অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস

এ্যামিটোফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলেসোসিস (ALS), বিখ্যাত বেসবল প্লেয়ারের পরে কখনও কখনও লো গেগ্রিজের রোগ নামে পরিচিত, এটি একটি শর্ত যা একটি ব্যক্তি ধীরে ধীরে এবং ক্রমশ দুর্বল হয়ে পড়ে। এই প্রগতিশীল দুর্বলতা মস্তিষ্ক থেকে শরীরের পেশী পর্যন্ত তথ্য প্রেরণ করে যা মেরুদন্ডী মেরুদন্ডের প্রান্তিক হর্ন মধ্যে স্নায়ু অধ: পতনের কারণে হয়।

এই স্নায়ু কোষ মারা হিসাবে, তারা যোগাযোগ পেশীর পেশী ক্ষয় শুরু। উপরন্তু, মস্তিষ্কে নিউরনগুলিও মারা যায়, যদিও ডায়িং নিউরোন সাধারণত কোন ব্যক্তি কিভাবে মনে করে তার সাথে সম্পর্কিত নয়, তাই এই রোগটি সম্ভবত কীভাবে রোগের প্রাদুর্ভাব ঘটছে তা সচেতন থাকতে পারে। বেশীরভাগ ক্ষেত্রে, ALS পাঁচ বছরের মধ্যে পক্ষাঘাত এবং মৃত্যুকে বাড়ে। প্রায় দশ শতাংশ সময়, ALS সহ মানুষ দীর্ঘ সময় ধরে বেঁচে থাকে।

ALS সাধারণত মানুষকে যখন 40 থেকে 70 বছর বয়সী হয় তখন এটি প্রভাবিত করে; তবে, এটি একটি ব্যক্তির জীবনে অন্য সময়ে ঘটতে পারে। পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় প্রায়শই প্রভাবিত হয়। সৌভাগ্যবশত, ALS অপেক্ষাকৃত বিরল, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রায় 30,000 মানুষকে আক্রান্ত করে, প্রতিবছর প্রায় 5,600 টি অ্যালসির নতুন রোগ ধরা পড়ে।

ALS এর লক্ষণগুলি

ALS এর লক্ষণ সাধারণত দুর্বলতা দিয়ে শুরু হয়। এই দুর্বলতা শুধুমাত্র একটি অঙ্গ দিয়ে শুরু হতে পারে। পেশী cramp করতে পারে, stiffen বা একটি চটকানি বলা হয় "fasciculations।" পা যদি প্রথম প্রভাবিত হয় তবে ব্যক্তিটি লক্ষ্য করতে শুরু করতে পারে যে তারা প্রায়ই ঝাপিয়ে পড়ে অথবা তারা ক্লুমার মনে করতে পারে।

উপসর্গগুলি যদি হাতের মধ্যে শুরু হয়, তবে প্রথমে কিছুটা হ্রাস হতে পারে কিছু ছোট্ট বস্তুর হাতল, যেমন শার্ট বাটন বা একটি কী চালু করা। কম সাধারণ, প্রথম মাংসপেশিগুলি মুখস্ত এবং গলাতে হয়, যার ফলে মুখোমুখি কথা বলা বা নিঃশ্বাসে অসুবিধা হয়। এই দুর্বলতা সঙ্গে যুক্ত কোন ঝলকানি বা অখণ্ডতা নেই।

হিসাবে রোগের অগ্রগতি, দুর্বলতা আরও খারাপ এবং শরীরের অন্যান্য অঞ্চলে ছড়িয়ে পড়া হবে। যে ব্যক্তি তার জিহ্বা ও ঠোঁটের নিয়ন্ত্রণ হারায় সে কথা বলার ক্ষমতা হারাবে। অবশেষে, ব্যক্তির একটি খাওয়ানো টিউব প্রয়োজন হতে পারে। হিসাবে শ্বাস শোষণের জন্য প্রয়োজন পেশী হিসাবে, প্রথম একটি CPAP মেশিনের সঙ্গে শ্বাসযন্ত্র সমর্থন প্রদান করা হতে পারে এবং তারপর যান্ত্রিক বায়ুচলাচল সঙ্গে । কারণ তাদের কাশি বা তাদের গলা পরিষ্কার করার ক্ষমতা নেই, উন্নত ALS- র লোকজন উচ্চ রক্তচাপের নিউমোনিয়া রোগে আক্রান্ত হয় । প্রকৃতপক্ষে, এলএস সহ অধিকাংশ মানুষ শেষ পর্যন্ত মহিমা বা শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার কারণে হারিয়ে যাবে।

মাঝে মাঝে, ALS এর লোকের সাথে একটি ডিমেনশিয়া জড়িত থাকে। এছাড়াও, কিছু লোক একটি ছদ্দবুলবর্ধক পক্ষাঘাত সৃষ্টি করে, যা তাদের আবেগ নিয়ন্ত্রণে কঠিন করে তোলে।

কীসের কারণ?

