হেপাটাসপ্লেনিক টি-সেল লিম্ফোমা: কি জানতে হবে

বিরল লিম্ফোমা লিম্ফ নোডের বৃদ্ধি ছাড়াই আসে

হেপটাসপ্লেনিক টি-সেল লিম্ফোমা (এইচএসটিসিএল) একটি অত্যন্ত বিরল লিম্ফোমা। চিকিত্সাগতভাবে "হেপটাসপ্লেনিক γ δ টি-সেল লিম্ফোমা" নামে পরিচিত, এই অসুস্থতাটি খুব কমই বৈজ্ঞানিক সাহিত্যে রিপোর্ট করা হয়েছে, এবং এর প্রকৃত ঘটনা অজানা।

এইচএসটিসিএল প্রায়ই অল্পবয়সী পুরুষদের দেখা যায়, যদিও নারী ও শিশুদের জড়িত থাকার ঘটনাগুলিও নথিভুক্ত করা হয়েছে। এছাড়াও, ইমিউনোকোমপ্রোমাইজড রোগীদের মধ্যে এইচএসটিসিএল এর ঝুঁকি বাড়ানোর জন্য একটি লিঙ্ক বলে মনে হচ্ছে।

প্রকাশিত মামলার উপর ভিত্তি করে, এইচএসটিসিএল এর প্রথম দিকে ভুলভাবে সনাক্ত করা সম্ভব হয় এবং এটি অপেক্ষাকৃত দুর্বল পূর্বাভাস দেয়।

লক্ষণ

• জেনারেলাইজড ব্যালেন্স
• অবসাদ
• নিম্ন রক্তের সংখ্যা লক্ষণগুলি (অ্যানিয়ামিয়া, থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া)
  • অ্যানিমিয়া ক্লান্তি, ক্লান্তি সৃষ্টি করতে পারে
  • থ্রম্বোকিওপটেনিয়া সহজেই ফুলে যাওয়া বা রক্তপাত হতে পারে
• সাংবিধানিক লক্ষণ, নিম্নলিখিত সহ:
  • অস্পষ্ট জ্বর
  • ওজন কমানোর চেষ্টা ছাড়াই ওজন হ্রাস
  • নাইট ঘামে ঘষে যে আপনার শার্ট বা শীট সরাবেন
• পেটে পূর্ণতা, আবদ্ধতা, বা ব্যথা (বর্ধিত লিভার, বর্ধিত প্লিইনের কারণে)
• কোন সনাক্তযোগ্য ফোলা লিম্ফ নোডের অভাব
  • অনেক লিম্ফোমার বিপরীতে, এই সাধারণত কোনও সনাক্তযোগ্য লিম্ফ নোডগুলি, বা লাম্প ও বাধা নেই, যাতে আপনি ঘাড়, বগলে, বা শ্বাসনালীতে চামড়ার নিচে অনুভব করতে পারেন।

ঝুঁকির কারণ

• প্রথম প্রকাশিত কেস সিরিজের উপর ভিত্তি করে পুরুষ লিঙ্গটি ঐতিহ্যগতভাবে একটি ঝুঁকির কারণ হিসেবে গণ্য করা হয়েছে।
• ইমিউনোস্প্রেসশন এর অব্যাহত ব্যবহার, বর্তমানে, বা অতীতের বছরগুলিতে:
  • অর্গান ট্রান্সপ্লান্ট ঔষধ
  • প্রদাহমূলক অন্ত্রের রোগের জন্য পদ্ধতিগত চিকিত্সা (ক্রোহেনের রোগ বা আলসারেট্রিক কোলাইটিস)

• পূর্বের চিকিৎসা ইতিহাস:
  • কিডনি ট্রান্সপ্ল্যান্ট বা অন্যান্য কঠিন অঙ্গ ট্রান্সপ্ল্যান্ট
  • ম্যালেরিয়া ইতিহাস
  • ইতিহাস EBV- ইতিবাচক Hodgkin রোগ

