অ-ট্রান্সফিউজেন নির্ভর থ্যালাসেমিয়া একটি পর্যালোচনা
থ্যালাসেমিয়া হিমোগ্লোবিনের ক্ষতিকারক একটি গ্রুপ, একটি প্রোটিন, লাল রক্ত কোষের ভিতরে (RBC)। থ্যালাসিমিয়া রোগে আক্রান্ত ব্যক্তি সাধারণত হিমোগ্লোবিন উৎপন্ন করতে পারে না যার ফলে সাধারণত অ্যানিমিয়া (কম RBC গণনা) এবং অন্যান্য জটিলতা দেখা দেয়।
থ্যালাসেমিয়া তিনটি বড় শ্রেণিতে বিভক্ত হতে পারে:
- বৈশিষ্ট্য: মানুষ মিউটেশনের জন্য জিনটি বহন করে তবে রোগটি নেই। এটি কখনও কখনও থ্যালাসেমিয়া নাটক বলা হয়।
- ইন্টারমিডিয়া: থ্যালাসিমিয়া রোগী এবং প্রধানের মধ্যে কোথাও
- মেজর: থ্যালাসিমিয়া রোগী যাদের জীবনকালের RBC ট্রান্সফিউশন প্রয়োজন
থ্যালাসেমিয়ার ইন্টারমিডিয়া কিভাবে নির্ণয় করা হয়?
যদিও, বেশিরভাগ সময় থ্যালাসেমিয়া প্রধানকে নবজাতকের পর্দায় চিহ্নিত করা হবে , তবে থ্যালাসিমিয়া ইন্টারমিডিয়া থাকা ব্যক্তিরা কয়েক বছর পরে সনাক্ত নাও হতে পারে। এই মানুষ সাধারণত রুটিন সম্পূর্ণ রক্ত গণনা (সিবিসি) এ সনাক্ত করা হয়। সিবিসি খুব সামান্য লাল রক্তকোষ দিয়ে একটি হালকা মধ্যমণি অ্যানিয়ামিয়া প্রকাশ করবে। এই লোহা ঘাটতি অনিয়ম সঙ্গে বিভ্রান্ত করা যাবে।
হিমোগ্লোবিন প্রোফাইলে নির্ণয় করা হয় (এটিও ইলেক্ট্রোফোরিসিস নামেও পরিচিত)। বিটা থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়াতে এবং এই পরীক্ষায় হিমোগ্লোবিন A2 (প্রাপ্তবয়স্ক হিমোগ্লোবিনের একটি দ্বিতীয় ফর্ম) এবং কখনও কখনও F (ভ্রূণ) এ সংশ্লেষণ প্রকাশ করে। আলফা থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া সাধারণত হেমোগ্লোবিন এইচ রোগ হিসেবে পরিচিত হয় কারণ এই প্রোফাইলে দেখা প্রধান হিমোগ্লোবিন।
থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়নের জটিলতা কি?
থ্যালাসিমিয়া ইন্টারমিডিয়া এর জটিলতাগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:
- আয়রন ওভারলোড
- অস্টিওপরোসিস: হাড়ের দুর্বলতা
- Extramedullary হেমটোপোজিসিস: এটি লাল রক্তের কোষ উৎপাদন বৃদ্ধি করার জন্য প্লীহা, লিভার এবং / অথবা অস্থি মজ্জার আকারে উল্লেখ করে। হাড় সবচেয়ে উল্লেখযোগ্যভাবে ক্ষতিগ্রস্ত হয় মাথার খুলি - কপাল এবং গলা হাড়।
- হাইপোগোনাডিজম: যৌন অঙ্গের কম উৎপাদন এটা স্বাভাবিকভাবেই ঘটতে থেকে বয়ঃসন্ধিকাল প্রতিরোধ করতে পারে
- গাল্স্তন:
- রক্ত জমাট
থ্যালাসিমিয়া ইন্টারমিডিয়ায় মানুষ কেন লোহা ওভারলোড ব্যবহার করে?
