রিখটার এর সিন্ড্রোম বা রূপান্তর

রিখটারস সিনড্রোম (আরএস), যা রিখটারের রূপান্তর নামেও পরিচিত, একটি নির্দিষ্ট রক্তের ক্যান্সারের পরিবর্তনের একটি ভিন্ন, আরো আক্রমণাত্মক টাইপ রূপান্তরকে বোঝায়।

আরএস এমন একটি ব্যক্তির উচ্চ-গ্রেড অ-হডক্কিন লিম্ফোমার উন্নয়নের কথা উল্লেখ করে যার দীর্ঘ লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া (CLL) / ছোট লিম্ফোসাইটিক লিম্ফোমা (এসএলএল) থাকে । আরএস এর অন্যান্য রূপগুলিও ঘটতে থাকে, যেমন হডক্কিন লিম্ফোমা রূপান্তর।

এই শর্তাবলী এবং তাদের তাত্পর্য একটি ব্যাখ্যা নিম্নলিখিত।

সংক্ষিপ্ত বিবরণ

আরএস যে কেউ ইতিমধ্যে শ্বেত রক্ত ​​কণিকা একটি ক্যান্সার আছে মধ্যে বিকাশ। এই প্রথম ক্যান্সারের দুটি ভিন্ন নাম রয়েছে, যার ভিত্তিতে শরীরের ক্যান্সার পাওয়া যায় তার উপর ভিত্তি করে: CLL বলা হয় যদি ক্যান্সার বেশিরভাগ রক্ত এবং অস্থি মজ্জা বা এসএলএল পাওয়া যায় তবে বেশিরভাগ লম্ফ নোডগুলি পাওয়া যায়।

সিএলএল উভয় সত্ত্বা আবরণ প্রযোজ্য, এই নিবন্ধে এগিয়ে যাচ্ছে।

সিএলএল সহ সকলেরই রিক্সার সিন্ড্রোম বিকাশ না

সিএলএল সহ মানুষের মধ্যে আরএসএসের উন্নয়ন অপেক্ষাকৃত অসাধারণ। ২016 সালে প্রকাশিত পরিসংখ্যানগুলি হল যে রিখটারের রূপান্তর কেবলমাত্র 5 শতাংশের CLL- এর রোগীর মধ্যে ঘটে অন্যান্য উত্স 2 এবং 10 শতাংশের মধ্যে একটি পরিসীমা উল্লেখ করা। যদি আরএস আপনার সাথে ঘটতে থাকে, তবে এটি খুবই অস্বাভাবিক যে সিএলএলটি নির্ণয় করা হয় একই সময়ে এটি ঘটবে। যারা CLL থেকে RS বিকাশ করে তারা সাধারণত CLL নির্ণয়ের পর অনেক বছর পর করে।

নতুন ক্যান্সার সাধারণত আক্রমনাত্মকভাবে বিবর্তিত

নতুন ক্যান্সার ঘটে যখন সিএলএল-র একজন ব্যক্তি একটি উচ্চ-গ্রেড অ-হডক্কিন লিম্ফোমা (এনএইচএল) -কে প্রায়ই রূপান্তরিত রূপে পরিচিত হয়। "উচ্চ গ্রেড" মানে ক্যান্সার আরও দ্রুত বৃদ্ধি এবং আরো আক্রমনাত্মক হতে থাকে। লিম্ফোমা লিম্ফোসাইট সাদা রক্ত ​​কোষের একটি ক্যান্সার।

এক গবেষণার মতে, সিএলএল থেকে প্রায় 9 0 শতাংশ রূপান্তরিত হয় এনএইচএল-এর একটি বৃহৎ বি সেল লিম্ফোম (ডিএলসিএল) বলে, যখন প্রায় 10 শতাংশ হডক্কিন লিম্ফোমা রূপান্তরিত হয়।

এটি আসলে "রিজেক্ট সিনড্রোমের হডক্কিন বৈকল্পিক" (HvRS) নামে অভিহিত করা হয়, এবং এটি স্পষ্ট হয় না যে, পূর্বাভাস হল হডক্কিন লিম্ফোমা থেকে ভিন্ন। CLL থেকে অন্য রূপান্তরগুলিও সম্ভব।

কেন রিচার্ট সিনড্রোম বলা হয়?

