এপিসোডিক এ্যাটাকিয়া এবং আন্দোলন নিয়ন্ত্রণে অক্ষমতা

শারীরিক নিয়ন্ত্রণ অভাব সৃষ্টিকারী একটি গ্রুপের বৈষম্য

এপিসোডিক এন্ট্যাক্সিয়া একটি অসাধারণ রোগের একটি গ্রুপ যা একটি ব্যক্তি শারীরিক আন্দোলন ( অ্যান্টাকিয়া ) নিয়ন্ত্রণ করতে অক্ষম হতে পারে। এপিসোডিক অ্যান্টাকিয়া আটটি ধরনের আছে, তবে প্রথম দুটি হল সেরা পরিচিত।

এপিসোডিক এ্যাটাকিয়া টাইপ 1

এপিসোডিক এটেনসিয়া টাইপ 1 (ইএ 1) দ্বারা সৃষ্ট অস্থিরতাগুলি সাধারণত এক সময়ে কয়েক মিনিটের জন্যই থাকে। এই সময়কাল প্রায়ই ব্যায়াম, ক্যাফিন, বা চাপ দ্বারা আনা হয়।

কখনও কখনও পেশী (myokymia) একটি rippling হতে পারে যে ataxia সঙ্গে আসে। সাধারণত লক্ষণগুলি বয়ঃসন্ধিকালে শুরু হয়।

Episodic ataxia টাইপ 1 একটি পটাসিয়াম আয়ন চ্যানেলের একটি মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট হয়। এই চ্যানেল সাধারণত স্নায়ু কোষে বৈদ্যুতিক সিগন্যালিং অনুমোদন করে, এবং এই সংকেত জেনেটিক মিউটেশন দ্বারা পরিবর্তন করা হয় যখন এই অস্বাভাবিক হতে পারে। EA1 জন্য পরীক্ষা করার সবচেয়ে সহজ উপায় জেনেটিক পরীক্ষার পেতে হয়। অ্যান্টাকিয়া অন্য সম্ভাব্য কারণগুলি বাদ দেওয়ার জন্য এমআরআই করা যেতে পারে, তবে ইএ 1-এর ক্ষেত্রে, এমআরআই শুধুমাত্র সেরিব্রামের মাঝের হালকা সংকোচন প্রদর্শন করবে যা ভেরমিটি বলে।

এপিসোডিক আটকিয়া প্রকার 2

এপিসোডিক এন্ট্যাক্সিয়া টাইপ ২ (ইএ ২) ঘন ঘন ঘন ঘন আক্রমণের সাথে যুক্ত এবং মাঝে মাঝে বিরক্তিকর এবং বমি যা ঘন্টার থেকে ঘন্টা পর্যন্ত চলে। Nystagmus, একটি অবস্থার যা পুনরাবৃত্তিমূলক এবং uncontrollably দিকে সরানো, না শুধুমাত্র সময় কিন্তু হামলার মধ্যে উপস্থিত হতে পারে। ইএ 1 এর বিপরীতে, এপিসোডিক এটেনসিয়া টাইপ 2 সেরিব্ল্যামে আঘাত পেতে পারে, সমন্বয়ের জন্য দায়ী মস্তিষ্কের অংশ।

এই ধীরে ধীরে হিংস্রতা ক্ষতির কারণে, EA2 এর সাথে থাকা মানুষগুলি তাদের পর্যায়ক্রমিক আক্রমণগুলির মধ্যেও মস্তিষ্কে স্বেচ্ছায় নিয়ন্ত্রণ হারিয়ে ফেলতে পারে। EA1- এর মতো, EA2- এর সাথে মানুষ সাধারণত বয়ঃসন্ধিকালে উপসর্গগুলি মনে করে।

এপিসোডিক এটেনসিয়া টাইপ ২ একটি ক্যালসিয়াম চ্যানেলের একটি মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট। এই একই ক্যালসিয়াম চ্যানেল অন্যান্য রোগ যেমন স্পিনস্রেভেলর অ্যান্টাকিয়া টাইপ 6 এবং পারিবারিক হেম্পিয়েলজিক মাইগ্রেনের সাথে মিউটেশন হয়।

EA2- এর কিছু লোকের উপসর্গ রয়েছে যারা অন্যান্য রোগের স্মরণ করিয়ে দেয়।

অন্যান্য অ্যাপিসডিক অ্যাটাকাসাস

অবশিষ্ট episodic ataxia, ইএ 8 মাধ্যমে EA3 ধরনের, খুব বিরল। কম সাধারণ এপিএসডিক অ্যান্টাকিয়া অনেকগুলি EA1 এবং EA2- এর চেহারাতে খুব অনুরূপ কিন্তু কারণ হিসাবে বিভিন্ন জেনেটিক মিউটেশন আছে। এই উপপাতগুলি প্রতিটি শুধুমাত্র একটি বা দুটি পরিবারের রিপোর্ট করা হয়েছে

