কাল্মান সিন্ড্রোম সম্পর্কে তথ্য

আপনার হাইপোথ্যালামাস সঠিকভাবে কাজ করতে অক্ষম যখন

কলমেন সিন্ড্রোম মহিলাদের তুলনায় প্রায়শই পুরুষদেরকে প্রভাবিত করে, প্রায় 8,000 থেকে 10,000 জন পুরুষকে এবং 1 থেকে 40,000 থেকে 70,000 জন নারী বিশ্বব্যাপী প্রভাবিত করে।

কলমেন সিন্ড্রোমকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হতে হতে পারে বা এমন কোনও ব্যক্তির সাথে ঘটতে পারে যা ব্যাধিটির কোনও পারিবারিক ইতিহাস নয়। সবচেয়ে সাধারণ উত্তরাধিকার সূত্রে এক্স -লিঙ্কেড ফর্ম । এক্স ক্রোমোসোমের KAL1 জিনটি এই ফর্মের জন্য দায়ী।

পরের সবচেয়ে সাধারণ উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ফর্ম ক্রোমোজোম 8 এর KAL2 জিনের মধ্যে একটি পরিবর্তনের কারণে। এটি একটি অটোসোলেবল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। Kallmann সিন্ড্রোম তৃতীয় উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ফর্ম KAL3 জিনের বিবর্তনের কারণে এবং একটি অটিজম ব্যাকরণ ব্যাধি হিসাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। KAL3 জিনের সঠিক অবস্থান এখনও আবিষ্কৃত হয়নি।

লক্ষণ

কলমেন সিনড্রোমে, মস্তিষ্কের অংশ, হাইপোথ্যালামাস, সঠিকভাবে কাজ করতে অক্ষম। এই সহ উপসর্গ সহ:

• বয়ঃসন্ধি মাধ্যমে যেতে ব্যর্থতা
• গন্ধ (অ্যান্সমিয়া) বা গন্ধের খুব দুর্বল ক্ষমতা (হিপসামিয়া)
• পুরুষদের মধ্যে undescended testes (cryptorchidism)
• পুরুষদের মধ্যে একটি ছোট লিঙ্গ ( মাইক্রোফাল্লস )
• মাসিক ঋতুস্রাব শুরু হয় না (প্রাথমিক আমেনারিয়া বলা হয়)
• উভয় হাতে একযোগে আন্দোলন (বলা হয় দ্বিমুখী synkinesis) ডিসঅর্ডার সঙ্গে পুরুষদের এক পঞ্চম প্রভাবিত

অন্যান্য উপসর্গগুলি প্রায়ই কম হয়, যেমন এক কিডনি বা অস্টিওপরোসিস (দুর্বল হাড়) থাকার ফলে জন্ম হয়।

রোগ নির্ণয়

কেউ যদি বয়ঃসন্ধিকালের মধ্য দিয়ে যেতে ব্যর্থ হয়, তবে তাকে ডায়গনিস্ট এবং যত্নের জন্য এন্ডোক্রিনোলজিস্ট বলা হয়। এই ধরনের ডাক্তার হরমোন রোগের বিশেষজ্ঞ এবং তা নির্ধারণ করতে পারেন যে কেন বয়ঃসন্ধিকালে ঘটে না।

কেউ হয়তো বয়ঃসন্ধিকালের মধ্য দিয়ে যেতে পারে না। তবে, ক্লেমেন সিন্ড্রোম হল গন্ধের কোন ক্ষমতা নেই।

একটি গন্ধ পরীক্ষা করে ক্লেমান সিন্ড্রোম উপস্থিত হতে পারে কিনা তা নির্ধারণ করা সাধারণত সহজ।