উপরের প্রোফাইলটি সংকলন করা হলেও, এটি উল্লিখিত হওয়া উচিত যে HSTCL এর বিবরণগুলি অপেক্ষাকৃত সীমিত সংখ্যক ক্ষেত্রে প্রদর্শিত হবে।

এইচএসটিসিএল সমস্ত পেরিফেরাল টি-সেল লিম্ফোমসের 2 শতাংশেরও কম পরিমাণে হিসাব করে।

অজানা কারণ সত্ত্বেও, এই লিম্ফোমা দ্বারা প্রভাবিত প্রায় 10 থেকে ২0 শতাংশ রোগী দীর্ঘস্থায়ী ইমিউন দমনের পূর্বের ইতিহাস রয়েছে, যেমন কঠিন অঙ্গ প্রতিস্থাপনের, লিম্ফোফ্রোলিফাইটিভ ডিসঅর্ডার, প্রদাহজনিত অসুখ রোগ, হেপাটাইটিস বি সংক্রমণ বা ইমিউনোস্পপ্রেসভ থেরাপি।

ইমিউনোস্প্রেসশন পরীক্ষা

পারক্কল এবং সহকর্মীদের একটি গবেষণায়, এইচআইটিসিএলের পঁচিশটি রোগ রোগীদের মধ্যে ইমিউনোস্পপ্রেসভ থেরাপি ব্যবহার করে সনাক্ত করা হয়েছিল। ২২ টি (88 শতাংশ রোগীর) ফুসফুসীয় আন্ত্রি রোগ এবং তিনটি রিমিটয়েড আর্থ্রাইটিস ছিল। চারটি মামলা (16 শতাংশ) নারী এবং চারটি রোগীর বয়স 65 বছরেরও বেশি বয়সী। ২4 টি মামলা (96 শতাংশ) এছাড়াও একটি immunomodulator (আজিয়াওপ্রোরিন, 6-mercaptopurine, অথবা মেথট্রেক্সেট) পেয়েছে। দুজন রোগী একা একা আদেলাইমাল পেয়েছেন

দীপক এবং সহকর্মীদের দ্বারা গবেষণায়, মোট 3,130,267 টি রিপোর্ট এফডিএ প্রতিকূল ঘটনা প্রতিবেদনের সিস্টেম (2003-2010) থেকে ডাউনলোড করা হয়েছিল। টিএনএএফ-α ইনহিবিটর সহ টি-সেল এনএইচএল-এর এক-এক ক্ষেত্রে চিহ্নিত করা হয়েছে এফডিএ এ আরএসএস-এ এবং 9 টি অতিরিক্ত ক্ষেত্রে সাহিত্য অনুসন্ধানের সাহায্যে সনাক্ত করা হয়েছে। মোট 38 টি রোগীর রিমিটয়েড আর্থ্রাইটিস ছিল, 36 টি ক্ষেত্রে ক্রোহেনের রোগ ছিল, 11 টি ছিল ছত্রাক, 9 টি আলসারেটিক কোলাইটিস এবং ছয়টি স্প্যানডাইটিস অ্যানিসাইলাইজ ছিল।

68 টি ক্ষেত্রে 68 টি ক্ষেত্রে টিএনএফ-α ইনহিবিটর এবং একটি অ্যানিমোমোমুডুলেটর (আজিথিওরপরিন, 6-মারক্যাপোপুটিন, মেথট্রেক্সেট, লেফোনোমাইড, বা সাইক্লোসম্পাইন) উভয় ক্ষেত্রে এক্সপোজার জড়িত ছিল। হেপাটাসপ্লেনিক টি সেল লিম্ফোমি (এইচএসটিএলএল) সবচেয়ে সাধারণ রিপোর্টকৃত উপপ্রকার ছিল, তবুও টিএনএফ-α-বাধাবিরোধী এক্সপোজারে মাইকোসিস মজাদার / সেজরি সিনড্রোম এবং এইচএসটিসিএল চিহ্নিত করা হয়েছিল।

