সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সিএফ) একটি বংশগত রোগ যা জিনগত ত্রুটি দ্বারা সৃষ্ট এবং কোষ থেকে এবং কোষ থেকে লবণ এবং জল বহন করার শরীরের ক্ষমতা হস্তক্ষেপ করে। এটি ফুসফুসের ও পাচক অঙ্গগুলি ছাঁটাই করে এমন পুরু গ্রন্থির একটি গঠন সৃষ্টি করে। অনেক লোক ফুসফুসের রোগ হিসেবে ফুসফুসের ফাইব্রোসিসকে সনাক্ত করে কিন্তু অবহেলা হয় যে শ্বাসতন্ত্রের গঠন অন্য অঙ্গগুলিও প্রভাবিত করে।
- শ্বাসযন্ত্র
- অগ্ন্যাশয়
- যকৃৎ
- আঁত
- সাইনাস
- প্রজনন অঙ্গ
সিন্থিক ফাইব্রোসিস হল সবচেয়ে সাধারণ জেনেটিক রোগ এবং আমেরিকায় জন্ম নেওয়া প্রতি ২500 শিশুর মধ্যে প্রায় 1 জনকে প্রভাবিত করে। এটি ককেশাস্পর্বত এবং Hispanics মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ এবং খুব কমই আফ্রিকান বা এশিয়ান বংশদ্ভুত মানুষের মধ্যে ঘটে।
লক্ষণ
সিএফ এর উপসর্গ রোগের পর্যায়ে এবং প্রভাবিত যে অঙ্গ উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হতে পারে।
প্রাথমিক উপসর্গগুলি:
- বৃদ্ধি ক্ষুধা
- দরিদ্র বৃদ্ধি
- তৈলাক্ত, ভারী, দুর্গন্ধযুক্ত আন্ত্রন আন্দোলন
- লবণাক্ততা-চিক্চিক ত্বক
- ক্রমাগত কাশি
- প্রায়ই শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ
- শ্বাস প্রশ্বাস
উন্নত উপসর্গগুলি জটিলতাগুলির আকারে প্রদর্শিত হয়, যার মধ্যে রয়েছে:
- অপ্রচলিত ওজন হ্রাস
- ডায়াবেটিস
- প্যানক্রিয়েটাইটিস
- যকৃতের রোগ
- ঊষরতা
রোগ নির্ণয়
সিফির রোগীদের পাওয়া পদার্থ বা জিনের উপস্থিতির জন্য রক্ত, ঘাম বা ভ্রূণের কোষ পরীক্ষা করে সিন্থিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় করা হয়।
গর্ভাবস্থা
যদি একটি প্রত্যক্ষ দম্পতি জানেন বা সন্দেহ করেন যে তারা CF বৈশিষ্ট্যের বাহক হতে পারে, একটি amniocentesis বা chorionic villus নমুনা গর্ভাবস্থায় করা যেতে পারে তা নির্ধারণ করতে হবে যে শিশুর বাচ্চা আছে কিনা।
নবজাতক
বর্তমানে, 40 টি রাষ্ট্র তাদের নবজাত স্ক্রীনিং পরীক্ষায় তড়িৎ ফাইব্রোসিস অন্তর্ভুক্ত করে। হাসপাতালে নেওয়ার আগেই বাচ্চাটির হিল থেকে রক্ত নেওয়া হয়। রক্ত একটি রাষ্ট্র পরীক্ষাগার পাঠানো হয় এবং যদি ত্রুটি সনাক্ত করা হয় প্রাথমিক যত্ন চিকিত্সক এবং স্থানীয় স্বাস্থ্য সংস্থা নোটিশ করা হবে।
শিশু এবং শৈশব