মরিস এন। রিক্টার নামের একজন ব্যক্তি প্রথম 19২8 সালে সিন্ড্রোমকে বর্ণনা করেছিলেন। তিনি 46-বছর-বয়সী শিপিং ক্লার্ক সম্পর্কে লিখেছেন যে তাকে হাসপাতালে ভর্তি করা হয়েছিল এবং ক্রমবর্ধমান নিম্নমুখী কোর্সের মৃত্যু ঘটেছিল। অটিপসি বিশ্লেষণে, তিনি নিশ্চিত করেছেন যে পূর্বে বিদ্যমান একটি ম্যালিগ্যান্সি ছিল কিন্তু এটি থেকে, একটি নতুন ক্ষতিকারক প্রাদুর্ভাব ঘটেছে যা দ্রুততর ক্রমবর্ধমান এবং আক্রোশে এবং পুরাতন CLL ছিল টিস্যু ধ্বংস করে।

তিনি বলেন যে, এই রোগীর সম্পর্কে জানার চেয়ে সিএলএল অনেক বেশি সময় কাটিয়ে উঠেছিল, এটি দুটি ক্যান্সার, বা ক্ষতবিক্ষত সম্পর্কে লিখিত ছিল, "এটা সম্ভব যে, একজনের বিকাশ অন্যের অস্তিত্বের উপর নির্ভরশীল ছিল । "

বৈশিষ্ট্য

আরএস সহ মানুষ আক্রমনাত্মক রোগ বিকাশ করে দ্রুতগতিতে লিম্ফ নোডের বৃদ্ধি, প্লীহা ও লিভারের বর্ধন, এবং রক্তের একটি মার্কারের উচ্চ মাত্রায় সিরাম ল্যাকটেট ডিহাইড্র্রজেনেজ বা এলডিএইচ নামে পরিচিত।

বেঁচে থাকার হার

সব lymphomas সঙ্গে হিসাবে, বেঁচে থাকার পরিসংখ্যান ব্যাখ্যা করা কঠিন হতে পারে।

তাদের রোগ নির্ণয়ের পূর্বে পৃথক রোগী তাদের সাধারণ স্বাস্থ্য এবং শক্তি থেকে পৃথক হয়। উপরন্তু, একই সাথে দুটি ক্যান্সার বিভিন্ন ব্যক্তিদের মধ্যে খুব আলাদাভাবে আচরণ করতে পারে। আরএস সঙ্গে, তবে, নতুন ক্যান্সার আরো আক্রমনাত্মক। আরএস সহ কিছু লোকের মধ্যে, বেঁচে থাকা রোগ নির্ণয় থেকে 10 মাসের কম সংখ্যক একটি পরিসংখ্যানগত গড়ের সাথে রিপোর্ট করা হয়েছে। তবে, কিছু গবেষণায় দেখা গেছে 17 মাস ধরে গড় বেঁচে থাকা, আর আরএস সহ অন্যান্য ব্যক্তিরা দীর্ঘ সময় ধরে থাকতে পারে; স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন দীর্ঘায়িত বেঁচে থাকার জন্য একটি সুযোগ দিতে পারে।

লক্ষণ ও উপসর্গ

যদি আপনার সিএলএল এলএলসিএল থেকে রূপান্তরিত হয়, তাহলে আপনার লক্ষণগুলির একটি আলাদা বিশৃঙ্খলা দেখা দেবে।

RS- এর বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে extranodal সম্পৃক্ততা সহ বা অতিরিক্ত টমোরের বৃদ্ধি অন্তর্ভুক্ত - অর্থাৎ, নতুন বৃদ্ধিগুলি লিম্ফ নোডগুলিতে সীমাবদ্ধ হতে পারে, বা ক্যান্সার লিম্ফ নোডের মতো অন্যান্য অঙ্গগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে যেমন প্লিথেন এবং লিভার।

আপনি অভিজ্ঞতা হতে পারে:

