ওপসোক্লানাস-মাইোক্লোনাস সিনড্রোম লক্ষণ এবং চিকিত্সা

নাচ

ওপসোক্লানাস-মায়োক্লোনস সিনড্রোম (ওএমএস) একটি প্রদাহজনক স্নায়বিক ব্যাধি। এটা মোটর দক্ষতা, চক্ষু আন্দোলন, আচরণ, ভাষা বিশৃঙ্খলা এবং ঘুম সমস্যার সঙ্গে গুরুত্বপূর্ণ বিষয়গুলির কারণ। এটা প্রায়ই খুব হঠাৎ আসে এবং সাধারণত ক্রনিক হয়; যদি আপনি ওপসোক্লানাস-মায়োক্লোনস সিনড্রোমের সাথে নির্ণয় করা হয়ে থাকেন তবে এটি আপনার পুরো জীবন জুড়ে চলে যাবে।

এর নামটি তার উপসর্গগুলি বর্ণনা করে: অ্যাপস্লকুলাস চক্ষুচক্র নিখুঁত করছে এবং মাইোক্লুলাসের অর্থ অযৌক্তিক পেশী মোচড়। এটি "কিংসবোর্ড সিন্ড্রোম" বা "নাচ-চোখ-নাচ-ফুট" নামেও পরিচিত।

কে ঝুঁকি এ আছে

একটি অটোইমিউন ডিসঅর্ডারে , শরীর তার নিজের সুস্থ কোষ আক্রমণ করে। ওপসোক্লানাস-মায়োক্লোনস সিনড্রোমের ফলাফল একটি অটোআইম্যুনিন ডিসর্ডার যা শরীরের অ্যান্টিবডি একটি ভাইরাল ইনফেকশন বা একটি টিউমার যা নিউরোব্লাস্টোমা নামে পরিচিত। উভয় ক্ষেত্রেই, অ্যান্টিবডিগুলি মস্তিষ্কের কোষগুলিকে আক্রমণ করেও শেষ করে দেয়, এবং এর ফলে উপসর্গগুলির ক্ষতি করে।

ওপসোক্লানাস-মায়োক্লোনস সিন্ড্রোম শিশুদের মধ্যে বেশিরভাগ সময়ই দেখা দেয়। বয়ঃসন্ধিকালে বয়ঃসন্ধির মধ্যেই নিউরোব্লাস্টোমা সবচেয়ে বেশি বিকাশ করেন; এই শিশুদের প্রায় চার শতাংশ OMS বিকাশ হবে। যে কোন শিশুকে ওএমএস রয়েছে সেটি পরীক্ষা করে দেখার জন্য পরীক্ষা করা হবে কিনা সে তার টিউমার আছে কিনা, এমনকি যদি উভয় কারণে একসঙ্গে ভাইরাল সংক্রমণের মাধ্যমে অসুস্থ হয়।

চিকিৎসা

স্নায়বিক দূষণ এবং পুনরুদ্ধারের অর্জনের জন্য ওপোকোক্লাসাস-মায়োক্লোনস সিনড্রোমের প্রধান উদ্বেগ প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা। যদি কোনো শিশু অশোক্লানুস-ম্যাকলোনিয়াস সিনড্রোম থাকে এবং একটি টিউমার থাকে, তবে টিউমারটি সাধারণত শরীরে ব্যায়াম হয়। সাধারণত, টিউমারগুলি প্রাথমিক পর্যায়ে থাকে এবং কেমোথেরাপি বা বিকিরণ থেরাপি প্রয়োজন হয় না।

কখনও কখনও এই উন্নতি বা বর্জিত উপসর্গগুলি। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, টিউমার অপসারণ প্রায়ই সহায়তা করে না এবং উপসর্গগুলি আরও খারাপ হতে পারে এমনকি

অন্যান্য চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত:

• অ্যাড্রেনোকোর্টিকোট্রফিক হরমোন (ACTH) ইনজেকশন
• অন্ত্রের ইমিউনোগ্লোবুলিন - সুস্থ রক্ত ​​দাতার থেকে অ্যান্টিবডিগুলির বাণিজ্যিক প্রস্তুতি
• এজিথিওপরিন (ইমুরান) - ইমিউন সিস্টেমকে দমন করে, যা অ্যান্টিবডি উৎপাদনের গতি কমাচ্ছে
• মৌখিক এবং অন্তর্নিহিত স্টেরয়েডগুলি, যেমন পডনিসোন, ডিক্সামেথাসোনের এবং হাইড্রোকার্টারসোন
• নিউরোব্লাস্টোমা শিশুদের জন্য কেমোথেরাপি যেমন সাইকলোফোসফামাইড এবং মেথট্রেক্সেট
• থেরাপিউটিক apheresis - রক্তরস বিনিময়
• Immunoadsorption - রক্তের অ্যান্টিবডি পরিষ্কার করা হয়েছে OMS- এর সাথে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে চেষ্টা করা হয়েছে।

সঙ্গে চলমান চিকিত্সার প্রায়ই লক্ষণগুলি নিয়মিত ব্যবস্থাপনা এবং টিউমার ফেরত ঝুঁকি হ্রাস করা প্রয়োজন।

পূর্বাভাস

যারা স্বাভাবিকের দিকে চিকিত্সা করার জন্য ফিরে আসার সবচেয়ে বেশি সম্ভাবনা রয়েছে, যাদের মৃদু উপসর্গ দেখা দেয় তাদের। আরো গুরুতর লক্ষণগুলির সঙ্গে তাদের পেশী টুকরো (myoclonus) ত্রাণ থাকতে পারে কিন্তু সমন্বয় সঙ্গে অসুবিধা আছে। মস্তিষ্কের আঘাত থেকে আসা অন্যান্য সমস্যাগুলি, যেমন শেখার এবং আচরণের সমস্যাগুলি, মনোযোগ-ঘাটতি hyperactivity disorder (এডিএইচডি) এবং অস্থায়ী-বাধ্যতামূলক ব্যাধি হতে পারে, এবং এর জন্য তাদের নিজস্ব চিকিত্সা প্রয়োজন হতে পারে।

সবচেয়ে গুরুতর OMS উপসর্গের সাথে শিশুদের স্থায়ী মস্তিষ্কের ক্ষতি হতে পারে যা শারীরিক ও মানসিক প্রতিবন্ধী হতে পারে।

প্রাদুর্ভাব

ওপসোক্লানাস-মাইোক্লোনাস সিনড্রোম খুব বিরল; শুধুমাত্র 1 মিলিয়ন মানুষ বিশ্বের সমস্যা আছে বলে বিশ্বাস করা হয়। এটি সাধারণত শিশুদের এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে দেখা যায়, তবে এটি প্রাপ্তবয়স্কদেরকেও প্রভাবিত করতে পারে এটি ছেলেদের তুলনায় মেয়েদের মধ্যে সামান্য বেশি দেখা যায় এবং সাধারণত 6 মাস বয়সের পরে এটি নির্ণয় করা হয়।

_{সূত্র:}

_{প্রানজেটেলি, এম। "ভাইটাল লক্ষণঃ বন্ধুত্বপূর্ণ ফায়ার।" আবিষ্কার , 2000।}

_{প্রানজেটেলি, এম। "ওপসোক্লানুস-মাইসালক্লাস সিনড্রোম" বিরল ব্যাধি জাতীয় সংস্থা, 2016}