জন্মের সময় সনাক্ত না হলে, শিশুর প্রাথমিক সতর্কতা লক্ষণগুলি দেখাতে শুরু হওয়ার পর প্রথম পাঁচ বছরের বাষ্পীয় ফাইব্রোসিসের নির্ণয় করা হয়। ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিসের জন্য প্রচলিত পরীক্ষা ঘাম পরীক্ষা। যেহেতু শরীরটি নিখুঁত লবণ ব্যবহার করতে সক্ষম হয় না, তড়িৎ ফাইব্রোসিসের অধিকাংশ লোক সাধারণত তাদের ঘামে স্বাভাবিক পরিমাণে লবণের তুলনায় বড় হয়।
একটি ঘাম পরীক্ষায়, ঘামের গ্ল্যান্ডগুলিকে উদ্দীপিত করার জন্য রোগীর ত্বকে ইলেকট্রড স্থাপন করা হয় সতেজ সংগ্রহ এবং লবণ কন্টেন্ট পরিমাপ একটি পরীক্ষাগার পাঠানো হয়। ঘাম পরীক্ষা বেদনাদায়ক নয় এবং তীব্র ফাইব্রোসিস নির্ণয়ের জন্য অনেক বছর ধরে ব্যবহার করা হয়েছে।
চিকিৎসা
সিস্টিক ফাইব্রোসিস জন্য কোন প্রতিকার নেই। চিকিত্সা ঔষধ, খাদ্য, ব্যায়াম, এবং উপাদানের নিয়ন্ত্রণ এবং জটিলতা প্রতিরোধ ডিজাইন করার একটি সমন্বয় জড়িত।
ঔষধ নির্ধারিত হয়:
- শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ প্রতিরোধ এবং নিয়ন্ত্রণ
- বায়ু প্রবাহটি খোলা রাখুন এবং শ্বাসের সাথে সাহায্য করুন
- আবদ্ধ এবং চটচটে শৃঙ্খলা সরানো
- শরীরের পুষ্টির শোষণ সাহায্য
ডায়েট এবং পুষ্টি পরিকল্পনা নির্ধারিত হয়:
- ভিটামিন যে সংরক্ষণ করা যাবে না প্রতিস্থাপন
- নিশ্চিত করুন ক্যালোরি ভোজনের উচ্চ শক্তি দাবি পূরণ করে
- সঠিক প্রবৃদ্ধি ও উন্নয়নের জন্য যথেষ্ট পুষ্টি গ্রহণ নিশ্চিত করুন
- ঘামের মাধ্যমে হারিয়ে যাওয়া লবণটি প্রতিস্থাপন করুন
ব্যায়াম এবং থেরাপিগুলি নির্ধারিত হয়:
- হৃদয় ও ফুসফুসকে শক্তিশালী করুন
- আলগা এবং পরিষ্কার ব্যাগ
- ধৈর্য এবং সামগ্রিক শারীরিক অবস্থা উন্নতি
- টিস্যু বিতরণ অক্সিজেন পরিমাণ বৃদ্ধি
কারণসমূহ
সিফটি তড়িৎ ফাইব্রোসিস ট্রান্সমেমব্রেন সঞ্চালন রেগুলেটরি ( সিএফটিআরআর ) জিনের একটি ত্রুটি দ্বারা সৃষ্ট। CFTR জিনের কাজটি এমন একটি প্রোটিন তৈরি করা হয় যা আমাদের শরীরের সবকটি কোষের মধ্যে এবং বাইরে লবণ এবং পানির গতি নিয়ন্ত্রণ করে।
আমাদের প্রতিটি সিএফটিআর জিনের দুটি অনুলিপি আছে কারণ আমাদের মা-বাবারা প্রত্যেকে এক থেকে এক পেয়েছে। কখনও কখনও আমরা আমাদের পিতামাতা থেকে পাওয়া CFTR জিন অস্বাভাবিক হয়, কিন্তু যে সবসময় আমরা CF হবে না মানে।
যদি কোন ব্যক্তি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়:
- 2 স্বাভাবিক CFTR জিন: তিনি সিএফ হবে না এবং একটি ক্যারিয়ার হবে না।
