AAT- এর অভাব, বা আলফা-1-অ্যান্ট্রিপসিনের অভাব, এটি একটি জেনেটিক অবস্থা যা প্রতিরক্ষামূলক প্রোটিনের অভাব, আলফা-1-অ্যান্ট্রিপসিন (এএটি), যা সাধারণত লিভার দ্বারা উত্পন্ন হয়। আমাদের অধিকাংশের জন্য যারা যথেষ্ট পরিমাণে AAT আছে, এই সামান্য প্রোটিন স্বাভাবিক ফুসফুসের ফাংশন বজায় রাখতে একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। কিন্তু যারা AAT এর অভাব আছে তাদের জন্য গল্পটি একটি ভিন্ন পরিস্থিতি নিয়ে নেয়।
সুস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে, ফুসফুসের নিউট্রোপল ইলাস্টেজ থাকে, একটি প্রাকৃতিক এনজাইম যা - স্বাভাবিক অবস্থায় - ফুসফুসের ক্ষতিগ্রস্ত ডাইজেস্ট, বার্ধক্যজনিত কোষ এবং ব্যাকটেরিয়াতে সহায়তা করে। এই প্রক্রিয়া ফুসফুসের টিস্যু নিরাময় প্রচার করে। দুর্ভাগ্যবশত, এই এনজাইমগুলি কখন বন্ধ হবে তা জানায় না, এবং এটি সাহায্য করার পরিবর্তে ফুসফুস টিস্যু আক্রমণ করে। এটি যেখানে AAT আসে। এটি উত্সাহজনক ফুসফুসের টিস্যু ক্ষতি হতে পারে আগে এনজাইম ধ্বংস করে, ফুসফুস স্বাভাবিকভাবে কাজ করতে এগিয়ে যখন পর্যাপ্ত AAT না থাকে, তখন ফুসফুসের টিস্যু কখনও কখনও ইফ্ফিসাইমা হতে পারে ।
কীভাবে আমি এ্যাটের অভাব অনুভব করতে পারি?
যখন একটি শিশু জন্মগ্রহণ করে, তখন তিনি দুইটি এট জিনের উত্তরাধিকারী হন, প্রতিটি মা বাবা থেকে একজন। যদি এএইটি জেনের উভয় সেট অস্বাভাবিক হয় তবে শিশুটি কেবল AAT- এর অভাব হবে। যদি কেবলমাত্র AAT জিন অস্বাভাবিক হয় এবং অন্যটি স্বাভাবিক হয়, তাহলে শিশুটি এই রোগের "ক্যারিয়ার" হবে, তবে আসলে এই রোগটি আসলেই নিজেই নয়।
যদি উভয় জিনের জেনারেটর স্বাভাবিক হয়, তবে শিশুটি রোগের সাথে প্রতিবন্ধক হবে না, এবং তিনি ক্যারিয়ারও করবেন না।
যদি আপনার AAT- এর অভাব নির্ণয় করা হয়ে থাকে, তবে আপনার পরিবারের প্রত্যেকের মধ্যেই এই রোগের জন্য পরীক্ষা করা আপনার পরিবারের অন্যান্য ব্যক্তিদের সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলা গুরুত্বপূর্ণ।
যদি আপনার সন্তান না থাকে, তাহলে আপনার ডাক্তার আপনাকে এই সিদ্ধান্তটি করার আগে জেনেটিক্যাল কাউন্সিলিং এর জন্য সুপারিশ করতে পারে।
আরও তথ্যের জন্য আলফা -1 ফাউন্ডেশন ওয়েবসাইটের সাথে যোগাযোগ করুন অথবা তাদের রোগীর হটলাইন কল করুন: 1-800-245-6809
পরিসংখ্যান
প্রায় প্রতিটি জনসংখ্যা, সংস্কৃতি এবং জাতিগত গোষ্ঠীর মধ্যে AAT এর অভাব সনাক্ত করা হয়েছে। আমেরিকান লং এসোসিয়েশন অনুমান করে যে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে আনুমানিক 100,000 লোক রয়েছে যারা AAT- এর অভাবের সাথে জন্মগ্রহণ করেছিল। এই ব্যক্তির সংখ্যাগরিষ্ঠের মধ্যে, AAT- সম্পর্কিত ইথফিসমা প্রচলিত হতে পারে। উপরন্তু, যেহেতু AAT- এর অভাব প্রায়ই হয় নির্ণিত বা misdiagnosed হয়, যতটা AAT অভাব সম্পর্কিত সমস্ত emphysema ক্ষেত্রে 3% সনাক্ত করা হয় না।