• দ্রুতগতিতে লিম্ফ নোডগুলি বাড়ানো
• হেপাটাসপ্লেনিমেগ্লি নামক একটি বর্ধিত প্লীহা এবং লিভারের সাথে সম্পর্কিত পেটে অস্বস্তি
• নিম্ন লাল রক্ত ​​কোষের সংখ্যা (অ্যানিমিয়া) লক্ষণ , যেমন অতিরিক্ত ক্লান্ত, ফ্যাকাশে ত্বক, শ্বাসকষ্টের স্বল্পতা ইত্যাদি
• কম প্লেটলেট কাউন্ট (থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া) এর লক্ষণ , যেমন সহজ শোষণ এবং অস্বাভাবিক রক্তপাত
• অস্বাভাবিক স্থানগুলিতে যেমন ব্রেইন, ত্বক, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সিস্টেম, ত্বক এবং ফুসফুসের মধ্যে extranodal জড়িত থাকার চিহ্ন

রূপান্তর জন্য ঝুঁকি উপাদান

CLL থেকে RS বিকাশের ঝুঁকি আপনার লিউকেমিয়ার স্তরের সাথে সম্পর্কিত নয়, আপনি কত দিন ধরে এটি করেছিলেন, বা আপনার প্রাপ্ত থেরাপির প্রতিক্রিয়া কেমন? প্রকৃতপক্ষে, বিজ্ঞানীরা পুরোপুরি বোঝেন না আসলে রূপান্তরের কারণ কী।

সম্প্রতি, কিছু গবেষণায় দেখা গেছে যে যাঁরা CLL কোষগুলিকে ZAP-70 নামক একটি নির্দিষ্ট মার্কার দেখায় সেগুলি রূপান্তরের ক্রমবর্ধমান ঝুঁকি থাকতে পারে। রোগাক্রান্ত রোগীদের মত অন্য চিহ্নিতকারীগুলি ডায়াগনেস-এ মিউটেশনের বিষয়ে গবেষণা করে। তবুও, অন্যান্য গবেষণায় দেখা গেছে যে 55 বছর বয়সী তরুণ-তরুণীরা সিএলএল-এর রোগীদের ক্ষেত্রেও ঝুঁকি বাড়িয়ে তুলতে পারে।

আরেকটি তত্ত্ব হল এটি দীর্ঘ সময় ধরে CLL থেকে হতাশাজনক ইমিউন সিস্টেমের মাধ্যমে রূপান্তর ঘটায়। অন্য ধরনের রোগীদের যারা দীর্ঘকাল ধরে ইমিউন ফাংশন হ্রাস করেছেন, যেমন মানব ইমিউনোডাইফেসিসি ভাইরাস (এইচআইভি) বা যাদের ইয়ং ট্রান্সপ্ল্যান্ট আছে তাদের মধ্যে এনএইচএল উন্নয়নশীল হওয়ার ঝুঁকি রয়েছে।

কেস যাই হোক না কেন, এটি আপনার CLL কে রুপান্তরিত করার জন্য কোনও কিছু করতে বা প্রতিরোধ করতে পারে এমন কিছু নেই।

চিকিত্সা এবং পূর্বাভাস

আরএসএর চিকিত্সা সাধারণত কেমোথেরাপি প্রোটোকলের সাথে যুক্ত হয় যা সাধারণত এনএইচএল এর জন্য ব্যবহৃত হয় এই regimens প্রায় 30 শতাংশ সামগ্রিক প্রতিক্রিয়া হার উত্পাদিত হয়। দুর্ভাগ্যবশত, নিয়মিত কেমোথেরাপি সঙ্গে গড় বেঁচে থাকার RS রূপান্তর ছয় মাস পরে কম। নতুন থেরাপির এবং সমন্বয় ক্রমাগত ক্লিনিকাল ট্রায়াল মধ্যে চেষ্টা করা হচ্ছে, তবে।

সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, গবেষণাগুলি ফ্লুডারবাইন কেমোথেরাপি প্রোটোকলের ব্যবহার তদন্ত করেছে কারণ জটিল সিএলএল রোগীদের রোগীদের ফলাফল উন্নত করার জন্য তাদের দেখানো হয়েছে। এই ধরনের কেমোথেরাপি সঙ্গে গড় বেঁচে এক গবেষণায় 17 মাস বৃদ্ধি করা হয়েছিল।

