এএমসি সম্পর্কে আরও জানুন, সংযুক্তির একটি Congenital ত্রুটি
Arthrogryposis বা arthrogryposis মাল্টিপ্লেক্স congenita (AMC) শরীরের জুড়ে একাধিক যৌথ contractures উন্নয়ন দ্বারা চিহ্নিত রোগের একটি গ্রুপ দেওয়া নাম। একটি চুক্তি একটি শর্ত যেখানে একটি যৌথ শক্ত এবং দৃঢ় বা স্থির অবস্থানের মধ্যে স্থির হয়, যে যৌথ আন্দোলনে সীমাবদ্ধতা সৃষ্টি করে।
অবস্থাটি জন্মের পূর্বে জন্ম নেয় (এটি একটি জন্মগত ত্রুটি ) এবং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে এটি প্রতি 3,000 বার জন্মের প্রতি একরকম ঘটে, যা সকল জাতিগত ব্যাকগ্রাউন্ডের পুরুষ ও নারী উভয়ই প্রভাবিত করে।
একাধিক শরীরের অংশকে অস্থিরোগের জন্য ক্ষতিগ্রস্ত হতে হয়। যদি একটি জন্মগত সংযোজন শুধুমাত্র শরীরের এক জায়গায় (যেমন ফুট, একটি clubfoot বলা শর্ত) শুধুমাত্র ঘটে থাকে তাহলে এটি একটি বিচ্ছিন্ন জন্মগত চুক্তি এবং arthrogryposis না।
যখন শরীরের দুই বা ততোধিক বিভিন্ন অংশ আর্থ্রাইগ্রিজোসিস দ্বারা প্রভাবিত হয়, তখন অবস্থাটি অ্যারথ্রাগ্রেপসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজিনাত্তা (এএমসি) হিসাবে উল্লেখ করা যেতে পারে এবং কখনও কখনও উভয় নাম একচেটিয়াভাবে ব্যবহার করা হয়। 150 টির বেশি এএমসি রয়েছে, এ্যামোফ্লাসিয়া হচ্ছে সবচেয়ে সাধারণ এবং অ্যাকাউন্টিং এর 40% এরও বেশি এএমসি ক্ষেত্রে।
অর্ধগ্রেডিস মাল্টিপ্লেক্স কনজিনিটা (এএমসি) এর প্রচলিত কারণসমূহ
আর্থ্রাইগ্রাজিওসিস সাধারণত গর্ভের মধ্যে গর্ভস্থ হ্রাসের কারণে ঘটে থাকে। পেশী এবং জয়েন্টগুলোতে বিকাশের জন্য ভ্রূণকে চলাচলের প্রয়োজন। যদি জয়েন্টগুলোতে না সরানো হয়, অতিরিক্ত যৌগিক টিস্যু যৌগিকের চারপাশে বিকশিত হয় এবং এটি সংশোধন করে।
গর্ভস্থ হ্রাসের কারণগুলির কয়েকটি কারণ হল:
- সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের (সর্বাধিক সাধারণ কারণ) স্পার্ক বিফিডা , মস্তিষ্কের বিকৃততা বা মেরুদন্ডী পেশির এট্রোফি
- একটি উত্তরাধিকারসূত্রে নিউরোউসাকারুলার ডিসঅর্ডার যেমন মাইোটোনিক ডাস্ট্রফি, মাইাস্টেনিয়া গ্র্যাভিস বা একাধিক স্ক্লেরোসিস
- গর্ভাবস্থায় মায়েদের সংক্রমণ যেমন জার্মান হজ (রুবেলা) বা রবিওলা
- বর্ধিত সময়ের জন্য মাতৃগর্ভস্থ জ্বর, 39 সেন্টিমিটার উপরে (102.2 ফু)
- ফ্যাট্টোইন (দিলানটিন) নামক পদার্থের মাতৃতান্ত্রিক এক্সপোজার যা ভ্রুণকে ক্ষতি করতে পারে, যেমন মাদকদ্রব্য, অ্যালকোহল, বা এন্টি-সিজার ঔষধ।
