক্রের সময় 3 থেকে 6 দিন স্থায়ী হয়।
এই চক্রের মধ্যে, নিউট্রাফিল সংখ্যা স্বাভাবিক। প্রত্যাবর্তন মৌখিক ইনফেকশন এবং জ্বর 21 থেকে 28 দিন চক্র নিউট্রোপেনিয়া জন্য সন্দেহ উত্থাপন করা উচিত। গুরুতর নিউট্রোপেনিয়া চক্রটি ধরার জন্য, সম্পূর্ণ রক্তের সংখ্যা (সিবিসি) 6 থেকে 8 সপ্তাহে প্রতি সপ্তাহে ২-3 বার সঞ্চালিত হয়।
তীব্র নিউট্রোপেনিয়া ছাড়াও, অপ্রাপ্তি লাল রক্ত কণিকা (reticulocytopenia) এবং / বা প্লেটলেট (থ্র্যামোমোসাইটোপেনিয়া) মধ্যে হ্রাস হতে পারে।
গুরুতর নিউট্রোপেনিয়া সময়কালে monocyte গণনা (অন্য ধরনের সাদা রক্ত কোষ) প্রায়ই বৃদ্ধি পায়।
যদি সাইকলিক নিউট্রোপেনিয়া সিরিয়াল রক্তের সংখ্যাগুলির উপর ভিত্তি করে সন্দেহ করে তবে জেনেটিক পরীক্ষার জন্য ELANE জিন (ক্রোমোজোম 19) এ পরিবর্তনের সন্ধান করতে পাঠানো উচিত। 90 - সাইক্লিক নিউট্রোপেনিয়া রোগীর 100% রোগের একটি ELANE মিউটেশন আছে। ELANE জিনের মিউটেশনগুলি সাইকলিক নিউট্রোপেনিয়া এবং গুরুতর জন্মগত নিউট্রোপেনিয়া সাথে যুক্ত করা হয়েছে। ক্লিনিকাল উপস্থাপনা এবং নিশ্চিত জেনেটিক পরীক্ষা দেওয়া, অস্থি ম্যারো বায়োপসি প্রয়োজন হয় না কিন্তু সাধারণত neutropenia কাজ আপ সময় সঞ্চালিত হয়।
চিকিত্সা বিকল্প কি?
যদিও সাইক্লিক নিউট্রোপেনিয়া একটি সাদৃশ্য অবস্থা বলে মনে করা হয়, তবে গুরুতর সংক্রমণের কারণে মৃত্যু ঘটেছে। চিকিত্সা সংক্রমণ প্রতিরোধ এবং / অথবা চিকিত্সা করার জন্য geared হয়।
- গ্রানুলোসাইট কলোনি-স্টিমুল্যাটিং ফ্যাক্টর (জি-সিএসএফ, যা ফিলগ্রাস্টিম নামেও পরিচিত): জি-সিএসএফ হাড় মজ্জাকে আরও নিউট্রফিল তৈরি করতে উৎসাহিত করে। এটি 500 কোষ / এমএল নীচের ড্রপ থেকে নিউট্রোপল গণনা প্রতিরোধ করতে ব্যবহৃত হয়। জি-সিএসএফ নিউট্রোপেনিয়া এর তীব্রতা হ্রাস এবং সংক্রমণ সংখ্যা হ্রাস দেখানো হয়েছে। জি-সিএসএফটি প্রতি 1-২ দিনের মধ্যে উপসর্গবিশিষ্ট (কেবল ত্বকের নীচে) নিয়ন্ত্রিত হয়। কিছু রোগী জি-সিএসএফকে বয়স্ক হিসাবে বন্ধ করতে সক্ষম হতে পারে কারণ কখনও কখনও নিউট্রোপেনিয়া বয়সের সাথে মৃদু হয়ে যায়।
- প্রতিরোধক দাঁতের যত্ন: মুখের মধ্যে অনেক সংক্রমণ ঘটে, কারণ, ভাল মৌখিক স্বাস্থ্যবিধি বজায় রাখা গুরুত্বপূর্ণ। জীবাণুবিহীন মুখের মুখভঙ্গি সুপারিশ করা যেতে পারে।
- জ্বরের মূল্যায়ন: কারণ সাইক্লিক নিউট্রোপেনিয়া রোগীদের গুরুতর ব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণের কারণ হতে পারে, এটি গুরুত্বপূর্ণ যে জ্বরের পর্বগুলি সাবধানে মূল্যায়ন করা উচিত কখনও কখনও, এপিএসডগুলি অন্তঃসত্ত্বা (IV) এন্টিবায়োটিকের সাথে হাসপাতালে ভর্তির প্রয়োজন হবে যতক্ষণ না গুরুতর সংক্রমণের কারণ হতে পারে।