কার্টাগেনার সিনড্রোম সম্পর্কে কি জানতে হবে

শ্বাসযন্ত্রের সমস্যায় আক্রান্ত একটি বিরল উত্তরাধিকারী ব্যাধি

কার্টাগেনার সিনড্রোম, একটি খুব বিরল বংশগত বিকৃতি যা জিনের ত্রুটিগুলির কারণে হয়। এটি অটোসোলেল অবিকৃত , যার মানে কেবলমাত্র যদি উভয়ই জিন বহন করে থাকে। কার্টাগেনার সিনড্রোম প্রায় 30,000 লোককে প্রভাবিত করে, সমস্ত লিঙ্গ সহ

এটি তার দুটি প্রধান অস্বাভাবিকতা জন্য পরিচিত: প্রাথমিক ciliary dyskinesia এবং situs inversus।

সিলেরি ডাইসিনিয়াসা

মানব শ্বাসযন্ত্রের মধ্যে রয়েছে নাক, সাইনস, মধ্যম কান, ইস্টিয়াচিয়ান টিউব , গলা, এবং শ্বাসের টিউব ( ট্র্যাচিয়া , ব্রঙ্কি , এবং ব্রোঙ্কোইলেস )। সমগ্র ট্র্যাক্টটি বিশেষ কোষগুলির সাথে রেখাপাত হয় যা তাদের উপর হেয়ারিকের অনুমান, cilia বলা হয়। সিলিয়া ঝোপ ধুলো, ধোঁয়া, এবং ব্যাকটেরিয়া আপ অশ্বচালনা এবং শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্ট আউট।

কার্টাগেনার সিনড্রোমের সাথে যুক্ত প্রাথমিক ক্যালিরির ডিস্কিনিয়া ক্ষেত্রে, সিিলিয়া ত্রুটিপূর্ণ এবং সঠিকভাবে কাজ করে না। এর মানে হল ফুসফুসে ফুসফুস এবং ব্যাকটেরিয়া বহিষ্কৃত করা যাবে না এবং ফলস্বরূপ ফুসফুসের সংক্রমণ যেমন নিউমোনিয়া, বিকাশ হতে পারে।

মস্তিষ্ক এবং প্রজনন ব্যবস্থার ভেন্ট্রিক্লিসে সিনলিয়াও উপস্থিত। কার্টাগেনার সিনড্রোমের লোকেরা মাথাব্যাথা এবং উর্বরতা নিয়ে সমস্যা হতে পারে।

সিটস ইনভার্সাস

ভ্রূণ গর্ভের মধ্যে থাকে যখন স্যাটাস inversus ঘটে এটা শরীরের ভুল দিকে বিকাশের অঙ্গগুলি স্বাভাবিক অবস্থার দিকে সঞ্চার করে।

কিছু ক্ষেত্রে, সব অঙ্গগুলি স্বাভাবিক অবস্থার একটি মিরর ইমেজ হতে পারে, অন্য ক্ষেত্রে শুধুমাত্র নির্দিষ্ট অঙ্গগুলি সুইচ করা হয়।

লক্ষণ

কার্টাগেনার সিনড্রোমের বেশিরভাগ লক্ষণগুলি সঠিকভাবে কাজ করার জন্য শ্বাস প্রশ্বাসের সিিলিয়া অক্ষমতার ফলে, যেমন:

• ক্রনিক সাইনাসের সংক্রমণ
• ফুসফুসের সংক্রমণ, যেমন নিউমোনিয়া এবং ব্রংকাইটিস

• ব্রণিভিটিসিস - বারবার সংক্রমণ থেকে ফুসফুসের ক্ষতি
• প্রায়শই কানের সংক্রমণ

গুরুত্বপূর্ণ উপসর্গ যা কার্টাগনার সিনড্রোমকে অন্য ধরনের প্রাথমিক সিলেরি ডিস্কিটিসিয়া থেকে আলাদা করে দেয়, স্বাভাবিকের থেকে বিপরীত দিকে অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির অবস্থান হয় (বলা হয় সিটিস ইনভারসাস)। উদাহরণস্বরূপ, বাম দিকের পরিবর্তে বক্ষের ডান দিকে হৃদয় রয়েছে।

রোগ নির্ণয়

কার্টাগেনার সিনড্রোম ক্রনিক সাইনাসাইটিস, ব্রোঞ্জিচ্যাকাসিস এবং সিটিস ইনভারসাসের তিনটি প্রধান লক্ষণ দ্বারা স্বীকৃত। চেস্ট এক্স-রে বা কম্পিউট টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান সিন্ড্রোমের ফুসফুসের পরিবর্তন বৈশিষ্ট্য সনাক্ত করতে পারে। শ্বাসনালী, ফুসফুসের বা সাইনোসিসের আঙ্গুলের একটি বায়োপসি গ্রহণ করলে কোষের অণুবীক্ষণিক পরীক্ষা করা যায় যা শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্টকে লাইন করে, যা ত্রুটিপূর্ণ সিিলিয়া সনাক্ত করতে পারে।

চিকিৎসা

কার্টাগেনার সিন্ড্রোমের রোগীর চিকিৎসার জন্য শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণের প্রতিরোধ এবং কোনও ঘটনার প্রেক্ষাপট বিবেচনা করা যায়। অ্যান্টিবায়োটিকগুলি সিনুসিটিসকে উপশম করতে পারে এবং দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগ থাকলেও শ্বাস প্রশ্বাসের ঔষধ এবং শ্বাসযন্ত্রের সাহায্যে সাহায্য করতে পারে। সংক্রমণ এবং তরল মধ্যম কান থেকে নিষ্কাশন আউট করার জন্য খালি মাধ্যমে ছোট টিউব স্থাপন করা যেতে পারে। প্রাপ্তবয়স্ক, বিশেষ করে পুরুষদের, উর্বরতা সঙ্গে অসুবিধা হতে পারে এবং একটি উর্বরতা বিশেষজ্ঞ পরামর্শ থেকে উপকারী হতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, কিছু ব্যক্তি একটি সম্পূর্ণ ফুসফুসের ট্রান্সপ্ল্যান্ট প্রয়োজন হতে পারে।

অনেকের মধ্যে, শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণের সংখ্যা ২0 বছরের কমতে শুরু হয় এবং ফলস্বরূপ, কার্টাগেনার সিনড্রোমের অনেক মানুষ স্বাভাবিক বয়স্কদের জীবন ধারণ করে।

_উৎস:

_{"প্রাথমিক সিলেরি ডাইসকিনারিয়া কি?" পিসিডি ফাউন্ডেশন 24 নভেম্বর ২008}

_{রাইস, এস। "কার্টাগেনার সিনড্রোম" স্বাস্থ্যবিধি , 2013}