সিকেল-সেল রোগ (এসসিডি) একটি এনিমিয়ায় উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় যেখানে লাল রক্ত কোষ স্বাভাবিক বৃত্তাকার (ডোনাটের মত) আকৃতি থেকে একটি কাক বা কলা মত দীর্ঘ সরু আকৃতিতে পরিবর্তিত হয়। এই রোগাক্রান্ত লাল রক্ত কোষগুলি রক্তবর্ণের মাধ্যমে প্রবাহিত হয় এবং আটকে যায়। শরীরের এই লাল রক্ত কণিকাগুলিকে অস্বাভাবিক হিসাবে সনাক্ত করে এবং স্বাভাবিকের চেয়ে দ্রুত তাদের অ্যানিমিয়ায় রূপান্তরিত করে।
কিভাবে কেউ এসসিডি পান?
সিকেল-সেল রোগ উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়, সুতরাং একজন ব্যক্তির সাথে এটি জন্মগ্রহণ করে। একজন ব্যক্তির এসসিডি উত্তরাধিকারী হওয়ার জন্য, উভয় বাবা-মায়ের কাকলি বৈশিষ্ট্য থাকতে হবে। এসসিডি এর বিরল আকারের মধ্যে, এক পিতা-মাতা কাকের বৈশিষ্ট্য এবং অন্য পিতা-মাতা হেমোগ্লোবিন সি-বৈশিষ্ট্যাবলী বা বিটা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য। যখন উভয় পিতা-মাতা অস্থির বৈশিষ্ট্য (বা অন্য কোন বৈশিষ্ট্য) থাকে, তাদের এসসিডি-র একটি সন্তান থাকার সম্ভাবনা 4 এর মধ্যে 1। এই ঝুঁকি প্রতি গর্ভাবস্থা দেখা দেয়
সাইকেল-কোষ রোগের ধরন
সিকেল-সেল রোগের সবচেয়ে সাধারণ রূপ হিমোগ্লোবিন এসএস বলে। অন্যান্য প্রধান ধরনের হয়: হিমোগ্লোবিন এসসি, কাকাতি বিটা শাঁস থ্যালাসেমিয়া এবং কাস্ত্র বিটা প্লাস থ্যালাসেমিয়া। হেমোগ্লোবিন এস.এস এবং কাকাতি বিটা শাঁস থ্যালাসেমিয়া হল সাক-সেল রোগের সর্বাধিক গুরুতর ফর্ম এবং কখনও কখনও ডায়াল সেল অ্যানিমিয়া হিসাবে উল্লেখ করা হয়। হিমোগ্লোবিন এসসি রোগটি মধ্যপন্থী বলে মনে করা হয় এবং সাধারণভাবে, কাস্ত্রের বিটা প্লাস থ্যালাসেমিয়া হল ডায়াল-সেল রোগের মৃদু রূপ।
সিলেস-কোষ রোগের রোগ নির্ণয় কীভাবে হয়?
নবজাতক স্ক্রীনিং প্রোগ্রামের অংশ হিসাবে যুক্তরাষ্ট্রে, সমস্ত নবজাতকের এসডিডি জন্য জন্মগ্রহণের পরে খুব শীঘ্রই পরীক্ষা করা হয়। যদি ফলাফল এসসিডি জন্য ইতিবাচক হয়, শিশু এর শিশুতত্ত্ববিদ বা স্থানীয় কাস্ত্র সেল কেন্দ্রে ফলাফল জানানো হয় যাতে রোগীর একটি দাঁত কোষ ক্লিনিক দেখা যায়
যেসব দেশে নবজাতক স্ক্রীনিং পরীক্ষার সঞ্চালন করা হয় না, তাদের প্রায়ই শিশুদের এসসিডি-র সঙ্গে দেখা হয় যখন তারা উপসর্গ দেখাতে শুরু করে।
এসসিডি এর লক্ষণ
যেহেতু এসসিডি লাল রক্ত কণিকার একটি ব্যাধি যা সম্পূর্ণ শরীরকে প্রভাবিত করতে পারে।
ব্যথা: যখন রক্তবর্ণ রক্তের কোষে ফুটো হয়ে যায় তখন রক্ত অস্থির একটি এলাকায় প্রবাহিত হতে পারে না। এই এলাকায় অক্সিজেনের অভাব এবং ব্যথা ফলাফল।