অন্য কিছু যা চলছে সেটিতুমুমাব ব্যবহার - একটি সম্পূর্ণ মানব অ্যান্টি-সিডি 20 মণোক্রোলাল অ্যান্টিবডি যা বি লিম্ফোসাইটের একটি অনন্য ট্যাগ লক্ষ্য করে। CHOP- O গবেষণায় নিয়োজিত আরএসগুলির রোগীদের জন্য ইনটেনশন এবং পরবর্তী রক্ষণাবেক্ষণের সাথে সাথে চুপ কেমোথেরাপির সুরক্ষা, কার্যকারিতা এবং কার্যকলাপের মূল্যায়ন করা হয়। অন্তর্বর্তীকালীন বিশ্লেষণে, প্রথম ২5 জন অংশগ্রহণকারীদের মধ্যে 7 টির বেশি চুপ-অ-এর ছয় চক্রের পরে সম্পূর্ণ বা আংশিক প্রতিক্রিয়া অর্জন করে।

কিছু সংখ্যক ছোট গবেষণা এই জনগোষ্ঠীর আচরণে স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট ব্যবহার করে দেখেছে। এই গবেষণায় বেশীরভাগ রোগীর বেশিরভাগ কেমোথেরাপি পেয়েছিল। পরীক্ষা করা হয়েছিল স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট ধরনের, অ- myeloablative ট্রান্সপ্ল্যান্ট কম বিষাক্ত ছিল, ভাল engraftment, এবং ক্ষমা একটি সম্ভাবনা। আরএস রোগীদের জন্য এটি একটি কার্যকরী বিকল্প কিনা তা দেখার জন্য আরও গবেষণা প্রয়োজন হবে।

ভবিষ্যৎ গবেষণা

আরএস সহ রোগীদের বেঁচে থাকার জন্য বিজ্ঞানীদেরকে কীভাবে সিএলএল থেকে রূপান্তর ঘটানো যায় তা আরও ভালভাবে বুঝতে হবে। একটি সেলুলার পর্যায়ে আরএস সম্পর্কে আরও তথ্যের সাথে, সুনির্দিষ্ট অস্বাভাবিকতাগুলির বিরুদ্ধে উন্নততর লক্ষ্যযুক্ত থেরাপির ব্যবস্থা করা যেতে পারে। যাইহোক, বিশেষজ্ঞরা সাবধান করে যে, আরএস সহ যুক্ত জটিল জটিল সংখ্যক পরিবর্তনের কারণে একক "সার্বভৌম" লক্ষ্যবস্তুযুক্ত চিকিত্সা নাও হতে পারে এবং এই ঔষধগুলির মধ্যে কোনওটি নিয়মিত কেমোথেরাপির সাথে মিলিত হতে হবে। সেরা প্রভাব বিজ্ঞানীরা RS এর কারণগুলি প্রকাশ করে, তারা দেখছেন যে আরএস একক ইউনিফর্ম বা সামঞ্জস্যপূর্ণ প্রক্রিয়া নয়।

এই সময়ে, যারা তাদের CLL- র RS- তে রূপান্তরিত করেছিল তাদের বর্তমান চিকিত্সার বিকল্পগুলি এবং ফলাফলগুলি বর্তমান মানগুলি থেকে উন্নত করার চেষ্টায় ক্লিনিকাল গবেষণাগুলিতে ভর্তি করা হয়।

_{সূত্র:}

_{রিখটার, এম। লিস্ফ্যাটিক লিউকেমিয়া যুক্ত লিস্ফ নোডের জেনারাইটিড জাটিকুলার সেল সার্কম । আমেরিকান জার্নাল অফ প্যাথলজি। 1928; 4; 4। 285-292।}

_{রিখটার সিনড্রোম নতুন উন্নয়ন। আইরে টিএ, ক্লিফোর্ড আর, রবার্টস সি, এট আল সদ্য নির্ণয় করা রিখটারের সিন্ড্রোম রোগীদের জন্য আনয়ন ও রক্ষণাবেক্ষণের সাথে একত্রে এনসিআরআই ফেজ ২ টি চোপের সমন্বয়। বিএমসি ক্যান্সার 2015; 15: 52।}

> পারফ এসএ, হাবমানান টিএম, চা ইই কেজি, এট আল দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া এর হডক্কন রূপান্তর: ঘটনা, ফলাফল, এবং নিউ হোডক্কিন লিম্ফোমার সাথে তুলনা। আমি জে হেমটল 2015; 90: 334-38

_{রসি ডি, গাইডানো জি রিখটার সিন্ড্রোম। অ্যাড এক্স্প মেড Biol । 2013; 792: 173-91।}