বিশ্বব্যাপী, 116 মিলিয়ন মানুষ AAT অভাবের বাহক। এর মধ্যে, প্রায় 25 মিলিয়ন মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র বাস। যদিও বাহকেরা আসলে এই রোগটি নিজেদের মধ্যে নেই, তারা তাদের সন্তানদের কাছে রোগটি পাস করতে পারে। এই মনের সাথে, বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (ডব্লুএইচও) সিফ ডি এর সঙ্গে থাকা সকল ব্যক্তিদের পাশাপাশি প্রাপ্তবয়স্কদের এবং অ্যাজমার সঙ্গে বয়স্কদেরও এ্যাটের অভাবের জন্য পরীক্ষা করা উচিত।
AAT সম্পর্কিত ইফিসেমিয়ার উন্নয়নশীল ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে যারা ধূমপান করে তাদের জন্য বৃদ্ধি করে। আমেরিকান লং এসোসিয়েশান বলে যে ধূমপান আপনার অ্যান্টিবায়োটিকের ঝুঁকি বাড়ায় না যদি আপনার এ্যাটের অভাব হয় তবে এটি আপনার জীবদ্দশায় 10 বছরেরও কম হতে পারে।
অ্যাট নিকৃষ্টির লক্ষণ এবং লক্ষণ
যেহেতু AAT সংক্রান্ত ইফ্ফিসিমা কখনও কখনও COPD এর আরও সহজে স্বীকৃত ফর্মগুলিতে একটি backseat নেয়, সেহেতু এটির পার্থক্য খুঁজে বের করার উপায়গুলি খুঁজে বার করার জন্য অনেক প্রচেষ্টা করা হয়েছে। চেস্টের মতে, গুরুতর AAT- এর অভাবের সাথে সম্পর্কিত ইফ্ফিসারির দুটি প্রধান বৈশিষ্ট্যগুলি এএএটি সম্পর্কিত ইফ্ফিস্মিমা সন্দেহজনক হওয়া উচিত।
প্রথমত, অ-এএএটি দুর্বল ব্যক্তিদের মধ্যে প্রদাহের উপসর্গ সাধারণত জীবনের 6 ষ্ঠ বা সপ্তম পর্যায়ের পর্যন্ত দেখা যায় না। আমেরিকান লং অ্যাসোসিয়েশনের মতে, এটি এমন ব্যক্তিদের জন্য সত্য নয় যারা এএএটি সম্পর্কিত ইফ্ফিসাইমার আছে এই লোকেদের জন্য, লক্ষণগুলির সূত্রপাত অনেক আগে ঘটেছে, প্রায়ই 32 থেকে 41 বছর বয়সের মধ্যে
আরেকটি গুরুত্বপূর্ণ বৈশিষ্ট্য যা AAT- এর সম্পর্কযুক্ত এফিসিমিটিটি তার অ-এ্যাট-ডিফার সমকক্ষের থেকে পৃথক করে যেখানে ফুসফুসে অবস্থান যেখানে রোগটি প্রায়শই দেখা যায়। যাদের এএটি অভাব-সংক্রান্ত ইফিসেমিয়া আছে তাদের ক্ষেত্রে, ফুসফুসের নিচের অংশে এই রোগটি বেশ প্রচলিত থাকে, তবে অ-এ্যাট সম্পর্কিত ইফিসেমিয়াতে এই রোগটি উচ্চ ফুসফুসের অঞ্চলকে প্রভাবিত করে। এই বৈশিষ্ট্যগুলির উভয়ই আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীকে একটি সঠিক নির্ণয়ের করতে সহায়তা করতে পারে।
এএএটি ডিফেন্সি এফিসাইমা সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ এবং উপসর্গ হল:
- Dyspnea
- পর্যন্ত ঘটাতে
- ক্রনিক কাশি এবং বর্ধিত শ্লেষ্মা উত্পাদন
- পুনর্বার বুকে ঠান্ডা
- নেবা
- পেটে বা পায়ে ফুসকুড়ি
- হ্রাস ব্যায়াম সহ্য করার ক্ষমতা
- অ প্রতিক্রিয়াশীল হাঁপানি বা বছরব্যাপী এলার্জি
- অস্বাভাবিক লিভার সমস্যা বা উচ্চ মাত্রার লিভার এনজাইম
- Bronchiectasis
নির্ণয় এবং পরীক্ষা
যদি আপনার AAT- এর অভাব হয় তবে একটি সহজ রক্ত পরীক্ষা আপনার ডাক্তারকে বলতে পারে প্রাথমিক ডায়াগোসিসের গুরুত্বের কারণে, দক্ষিণ ক্যারোলিনা বিশ্ববিদ্যালয় আলফা -1 ফাউন্ডেশনের সহায়তায় একটি প্রোগ্রাম তৈরি করেছে, যা রোগের ঝুঁকির জন্য বিনামূল্যে, গোপনীয় পরীক্ষার জন্য অনুমতি দেয়।
