এমআইএমএইচ বা বার্ডন সিনড্রোম

গুরুতর লক্ষণগুলির সঙ্গে একটি কংজিয়র ত্রুটি

মেগ্যাসিস্টিস মাইক্রোকোলন ইনটেনস্টিক হাইফিফিস্টালসিস সিনড্রোম (এমএমআইএইচ) যা বর্নডন সিন্ড্রোম নামেও পরিচিত, পেটে ও পজিস্টিস সিস্টেমে মসৃণ পেশী ব্যাধি থেকে বেরিয়ে আসে। ব্যাধিটি সঠিকভাবে কার্যকরী করতে পেট, অন্ত্র, কিডনি এবং মূত্রাশয়কে বাধা দেয়।

এটা জানা যায় না যে MMIH সিন্ড্রোম কিভাবে বা কেন হয়। কিছু গবেষক বিশ্বাস করেন যে ভাইবোনদের ক্ষেত্রে ক্ষতিগ্রস্ত হয়েছে এমন ঘটনা থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।

প্রায় সব পরিচিত ক্ষেত্রে মেয়েরা হয়। এক কারণ এটি হতে পারে MMIH prune পেট সিন্ড্রোম হিসাবে misdiagnosed হতে পারে, বিশেষ করে ছেলেদের মধ্যে।

লক্ষণ

তার অন্তর্নিহিত মসৃণ পেশী ব্যাধি থেকে MMIH এর লক্ষণ ফলাফল। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির পেশীগুলো লোম হয় এবং utero তে সঠিকভাবে বিকাশ হয় না। MMIH ​​এর উপসর্গ হল:

• মেগ্যাসিস্টিস - দুর্লভ একটি বিশাল মূত্রাশয়
• মাইক্রোকোলন - একটি খুব ছোট বড় অন্ত্র
• অন্ত্রের হাইপোপিডালসিস - ছোট অন্ত্র প্রশস্ত এবং তার দুর্বল পেশীগুলি খুব ভালভাবে খাবারের বাইরে যায় না

পেটে মাংসপেশি পশুর মতো হয়, যার ফলে শিশুটির পেটের চেহারা শুকিয়ে যায়, যেমন একটি শিকড়। হাইপোপিডালসিস আন্টিস্ট্যান্টস এর বমিভাব এবং বাধা সৃষ্টি করে।

রোগ নির্ণয়

শিশু জন্মগ্রহণের আগে MMIH নির্ণয় করা কঠিন। অস্বাভাবিক অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, যেমন একটি বর্ধিত এবং অ বাধাযুক্ত মূত্রনালী ভ্রূণের আল্ট্রাসাউন্ডে দেখা যেতে পারে, তবে এটি স্পষ্ট নাও হতে পারে যে শিশুটি এমআইএমএইচ (H.M.

একবার শিশুর জন্ম হলে, শারীরিক পরীক্ষা এবং আল্ট্রাসাউন্ড নির্ধারণ করতে পারে যে MMIH বিদ্যমান কিনা।

শারীরিক পরীক্ষা-নিরীক্ষায়, ডাক্তাররা এই অবস্থার প্রাথমিক লক্ষণগুলির উপসর্গগুলির নিম্নলিখিত উপস্থাপনার খোঁজ করবে:

• একটি ballooned বা প্রসারিত পেট
• মেনিনিয়াম পাস করার জন্য পিত্তথামুক্ত বমি এবং ব্যর্থতা (একটি নবজাতক শিশুর প্রথম ফিস গঠন করে অন্ধকার সবুজ পদার্থ)।

• বিভিন্ন ভিসার স্নায়ুতন্ত্রের অস্বাভাবিকতা (যে নিয়ন্ত্রণ মসৃণ পেশী, কার্ডিয়াক পেশী, এবং গ্রন্থি কোষ)
• মাইক্রোকোলন, পাকস্থলীতে ম্যালেরোটেশন, এবং স্বল্প ব্যথা সহ পাচনতন্ত্রের সমস্যা।
• মূত্রনালীর ট্র্যাক্টের malformations
• কিছু ক্ষেত্রে অসংলগ্ন পরীক্ষা