• ইএ 3-এর পেশী সমন্বয় এবং নিয়ন্ত্রণের অভাব জড়িত আছে, চক্কর এবং পেশী রিপলিংয়ের সঙ্গে।
• ইএ 4 আরো EA2 এর মত, যেমন অদ্ভুত চশমা যেমন nystagmus যে কোনও সক্রিয় আক্রমণ না হলেও চলতে থাকে, যদিও আক্রমণগুলি অপেক্ষাকৃত সংক্ষিপ্ত। EA4 অনন্য যে এটি অন্যান্য অ্যাপিসডিক অ্যান্টাকিয়া জন্য ব্যবহৃত চিকিত্সা ভাল উত্তর দেয় না।
• EA5 এগুলি যে EA2 মত ঘন্টার জন্য যেতে উপর আক্রমণ আছে এটি একটি ফরাসি কানাডিয়ান পরিবারে রিপোর্ট করা হয়েছে।
• EA6 একটি মিউটেশনের দ্বারা সৃষ্ট হয় যা আবার আকাশ, মাইগ্রেন , এবং হিমিয়েপিয়েজিয়া সাথে যুক্ত হতে পারে, আবার EA2 এর মতো।
• EA7 শুধুমাত্র এক পরিবারের মধ্যে চিহ্নিত করা হয় এবং EA2 মত খুব হয় যে হামলার মধ্যে স্নায়বিক পরীক্ষা স্বাভাবিক
• ইএ 8-এর শুরুতে শৈশবকালে তার উপসর্গগুলি দেখা যায় যেগুলি মিনিট থেকে পুরো দিন পর্যন্ত স্থায়ী হয়। এটি একটি পরিবারের মধ্যে পাওয়া গেছে এবং ক্লোনজেপামকে সাড়া দেয়।

Episodic Ataxia এর নির্ণয়

এপিসোডিক অ্যান্টাকিয়া মত অপেক্ষাকৃত বিরল রোগের রোগ নির্ণয়ের পূর্বে অ্যান্টাকিয়া রোগের আরও সাধারণ কারণ পরীক্ষা করা উচিত। তবে, অ্যান্টাকিয়া একটি স্পষ্ট পরিবার ইতিহাস আছে, এটি জেনেটিক পরীক্ষার পাওয়ার মূল্য হতে পারে।

অধিকাংশ চিকিত্সক এই ধরনের পরীক্ষার খোঁজ যখন একটি জেনেটিক পরামর্শদাতা সঙ্গে কাজ করার সুপারিশ। যদিও একটি জেনেটিক পরীক্ষার ফলাফল সহজবোধ্য বলে মনে হতে পারে, তবে প্রায়ই গুরুত্বপূর্ণ নজরদারী থাকে যা অন্যথায় এড়িয়ে যেতে পারে। এটি একটি জিনগত পরীক্ষা আপনার জন্য শুধুমাত্র কিন্তু আপনার পরিবার হিসাবে ভাল না মানে কি গুরুত্বপূর্ণ।

চিকিৎসা

EA1 এবং EA2 উভয়ই লক্ষণগুলি acetazolamide- এর সাথে উন্নত, একটি ঔষধ যা সাধারণত একটি ডায়াবেটিক হিসাবে ব্যবহৃত হয় বা রক্তে অম্লতা মাত্রা পরিবর্তন করতে সাহায্য করে।

ডলফ্যাম্প্রিডিন এপিসোডিক এন্ট্যাক্সিয়া টাইপ 2 হিসাবেও কার্যকরী হতে দেখা যায়। শারীরিক থেরাপির অ্যান্টাকিয়া যখন এটি উপস্থিত হয় পরিচালনা করতে সহায়ক হতে পারে।

এপিসডিক অ্যান্টাকিয়া যখন সাধারণ নয়, তখন রোগীর এবং তাদের পরিবার উভয়ের জন্য একটি নির্ণয়ের প্রভাব রয়েছে। স্নায়ুবিজ্ঞানের একটি পারিবারিক ইতিহাস আছে যখন নিউরোলজিস্ট এবং রোগীদের জন্য এপিসোডিক অ্যান্টাকিয়া সম্পর্কে চিন্তা করা গুরুত্বপূর্ণ।

_{সূত্র:}

> Choi কেডি, Choi জে এইচ Episodic Ataxias: ক্লিনিক্যাল এবং জেনেটিক বৈশিষ্ট্য। জার্নাল অফ মুভমেন্ট ডিসঅর্ডার । 2016; 9 (3): 129-135। ডোই: 10,14802 / jmd.16028।

> স্ট্রপ্প এম, কলা আর, ক্লাসসন জে, এট আল EA2- এ 4-আমিনপিরিডিনের একটি এলোমেলোভাবে ট্রায়াল এবং সংশ্লিষ্ট পারিবারিক এপিএসডিক অ্যান্টাকিয়া। নিউরোলজি ২011; 77: 269।