রোগ নির্ণয়

হেপাটাসপ্লেনিক টি-সেল লিম্ফোমা নির্ণয় করতে দীর্ঘ সময় লাগতে পারে, যেহেতু আরো অনেক সাধারণ অবস্থার প্রথম বিবেচনা করা যেতে পারে। নির্ণয়ের অস্থি মজ্জা, লিভার এবং / অথবা স্পি্নের বায়োপসি নমুনাগুলি উপর ভিত্তি করে, এবং cytometry বিশ্লেষণ প্রবাহিত হয়।

একটি বিশেষজ্ঞ হিম্যাটোপ্যাথোলজিস্ট দ্বারা বায়োপসি উপাদান পর্যালোচনা করা হয়।

অণু মাপের বায়োপসিগুলি সাধারণত হাইপার্সেল্লোলার (কোষ দ্বারা গৃহীত অতিরিক্ত স্থান) দেখায়, কারণ আণবিক লিম্ফয়েড কোষগুলির কারণে ম্যারো, কিন্তু পরিবর্তনের সূত্রটি হিসাবে সুস্পষ্ট করা হয়েছে বেলহাডজ এবং সহকর্মীরা এইচএসটিসিএলের ২1 রোগীর একটি সিরিজ নিয়ে তাদের 2003 সালের রিপোর্টে উল্লিখিত:

এই সূক্ষ্ম সম্পৃক্ততা অবিলম্বে ছয় রোগীদের মধ্যে স্বীকৃত ছিল না, পাঁচটি রোগীর প্রতিক্রিয়াশীল hypercellular ম্যারো এবং প্রাথমিক ময়োকোমিটিসাসের সাথে অন্য রোগীর প্রাথমিক ময়োকোমিটিসিসে ক্রনিক মাইোলোমোনসাইটিক লিউকেমিয়াতে ভুল প্রমাণিত হয়।

যাইহোক এই গবেষণা গোষ্ঠীটি রুটিন হাড় ম্যারো বায়োপসিতে অনুপ্রবেশের একটি বিশিষ্ট চরিত্রগত ত্রুটিযুক্ত প্যাটার্নের উল্লেখ করেছে: "... টিউমার কোষের একটি অদ্ভুত সিনাসাল বিতরণ, যে প্রাথমিক পরীক্ষায়, প্রায়ই সূক্ষ্ম এবং তাই ইমিউনোহিসটোমিমিটি ছাড়া চিনতে কঠিন।"

এইচএসটিসিএলের নির্ণয়ের জন্য উদ্ভিদ সাইটোমেট্রি এবং বায়োপসি নমুনাগুলির ইমিউনোফেনোটাইপিংয়ের মতো বিশেষায়িত পরীক্ষাগার পরীক্ষাগুলি অপরিহার্য। কিন্তু তদন্তকারীরা ক্লিনিকাল সন্দেহের উচ্চ সূচকের গুরুত্বের কথা উল্লেখ করে।

শারীরিক পরীক্ষা এবং ল্যাবরেটরি পরীক্ষাগুলিও পরামর্শমূলক হতে পারে। শারীরিক পরীক্ষা উপর ফলাফল, একটি বর্ধিত প্লীহা এবং লিভার সহ উপস্থিত হতে পারে। সম্পূর্ণ রক্ত ​​পরিসীমা যেমন থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া (কম প্ল্যাটলেট সংখ্যা), অ্যানিমিয়া (কম লাল রক্তের সংখ্যা) এবং লিউকোপেনিয়া (কম সাদা রক্তের কোষ) হিসাবে অস্বাভাবিকতা দেখাতে পারে। লিভার পরীক্ষাগুলি স্বাভাবিকভাবেই হতে পারে বা উচ্চতর এনজাইম প্রদর্শন করতে পারে।

প্রাকৃতিক ইতিহাস এবং পূর্বাভাস

এইচএসটিসিএল লিভার, স্পিলিন এবং অস্থি মজ্জার ক্যান্সার স্পেসে ক্যান্সারযুক্ত লিম্ফোসাইটের অনুপ্রবেশের মাধ্যমে লিম্ফ নোড বা লিম্ফডেনোপ্যাথ বর্ধিত না হয়ে চিকিত্সা করে।

