বিটা থ্যালাসেমিয়া উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া অ্যানিমিয়া যেখানে শরীরটি হিমোগ্লোবিন তৈরি করতে পারে না। হিমোগ্লোবিন এ (প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে প্রধান হিমোগ্লোবিন) দুটি আলফা গ্লবিন চেইন এবং দুটি বিটা গ্লবিন চেইন রয়েছে। বিটা থ্যালাসিমিয়াতে, অস্থি মজ্জাটি একটি স্বাভাবিক পরিমাণে বিটা গ্লবিন উত্পাদন করতে পারে না যার ফলে হিমোগ্লোবিন এ সামান্য পরিমাণে হ্রাস পায় না। এছাড়াও আলফা গ্লবিনের একটি অতিরিক্ত বিটা গ্লবিনের সাথে সংযুক্ত নয় যা হ্যামোলাইসিস নামে পরিচিত লাল সেল ভাঙ্গন সৃষ্টি করে।
কে ঝুঁকি এ?
বিটা থ্যালাসেমিয়া উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত শর্ত। এটি বাবা-মা উভয়েই প্রয়োজন হয় বিটা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য বা ছোটখাট নামক রোগের বাহক। যখন বাবা-মা উভয়েই বিটা থ্যালাসেমিয়া রোগে আক্রান্ত হয় তখন বিটা থ্যালাসেমিয়া রোগের সাথে তাদের সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা 4 থেকে 1। দুর্ভাগ্যবশত, কারণ বিটা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য কোন উপসর্গের কারণ না, বাবা গর্ভাবস্থার পূর্বে এই ঝুঁকি অজ্ঞাত হতে পারে।
বেটা থ্যালাসেমিয়া কি ধরনের?
বিটা থ্যালাসেমিয়া দুটি উপায়ে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে: উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জেনেটিক মিউটেশনের মাধ্যমে অথবা রক্তচাপের প্রয়োজন অনুযায়ী।
জেনেটিক পরিব্যক্তি
বিটা শাঁস থ্যালাসেমিয়া : বিটা শূটার মিউটেশনে শূন্যতা ইঙ্গিত দেয় যে এই ক্রোমোসোম দ্বারা কোন বিটা গ্লবিন উত্পন্ন করা যায় না।
বিটা প্লাস থ্যালাসেমিয়া : বিটা গ্লবিন কম পরিমাণে দ্বারা উত্পাদিত হয়। উত্পাদিত পরিমাণ বিটা গ্লবিন উত্তরাধিকারসূত্রে উত্তরাধিকার সূত্রে বিশেষভাবে পরিবর্তিত হয়। কিছু পরিব্যক্তি প্রায় কোন বিটা globin তাদের বিট শূন্য ক্লিনিকাল অনুরূপ তৈরি উত্পাদন।
রক্তচাপ প্রয়োজন
বিটা থ্যালাসেমিয়া প্রধান: বিটা থ্যালাসেমিয়া প্রধানটি জীবনকালের ট্রান্সফিউশনের প্রয়োজন দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়, সাধারণত মাসিক (বলা হয় হাইপার ট্রান্সফিউশন থেরাপি)।
বিটা থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া : সাধারণত নিয়মিত রক্তাল্পতা যা নিয়মিত পরিবর্তনের প্রয়োজন হতে পারে (অসুস্থতার সময়, বয়ঃসন্ধিকালে, ইত্যাদি) কিন্তু নিয়মিত ভিত্তিতে নয়।
বেটা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য / অপ্রত্যাশিত : এটি একটি হালকা অক্সিটোটামাল অ্যানিমিয়া যা সাধারণত রুটিন সম্পূর্ণ রক্ত গণনা করা হয়।
কিভাবে বেটা থ্যালাসিমিয়া নির্ণয় করা হয়?