চিকিৎসা

দুর্ভাগ্যবশত, MMIH (বার্নড্ডন সিনড্রোম) এর জন্য কোন প্রতিকার নেই, এবং এটির সাথে জন্ম নেওয়া শিশুগুলির জন্য দৃষ্টিকোণ দুর্বল; অধিকাংশ জীবনের প্রথম বছরের মধ্যে মারা যায়। শিশুরা বিশেষ মিশ্রণের সাথে স্বতঃস্ফূর্তভাবে খাওয়াতে পারে, তবে এই ধরনের চিকিত্সা প্রায়ই লিভারের ব্যর্থতার কারণ হয়।

ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন দ্বারা MMIH সঙ্গে শিশুদের সব ত্রুটিপূর্ণ অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রতিস্থাপন করার চেষ্টা করেছে। 1999 সালে জার্নাল ট্রান্সপ্লান্টেশন একটি নিবন্ধ MMIH সঙ্গে 3 মেয়েদের যারা মাল্টি অঙ্গ transplantations প্রাপ্ত রিপোর্ট। ট্রান্সপ্ল্যান্টস একটি শিশু ব্যর্থ, যিনি মারা যান; এক মাস পর নিউমোনিয়া থেকে এক শিশু মারা যায় , কিন্তু তৃতীয় সন্তানের জীবিত এবং নিবন্ধের সময় ভাল ছিল।

এমআইএমএইচ এর বহু-অঙ্গ প্রতিস্থাপনের একটি অন্য প্রচেষ্টা ২003 সালের জানুয়ারী মাসে ঘটেছিল। ইতালির জেনোয়াতে অবস্থিত অ্যালেসিয়া দে ম্যাটটো আরেকটি শিশু থেকে আটটি অঙ্গ প্রত্যর্পণ করেছেন: যকৃত, পেট, অগ্ন্যাশয়, ক্ষুদ্র অন্ত্র, বড় অন্ত্র, প্লিথ এবং দুই কিডনি। মিয়ামি বিশ্ববিদ্যালয় / ইউনিভার্সিটি অফ মিয়ামি / জ্যাকসন স্মারক হাসপাতাল, যেখানে অস্ত্রোপচার করা হয়েছিল, সাত সপ্তাহের পরে রিপোর্ট করা হয় যে অ্যালেসিয়া ভাল কাজ করছে।

তার বাকি জীবনের জন্য তাকে অ্যান্টি-ইনজেকশন ওষুধ গ্রহণ করতে হবে, কিন্তু তার পিতা-মাতা বিবেচনা করেন যে তার দেওয়া জীবনের উপহারের জন্য একটি ছোট মূল্য দিতে হবে।

_{সূত্র:}

_{Brecher, ইজ বেবি মিয়ামি মধ্যে 8 নতুন অঙ্গরাজ পায় মিয়ামি হেরাল্ড, শুক্রবার, মার্চ 19, ২004।}

_{InfoBiogen। মেগ্যাসিস্টিস-মাইক্রোকোলন-অন্ত্রীয়-হাইপোপিরিটিসিস সিন্ড্রোম}

_{মেসিটি, এম।, রডরিগিস, এমএম, থম্পসন, জেএফ, পিনা, এডি, কাতো, টি।, রোমাগুরা, আর। এল, নেরি, জে আর, ডি ফারিয়া ড। ওয়াফ, খান, এমএফ, ভারজারো, আর।, রুয়েজ, পি ।, টিজাকিস, এজি (1999)। মেগ্যাসিস্টিস মাইক্রোক্রোলন অন্ত্রের হাইপোপারালালসিস সিন্ড্রোমের জন্য মাল্টিভিসিসেরাল ট্রান্সপ্লান্টেশন। ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন , 68 (২), পিপি ২২8-২32।}