লিম্ফোমা কোষের আক্রমন প্লীহা এবং লিভারের উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি হতে পারে। উল্লেখযোগ্য কম সংখ্যা কম সাধারণ, বাদে কম প্লেটলেট সংখ্যা, যা গুরুতর হতে পারে।

এইচএসটিসিএল-এর 80 শতাংশ লোকের তথাকথিত বি লক্ষণ রয়েছে, যার মধ্যে রয়েছে জ্বর, রাতের ঘাম, এবং অস্বাভাবিক ওজন হ্রাস। ক্লিনিকাল কোর্স অত্যন্ত আক্রমনাত্মক, নির্ণয়ের সময় থেকে এক বছর প্রায় মধ্যমা সামগ্রিক বেঁচে থাকার সঙ্গে; তবে, আগে সনাক্তকরণ এবং যথাযথ চিকিত্সা সঙ্গে সম্ভাব্য ভাল ফলাফল সংক্রান্ত অনেক অনিশ্চয়তা আছে।

ক্লায়েন্টিক ট্রায়ালগুলির জন্য অটোলজুজ বা অলোনিনিয়িক ট্রান্সপ্লান্টেশন বিবেচনা করা উচিত এবং রোগী নিয়োগ করা উচিত। যদিও এই আক্রমনাত্মক কৌশলগুলি সমর্থন করার জন্য তথ্য সীমিত, ফলাফল কেবল কেমোথেরাপি দিয়ে দরিদ্র।

চিকিৎসা

একবার এইচএসটিসিএল এর রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করা হয় এবং স্টেজিং কর্মপদ্ধতি সম্পূর্ণ হয়, থেরাপি অবিলম্বে শুরু করা উচিত হিসাবে রোগ খুব দ্রুত অগ্রগতি হতে পারে এই রোগের প্রান্তিকতার কারণে কোনও আদর্শ থেরাপি বিদ্যমান নয়; যাইহোক, অন্যান্য আক্রমণাত্মক লিম্ফোমাসে গবেষণার এক্সপ্রপ্পনের উপর ভিত্তি করে কেমোথেরাপি পদ্ধতি চালু করা হয়েছে। হেমাটোপোইটিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট এবং ক্লিনিকাল ট্রায়ালে অংশগ্রহণ বিবেচনা করা বিকল্পগুলির মধ্যে হতে পারে।

> সোর্স:

> বেলহাড কে, রেইস এফ, ফার্সেট জেপি, এট আল হেপাটোসপ্লেনিক গঞ্জেলল্টা টি-সেল লিম্ফোমা একটি বিরল ক্লিনিকথোপলজিক্যাল সত্তা যা দরিদ্র ফলাফলের সাথে রয়েছে: ২1 রোগীর একটি সিরিজের প্রতিবেদন। রক্ত. 2003; 102 (13): 4261-9।

> ব্রিংকার্ট এফ, অ্যারেনবার্গের পি, ক্রেচ টি, এট আল হেপাটাস্প্লেনিক টি-সেল লিম্ফোমার দুইটি ক্ষেত্রে অটোইমিউন হেপাটাইটিসের জন্য চিকিত্সা করা হয়। শিশুরা 2016; 138 (3) .পিআই: ই20154245

> দীপক পি, সিফিউন্টেস এইচ, শেরিড এম, এট আল টি-সেল অ-হডক্কিনের লিম্ফোমস টিউটর নিউক্রোসিস ফ্যাক্টর-আলফা (টিএনএফ-α) ইনহিবিটর্সের সাথে এফডিএ এয়ারের কাছে রিপোর্ট করেছে: রেফারবিশ গবেষণার ফলাফল। আম জে গ্যাস্ট্রোন্টেরোল 2013; 108 (1): 99-105।

> পারককল ডি, সিফিউন্টেস এইচ, সেডার আর, এট আল TNF-α ইনহিবিটর থেরাপির রোগীদের মধ্যে হেপাটোসপ্ল্যানেনিক টি-সেল লিম্ফোমা: ঝুঁকিতে গ্রুপগুলির বিস্তার। ইউআর জে গ্যাস্ট্রোন্টেরোল হপাটোল ২011; ২3: 1150-6।