সাধারণভাবে, বিটা থ্যালাসেমিয়া প্রধান নবজাতক স্ক্রিনে চিহ্নিত করা হয়। এই শিশুগুলির মধ্যে, পরীক্ষায় শুধুমাত্র হিমোগ্লোবিন এফ (বা ভ্রূণ) সনাক্ত করা যাবে না, হেমোগ্লোবিন এ নেই। এই শিশুদের হেম্যাটোলজিস্টকে উল্লেখযোগ্যভাবে নজরদারি করা হয়। আরও কিছু গুরুতরভাবে প্রভাবিত বিটা থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া রোগীদের এই ভাবে চিহ্নিত করা হবে।
রুটিন সম্পূর্ণ রক্ত গণনা (সিবিসি) এ আরো কিছু মৃদুভাবে ক্ষতিগ্রস্ত রোগীদের চিহ্নিত করা হবে। সিবিসি খুব সামান্য লাল রক্তকোষ দিয়ে একটি হালকা মধ্যমণি অ্যানিয়ামিয়া প্রকাশ করবে। এই লোহা ঘাটতি অনিয়ম সঙ্গে বিভ্রান্ত করা যাবে। হিমোগ্লোবিন প্রোফাইলে নির্ণয় করা হয় (এটিও ইলেক্ট্রোফোরিসিস নামেও পরিচিত)। বিটা থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়াতে এবং এই পরীক্ষায় হিমোগ্লোবিন A2 (প্রাপ্তবয়স্ক হিমোগ্লোবিনের একটি দ্বিতীয় ফর্ম) এবং কখনও কখনও F (ভ্রূণ) এ সংশ্লেষণ প্রকাশ করে।
বেটা থ্যালাসেমিয়ার জন্য কি কি চিকিৎসা আছে?
বিটা থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য কোন চিকিত্সা প্রয়োজন। বিটা থ্যালাসেমিয়া রোগের মানুষদের জীবনযাত্রায় হালকা এনিমিয়া থাকবে।
ট্রান্সফিউজেন: বিটা থ্যালাসেমিয়া রোগীদের জন্য রোগীদের জীবনকালের ট্রান্সফিউশন প্রয়োজন। ট্রান্সফিউশন থেরাপিটি হাড়ের মেষের মধ্যে লাল রক্তের কোষ উৎপাদন বন্ধ করতে ব্যবহৃত হয়।
বিটা থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়ায় রোগীদের অসুস্থতা এবং বয়ঃসন্ধির সময় (প্রসারণের সময়) চর্বিযুক্ত থেরাপির প্রয়োজন হতে পারে।
আয়রন চিকিত্সা থেরাপি: বিটা থ্যালাসেমিয়া প্রধানের সঙ্গে রোগীদের লাল রক্ত কণিকা ট্রান্সফিউশন মাধ্যমে অতিরিক্ত লোহার গ্রহণ। এই অতিরিক্ত লোহা অঙ্গ ক্ষতি হতে পারে, বিশেষ করে হৃদয় আয়রন আয়না লোহা অপসারণের শরীরকে সহায়তা করে। এটি একটি মৌখিক ঔষধ বা ত্বক অধীনে একটি আশ্লেষ হিসাবে দেওয়া যেতে পারে। বিটা থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া রোগীদের আধিক্য লোহা ওভার লোডের বিকাশ হতে পারে এমনকি ক্ষুদ্র আঠার ক্ষেত্রে লোহার বৃদ্ধি শোষণ থেকে দ্বিতীয়বার রক্ত সঞ্চালনের অনুপাতে।
স্প্লেনেকটমি : স্প্লাইনটি লাল সেল ভাঙ্গন (হ্যামোলাইসিস) এবং স্প্লাইনে লাল রক্তের কোষের উৎপাদনের কারণে ব্যাপকভাবে বিস্তৃত হতে পারে। স্প্লেনের ফাঁদে আটকে যাওয়ার কারণে যদি রক্তচাপ প্রয়োজন হয় বা অন্য রক্ত কণিকা গুলো নিচে নেমে যায় তবে প্লিথেনকে শূন্যপদ থেকে সরিয়ে ফেলতে হবে।
হাইড্রক্সিরিয়া: হাইড্রক্সিয়রকে গর্ভস্থ হিমোগ্লোবিন উৎপাদন বাড়ানোর জন্য ব্যবহার করা হয়েছে। সাফল্য পরিবর্তনশীল হয়েছে