- 1 স্বাভাবিক CFTR জিন এবং 1 অস্বাভাবিক CFTR জিন: তিনি সিএফ হবে না কিন্তু ত্রুটিযুক্ত জিন বহন করবে এবং তার বা তার শিশুদের কাছে এটি পাস হতে পারে
- 2 অস্বাভাবিক CFTR জিন: সে সিএফ রোগ থাকবে।
প্রতিরোধ
কারণ তড়িৎ ফাইব্রোসিস একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ, এটি প্রতিরোধ করা যাবে না। যাইহোক, ত্রুটিযুক্ত CFTR জিন উপস্থিত একটি সহজ রক্ত পরীক্ষা দ্বারা সনাক্ত করা যেতে পারে। একটি শিশু গর্ভধারণের আগে , দম্পতিরা যারা জানেন বা সন্দেহ করেন যে এক বা উভয় অংশীদার CF ত্রুটি বহন করতে পারে তাদের জীবাণুবিষয়ক পরামর্শ দেওয়া উচিত যাতে তারা সিএফ রোগে ভুগতে পারে।
সিন্থিক ফাইব্রোসিস সঙ্গে বসবাস
এটি এতদিন আগে ছিল না যে তড়িৎ ফাইব্রোসিসের সাথে শিশুরা কদাচিৎ কিশোর বয়সে বসবাস করত। এখন, অনেক আগেই এমন রোগ সম্পর্কে জানা যায় যা অতীতে পরিচিত ছিল না। এই জ্ঞান চিকিত্সা regimens নেতৃত্বে যে cystic ফাইব্রোসিস সঙ্গে জীবিত সক্রিয় এবং উত্পাদনশীল জীবন ভাল বয়স্কতা ভাল থাকতে পারবেন। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে বসবাসকারী মানুষদের সংক্রমণের বিরুদ্ধে অতিরিক্ত সতর্কতা প্রয়োজন। তাদের জীবনের বাকি অংশে পাচক এনজাইম , ইনহেল করা অ্যান্টিবায়োটিক এবং অন্যান্য ওষুধ নিতে হবে। পুরুষ সাধারণত অপ্রতিভ হয়, মহিলাদের কম উর্বর হতে পারে কিন্তু এখনও কল্পনা করতে সক্ষম।
যদি আপনার শিশু নির্ণয় করা হয়
আপনার ফ্যামিলি ডাক্তার বা শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ বেশিরভাগ বিশেষজ্ঞের একটি দলের সহায়তায় যত্ন নেবেন। তিনি সম্ভবত আপনার এলাকার সিন্থিক ফাইব্রোসিস কেন্দ্র আপনাকে উল্লেখ করবে। না হলে, রেফারেল জন্য জিজ্ঞাসা করুন। সিস্টিক ফাইব্রোসিস সেন্টারগুলি চিকিত্সক এবং স্বাস্থ্যসেবা পেশাদারদের দ্বারা পরিচালিত হয় যা এই রোগে বিশেষজ্ঞ এবং আপনার সন্তানের নিরীক্ষণ এবং সর্বোত্তম গবেষণা ভিত্তিক চিকিত্সার জন্য সর্বোত্তমভাবে সজ্জিত। কেন্দ্রে, আপনার সন্তানের একটি প্রদাহ বিশেষজ্ঞ (ফুসফুসের বিশেষজ্ঞ) এবং পুষ্টিবিজ্ঞান সহ প্রদানকারীর একটি দল দেখতে পাবেন। আপনার উপলব্ধ উপাত্ত এবং জাতীয় সম্পদ সম্পর্কে তথ্য পেতে সিস্টিক ফাইব্রোসিস সেন্টারটিও একটি ভালো জায়গা।
উৎস:
সিন্থিক ফাইব্রোসিস জাতীয় হার্ট ফুসফুসের ও রক্তের ইনস্টিটিউট: রোগ এবং অবস্থার সূচক। আগস্ট ২007।