প্রারম্ভিক নির্ণয়ের জরুরী কারণ ধূমপান বন্ধ এবং প্রাথমিক চিকিত্সার ফলে এএএটি সম্পর্কিত ইফ্ফিস্মিমা বৃদ্ধি হতে পারে।
টেস্টিং সম্পর্কে আরো তথ্যের জন্য, 1-877-886-2383 সালে মেডিকেল ইউনিভার্সিটির মেডিকেল ইউনিভার্সিটি এ আলফা -1 গবেষণা নিবন্ধটি দেখুন বা আলফা -1 ফাউন্ডেশনের সাথে যোগাযোগ করুন।
এএএএটি দুর্বলতার একটি নির্ণয়ের কিভাবে তৈরি করা হয় এবং কে পরীক্ষা করা উচিত সম্পর্কে আরো পড়ুন।
AAT অভাবের জন্য চিকিত্সা
এএএটি সম্পর্কিত ইমফিসেমি, প্রতিস্থাপন (সংযোজন) থেরাপির লক্ষণ দেখাতে শুরু করে এমন ব্যক্তিরা একটি চিকিত্সা বিকল্প হতে পারে যা ফুসফুসের ধ্বংসাত্মক এনজাইম, নিউট্রাফিল ইলাস্টেজের বিরুদ্ধে সাহায্য করতে পারে।
প্রতিস্থাপন থেরাপি মানব পাম্প থেকে উদ্ভূত হয় AAT এর একটি সন্নিবিষ্ট ফর্ম প্রদান করে থাকে। এটি রক্ত প্রবাহের AAT স্তরে উত্থাপন করে। একবার রিপ্লেসমেন্ট থেরাপির শুরু করলে, আপনাকে জীবনের জন্য চিকিত্সা করতে হবে। এই কারণে আপনি যদি থামেন তবে আপনার ফুসফুসে তাদের পূর্ববর্তী স্তরে ব্যাহত হবে এবং নিউট্রোপল ইলাস্টেজ আবার আপনার ফুসফুসের টিস্যু ধ্বংস করতে শুরু করবে।
রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি কেবল এ্যাট সম্পর্কিত ইফিসাইমার সাথে ফুসফুসের কার্যকারিতার ক্ষতি হ্রাস করে না, তবে এটি ফুসফুসের সংক্রমণের ফ্রিকোয়েন্সি কমাতেও সহায়তা করে। চেস্টে প্রকাশিত একটি গবেষণায়, প্রতিস্থাপন থেরাপিটি AAT সম্পর্কিত ইথফিসেমার সঙ্গে যুক্ত ফুসফুসের সংক্রমণের ফ্রিকোয়েন্সি এবং তীব্রতার সাথে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাসের সাথে একটি শক্তিশালী সম্পর্ক দেখিয়েছে। গবেষণায় দেখা গেছে যে যখন ইফ্ফিসিমা অব্যাহত থাকে, তখন কম ঘন ঘন ঘন ঘন ফুসফুসের সংক্রমণ AAT- এর সম্পর্কযুক্ত ইফ্ফিসাইমার প্রাদুর্ভাবকে ধীরে ধীরে সাহায্য করে এবং উচ্চতর জীবনযাপনের দিকে পরিচালিত করে।
AAT অভাব বা প্রতিস্থাপন থেরাপির বিষয়ে আরও তথ্যের জন্য আপনার স্বাস্থ্যসেবা সরবরাহকারীর সাথে আলাপচারিতা করুন বা আলফা -1 ফাউন্ডেশনের সাথে যোগাযোগ করুন।
সূত্র:
আমেরিকান লং এসোসিয়েশন। আলফা -1 সম্পর্কিত এফিসিমা http://www.lungusa.org। নভেম্বর, ২006
আমেরিকান থোরাসিক সোসাইটি আমেরিকান থোরাসিক সোসাইটি / ইউরোপীয় শ্বাস প্রশ্বাসের সোসাইটি বিবৃতি: আলফা-1 অ্যান্ট্রিপসিনের নিকৃষ্টতার সাথে ব্যক্তিদের নির্ণয় ও ব্যবস্থাপনার মানস "। এটস: ডিসেম্বর ২00২। ইআরএস: ফেব্রুয়ারী ২003।
আলফা -1 ফাউন্ডেশন https://www.alpha1.org/
লিবারম্যান, জে। "বর্ধন থেরাপি অ্যান্ট্রিপসিনের অভাবের ফুসফুসের সংক্রমণের ফ্রিকোয়েন্সি হ্রাস করে: ডেপুটি ডেথিং সহ একটি নতুন হাইপেসিসিস"। চেস্ট ২000; 118; 1480-1485।
স্টোলার, জে।, এমডি, এফসিসিপি। "ক্লিনিকাল ফিচারস এবং প্রাকৃতিক অ্যালফা-1 অ্যান্ট্রিপসিনের অভাবের ইতিহাস" চেস্ট 1997; 111: 123 এস -২8২ এস