থ্যালাসিমিয়া ইন্টারমিডিয়াসের লোলে লোকেশনের বিকাশের দুটি কারণ রয়েছে।
- লাল রক্ত সংক্রমণের পুনরাবৃত্তি করুনঃ যদিও থ্যালাসিমিয়া ইন্টারমিডিয়ায় শিশুদের সাধারণত থ্যালাসিমিয়ার প্রধান সন্তান হিসাবে প্রতি 3 থেকে 4 সপ্তাহের মধ্যে ট্রান্সফুসেশন প্রয়োজন হয় না, তবে তাদের প্রতি বছর প্রতি রক্তের সংক্রমণের প্রয়োজন হতে পারে। প্রাপ্ত প্রতিটি লাল রক্তচাপ লোহার একটি অন্ত্র (IV) ডোজের মত। শরীরের শরীর থেকে এই লোহা অপসারণ করার একটি দুর্দান্ত উপায় নেই। তাই সময়ের সাথে সাথে এই পুনরাবৃত্তি পরিবর্তনের ফলে লোহা লোডের বিকাশ হতে পারে, যদিও থ্যালাসেমিয়ার প্রধান (শৈশব) মানুষের তুলনায় সাধারণত পরবর্তীকালে (বয়স্কতা)।
- খাদ্য থেকে লোহার বর্ধিত শোষণ: শরীরটি স্বীকৃতি দেয় যে অস্থি মজ্জার হিমোগ্লোবিন ও লাল রক্ত কোষ উৎপাদনের একটি ভালো কাজ করছে না। হেপসিডিন একটি প্রোটিন যা লোহার শোষণকে ব্লক করে। থ্যালাসিমিয়াতে, হেপসিডিনের মাত্রাগুলি কম লোহাকে প্রয়োজনের চেয়ে শোষিত করার অনুমতি দেয়। এটি সুপারিশ করা হয় যে থ্যালাসিমিয়া ইন্টারমিডিয়ায় লোহা খাদ্যের পরিমাণ কম এবং খাবারের সাথে চা পান করে কারণ চা লোহার লোহার শোষণ করে।
থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া চিকিত্সা বিকল্প কি?
- রুটিন চিকিৎসা: থ্যালাসিমিয়া ইন্টারমিডিয়নের প্রত্যেকটি ব্যক্তিকে চিকিত্সার প্রয়োজন হবে না, তবে জটিলতাগুলির নিরীক্ষণের জন্য বন্ধ চিকিৎসা যত্ন নেওয়া গুরুত্বপূর্ণ।
- ট্রান্সফিউশন: থ্যালাসিমিয়া ইন্টারমিডিয়ায় থাকা মানুষের জন্য ট্রান্সফিউসনের প্রয়োজন হতে পারে, তবে সাধারণত বয়স্ক না হওয়া পর্যন্ত থ্যালাসিমিয়া রোগীদের ক্ষেত্রে প্রায়ই তা দেখা যায় না। বর্ধিত বৃদ্ধি এবং উন্নয়ন (বয়ঃসন্ধি), অসুস্থতা, বিশেষত জ্বর, গর্ভাবস্থা, বা অস্ত্রোপচারের প্রস্তুতির সময় সময়ে রক্তচাপ প্রয়োজন হতে পারে।
- ফোলিক অ্যাসিড: কিছু চিকিত্সক RBC উত্পাদন সমর্থন দৈনিক ফোলিক অ্যাসিড দৈনিক প্রস্তাব করতে পারে।
- Splenectomy: থ্যালাসেমিয়াতে, RBC উত্পাদনের উন্নতিতে একটি প্রচেষ্টায় প্লীহান বিস্তৃত হতে পারে (splenomegaly)। এটি প্রায়ই অকার্যকর হয় এবং অ্যানিমিয়া ব্যাহত হতে পারে এবং / বা রক্তচাপ প্রয়োজন বৃদ্ধি করতে পারে। এই পরিস্থিতিতে, splenectomy বিবেচনা করা যেতে পারে।
- হাইড্রক্সিরিয়া: হাইড্রক্সিয়র হিমোগ্লোবিন বৃদ্ধি করার প্রচেষ্টায় মুখে নেওয়া একটি দৈনিক ওষুধ, যার ফলে RBC ট্রান্সফিউশনের প্রয়োজন হ্রাস হয়।
- নিম্ন লোহার খাদ্য: যেহেতু থ্যালাসিমিয়া ইন্টারমিডিয়ায় লোহা লোডশেডিয়ামের লোহার বিকাশের ঝুঁকির ঝুঁকি রয়েছে, তাই লোহা খাদ্যের একটি নিম্নমানের সুপারিশ করা যেতে পারে। চা, বিশেষ করে কালো চা, লোহার শোষণ হ্রাস করে এবং খাবারের সাথে সুপারিশ করা যেতে পারে।
আপনার থ্যালাসিমিয়ার ইন্টারমিডিয়া সম্পর্কে জানতে শেখার ফলে আপনার কোন উপসর্গ দেখা দিতে পারে না। আপনার চিকিত্সকের সাথে সময়সূচী হিসাবে অনুসরণ করা নিশ্চিত করুন যাতে আপনি সম্ভাব্য জটিলতার জন্য নজর রাখতে পারেন।
> সোর্স:
> বেঞ্জ ইজে। থ্যালাসেমিয়া syndromes, ক্লিনিকাল প্রকাশ এবং থ্যালাসিমিয়া রোগ নির্ণয়ের আণবিক প্যাথলজি, এবং বিটা থ্যালাসেমিয়া চিকিত্সা। মধ্যে: UpToDate, পোস্ট TW (এড), UpToDate, Waltham, এমএ।