দুটি ধরনের গন্ধ পরীক্ষা আছে। এক ছোট বোতল ব্যবহার করে যা তাদের মধ্যে বিভিন্ন পদার্থ রয়েছে; অন্যান্য পরীক্ষা "স্ক্র্যাচ এবং স্নিফ্ফ কার্ড" ব্যবহার করে। উভয় পরীক্ষায় এমন পদার্থ ব্যবহার করা হয় যা সর্বাধিক সবাই জানে যেমন কফি হিসাবে শক্তিশালী গন্ধ রয়েছে। যদি পরীক্ষা করা ব্যক্তির গলার স্বাভাবিক অনুভূতি থাকে, তাহলে কাল্মান সিন্ড্রোম ব্যতীত অন্য একটি ব্যাধি রয়েছে।

একটি শারীরিক পরীক্ষা দেখাবে যে undescended testes বা ছোট জিন সংক্রমণ পুরুষের মধ্যে উপস্থিত থাকে কিনা। কলমেন সিন্ড্রোমের একটি পারিবারিক ইতিহাস নির্ণয়ের একটি গুরুত্বপূর্ণ সূত্র হবে। একটি রক্ত ​​পরীক্ষা luteinizing হরমোন (এলএইচ) এবং follicle- উদ্দীপক হরমোন (FSH), সেইসাথে টেসটোসটাইন বা এস্ট্রজেন মাত্রা পরিমাপ করা হয়। স্বাভাবিক যৌন বিকাশের জন্য এই সকল হরমোন গুরুত্বপূর্ণ। এই হরমোনগুলির খুব কম মাত্রা মানে মস্তিষ্কের হাইপোথ্যালামস বা পিটুইটারি গ্রন্থের সাথে একটি সমস্যা আছে।

কলমেন সিন্ড্রোমে, গন্ধের অনুভূতির অভাবের কারণে মস্তিষ্কে ঘ্রাণজনিত বাল্ব বলা হয়। মাথার একটি চুম্বকীয় অনুনাদ ইমেজিং (এমআরআই) স্ক্যান এই স্ট্রাকচার উপস্থিত বা না হয় কিনা তা প্রদর্শন করতে পারেন।

চিকিৎসা

কাল্মান সিন্ড্রোমের চিকিত্সাটি হারানো হরমোনগুলির পরিবর্তে ফোকাস করে।

পুরুষদের জন্য, টেসটোসটেরোন বা এইচসিজি একটি সময়সূচীতে ইনজেকশন দ্বারা দেওয়া হয়। মহিলাদের জন্য, অস্ট্রিডিয়াল গ্লস প্রতিদিন নেওয়া হয়। একটি মাসিক চক্র তৈরির জন্য প্রতিটি মাসে প্রথম 14 দিনের জন্য প্রেজাস্ট্রোনের ট্যাবলেটগুলি প্রতিদিনই নেওয়া হয়। দুটি ধরনের ট্যাবলেট গ্রহণের বিকল্পটি এন্ট্রোজেন এবং প্রোজেসট্রোন উভয়ই ধারণ করে গর্ভনিরোধক গোলাপ ব্যবহার করছে। পুরুষদের এবং মহিলাদের উভয় জন্য, অন্যান্য চিকিত্সা বন্ধ্যাত্ব জন্য উপলব্ধ। কালমেন সিন্ড্রোমের ব্যক্তিদের যথোপযুক্ত চিকিত্সা তাদের স্বাভাবিক প্রজনন স্বাস্থ্য লাভ করতে সহায়তা করে।

_{সূত্র:}

> আবু জবরা, মুসা, হানান হামামি, নাদিম জাররাহ, নাদিমা>> শেগেম , ও কামেল অজুলনী । "জর্দানে কলমেন সিন্ড্রোমের ক্লিনিক্যাল এবং উত্তরাধিকার প্রোফাইল" প্রজনন স্বাস্থ্য 1 (2004): ইপাব

> "কালমান সিনড্রোম।" বিরল রোগ ডাটাবেস বিরল রোগের জাতীয় সংস্থা 6 ফেব্রুয়ারী ২008

> সন্দরস, মার্ক "কেলম্যানের সিন্ড্রোম বোঝা - আপনার প্রশ্ন উত্তর।" HYPOHH.net। 1997। হিপোহএইচ.এন. 6 ফেব্রুয়ারী ২008