সংক্রমণ : যেহেতু তির্যক (ইমিউন সিস্টেমের একটি অঙ্গ) সঠিকভাবে কাজ করে না, তাত্পর্যপূর্ণ ব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণের জন্য সিকেল-সেল রোগের লোকেদের উচ্চ ঝুঁকি থাকে। এই কারণে কাস্ত্র-সেল রোগের সাথে অল্প বয়স্ক শিশুর দৈনিক দৈনিক দ্বিগুণ পেনিসিলিন থাকে।
স্ট্রোক : যদি মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণে অসুস্থ লাল রক্তের কোষগুলি আটকা পড়ে থাকে, তবে মস্তিষ্কের একটি অংশ অক্সিজেন পায় না যা স্ট্রোকে দেখা দেয়। এটি একটি মুখের ডোরা, অস্ত্র বা পা দুর্বলতা, বা বক্তৃতা সঙ্গে অসুবিধা হিসাবে উপস্থিত হতে পারে। স্ট্রোকগুলি কোষ-রোগের রোগের রোগীদের মধ্যে এবং স্ট্রোকের সাথে প্রাপ্ত বয়স্কদের মধ্যেও ঘটতে পারে, এটি একটি চিকিৎসা জরুরী অবস্থা।
ক্লান্তি (বা ক্লান্তি): কারণ কোমল-কোষ রোগের মানুষ রক্তাল্প, তারা হ্রাস শক্তি বা ক্লান্তি সম্মুখীন হতে পারে।
প্যাথস্টোন : যখন সিকেল-সেল রোগে লাল রক্তের কোষ বিভাজক (হেমোলাইসিস বলা হয়) তখন তারা বিলিরুবিন ছেড়ে দেয়। এই বিলিরুবিন তৈরির ফলে পলিথিনের বিকাশ হতে পারে।
Priapism : যদি কাস্ত্রের কোষগুলি লিঙ্গে আটকা পড়ে থাকে, তবে এটি একটি বেদনাদায়ক, অবাঞ্ছিত উৎপাদনে প্রিয়াপিসিম নামে পরিচিত।
এসসিডি চিকিত্সা
পেনিসিলিন : প্রতিদিন দুবার ডায়গনিসনের (সাধারণত 2 মাস বয়সের আগে) পেনিসিলিন শুরু হয়। 5 বছর পর্যন্ত দৈনিক দ্বিগুণ পেনিসিলিন গ্রহণ গুরুতর ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের ঝুঁকি হ্রাস প্রমাণিত হয়েছে।
ইমিউনাইজেসন : লিউটিনিজগুলি গুরুতর ব্যাক্টেরিয়াল ইনফেকশনগুলির ঝুঁকি কমাতে পারে।
রক্তের ট্রান্সফিউসন : রক্তের ট্রান্সফিউসেশনগুলি রোগাক্রান্ত রোগের জটিল জটিলতা যেমন গুরুতর অ্যানিমিয়া বা তীব্র বুকের সিন্ড্রোম, একটি ফুসফুসের জটিলতা চিকিত্সা করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। এছাড়াও, সিকেল-সেল রোগের রোগীদের যারা স্ট্রোক বা স্ট্রোকের ঝুঁকি নিয়ে থাকে তাদের আরও সমস্যাগুলি প্রতিরোধ করার জন্য মাসিক সময়সূচিতে রক্ত সঞ্চালন গ্রহণ করা হয়।
হাইড্রক্সিয়্যায়ার : হাইড্রক্সিয়রই একমাত্র অ্যাসিড-কোষ রোগের আচরণ করার জন্য অনুমোদিত এফডিএ অনুমোদিত ঔষধ। ব্যথা এবং তীব্র বুক সিন্ড্রোমের মতো হাড়ের কোষের রোগের অনিয়ম এবং জটিলতা হ্রাস করার জন্য হাইড্রক্সাইরেয়াকে প্রমাণ করা হয়েছে।
বোন ম্যারো ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন : অস্থি কোষ রোগের জন্য অস্থি ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন একমাত্র প্রতিকার। এই চিকিত্সা জন্য সেরা সাফল্য আসে যখন একটি মিলিত ভাইবোন স্টেম সেল দান করতে পারবেন।