- খুব অল্প পরিমাণে অ্যামনিয়োটিক তরল, বা অ্যামনিয়োটিক তরলের দীর্ঘস্থায়ী লিক, ভ্রূণের চারপাশে স্থানান্তরের জন্য স্থান কমে যায়
এএমস এর লক্ষণ
একটি শিশুর মধ্যে দেখা যায় যে যৌথ অঙ্গরাজ্যে অ্যারথ্রাগরিপিসিস থাকে যা শিশু থেকে শিশু পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়, তবে বেশ কয়েকটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য রয়েছে:
- পা এবং অস্ত্রগুলি প্রভাবিত হয়, কব্জি এবং গোড়ালিগুলি সবচেয়ে বিকৃত হচ্ছে (ভ্রূণটি গর্ভাশয়ে ভিতরে আবদ্ধ মনে করে, তারপর সেই অবস্থানে লক করা)
- পায়ে ও অস্ত্রের সংমিশ্রণগুলি সব সময়ে সরানো সম্ভব নয়
- পায়ে এবং অস্ত্র পেশী পাতলা এবং দুর্বল বা এমনকি অনুপস্থিত
- হিপস ভেঙে যেতে পারে
Arthrogryposis সঙ্গে কিছু শিশুদের মুখের বিকৃতি আছে, মেরুদন্ডের একটি বক্রতা, জিনগত বিকৃততা, কার্ডিয়াক এবং শ্বাসযন্ত্রের সমস্যা, এবং চামড়া ত্রুটিগুলি।
Arthrogriposis চিকিত্সা মাল্টিপ্লেক্স Congenita
Arthrogryposis জন্য কোন প্রতিকার নেই, এবং চিকিত্সার একটি স্বতন্ত্র সম্মুখীন হতে পারে নির্দিষ্ট উপসর্গের দিকে পরিচালিত হয়।
উদাহরণস্বরূপ, প্রারম্ভিক জোরালো শারীরিক থেরাপি সংকুচিত জয়েন্টগুলোতে প্রসারিত করতে সাহায্য করতে পারে এবং দুর্বল পেশী বিকাশ করতে পারে। Splints এছাড়াও বিশেষ করে রাতে, জয়েন্টগুলোতে প্রসারিত করতে সাহায্য করতে পারেন। অর্থোপেডিক সার্জারি যৌথ সমস্যা দূর করতে বা সংশোধন করতে সক্ষম হতে পারে।
আল্ট্রাসাউন্ড বা গণনা করা টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান কোনো কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অস্বাভাবিকতা চিহ্নিত করতে পারে। এই চিকিত্সা করার জন্য অস্ত্রোপচার প্রয়োজন বা নাও হতে পারে। কনজেনটিনাল হার্ট ডিসচার্জ মেরামত করা প্রয়োজন হতে পারে।
এএমসি জন্য রোগনির্ণয়
Arthrogryposis সঙ্গে একটি ব্যক্তির জীবদ্দশায় সাধারণত স্বাভাবিক কিন্তু হৃদয় ত্রুটি বা সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের সমস্যা দ্বারা পরিবর্তিত হতে পারে।
সাধারণভাবে, এ্যামোপ্লাসিয়াসহ শিশুদের জন্য পূর্বাভাসটি ভাল, তবে বেশিরভাগ শিশুদেরই বছরের পর বছর ধরে তীব্র থেরাপির প্রয়োজন হয়। প্রায় দুই তৃতীয়াংশ অবশেষে পায়চারি করতে সক্ষম (সঙ্গে বা ছাড়া braces) এবং স্কুলে।
সূত্র:
বিরল রোগের জন্য জাতীয় সংস্থা। ইথ্রগ্রিপিসিস মাল্টিপ্লেক্স কনজিনিটা 13 ফেব্রুয়ারী, ২013 তারিখে অ্যাক্সেস