ALS- এর যথাযথ কারণগুলি এখনো গবেষণা করা হচ্ছে। সাধারণত রোগটি স্বতঃস্ফূর্তভাবে আঘাত করে বলে মনে হয়, যদিও প্রায় 10 শতাংশ ক্ষেত্রে জেনেটিক একটি জিন যে সুপারোক্সাইড dismutase কোড (SOD1), বিনামূল্যে র্যাডিকেল ভেঙ্গে যে একটি এনজাইম, 2001 সালে আবিষ্কৃত হয়। অন্যান্য জিন - সহ TAR ডিএনএ-বাঁধন প্রক্রিয়াকরণ (TARDBP, যা TDP43 নামেও পরিচিত); ক্রোমোসোম 9 (C9ORF72) এ একটি জেনেটিক অস্বাভাবিকতা (FUS), নিখুত ইন-সারকোমা (FUS); এবং UBQLN2, যা ubiquitin- মত প্রোটিন ubiquitin এনকোড 2 - সব ALS সঙ্গে যুক্ত করা হয়েছে।

এই রহস্যময় সেলুলার পরিবর্তনগুলির ফলে, মেরুদন্ডী কর্টেক্সের মেরুদন্ড এবং কোষগুলির পূর্বের শিঙরে স্নায়ু কোষ মরতে শুরু করে।

কিছু লোক মাথা আঘাত এবং ALS এর একটি বৃদ্ধি ঝুঁকির মধ্যে একটি সম্ভাব্য লিঙ্ক লক্ষ করেছেন, যদিও এই ক্ষেত্রে আসলে একটি দীর্ঘস্থায়ী আঘাতমূলক encephalopathy নামে পরিচিত একটি ভিন্ন ব্যাধি প্রতিনিধিত্ব করতে পারে। মিলিটারি জেনারেলরা, বিশেষত যারা উপসাগরীয় যুদ্ধে অবদমন করে, তারা ALS- এর উপসর্গ বাড়ানোর ঝুঁকির মধ্যে রয়েছে, যেমন কিছু ক্রীড়াবিদ। টক্সিনের এক্সপোজারও তদন্ত করা হয়েছে, যদিও এখনো চূড়ান্ত সিদ্ধান্ত নেওয়া হয়নি।

কিভাবে ALS নির্ণয় করা হয়?

একটি এনরোলজিস্টের নির্ণয়ের একটি নিউরোলজিস্ট দ্বারা করা উচিত।

এনআরএর মত মোটর নূরন রোগ নির্ণয়কারী স্নায়ুরোগ বিশেষজ্ঞ নির্ণয়ের জন্য প্রয়োজনীয় "ঊর্ধ্ব ও নিম্ন মোটর স্নায়ুরোগ লক্ষণগুলির" সমন্বয়ের কথা বলতে পারেন। কিছু শারীরিক পরীক্ষার ফলাফল, যেমন হাইপারপয়েন্টের গভীর কাঁটা প্রতিবিম্বন, সুস্পষ্ট করে দেয় যে দুর্বলতা মেরুদন্ড বা মস্তিষ্কের রোগের কারণে। অন্যান্য পরীক্ষার ফলাফলগুলি, যেমন ফ্যাসিকুলেশন, সাধারণত এটি একটি স্নায়ু ক্ষতির কারণ হিসাবে এটি মেরুদন্ডে রেখে রেখেছে। যেহেতু মটর নিউরন রোগ যেমন অ্যালস এইচআইএর মতো এলাকার ক্ষতি করে, মস্তিষ্কে নিম্নমুখী মটর নিউরনগুলি নিম্নমুখী মুরগি থেকে বেরিয়ে আসার ফলে স্প্রিন থেকে প্রবাহিত হয়, উভয় উচ্চ ও নিম্ন মোটর নিউরন লক্ষণ ALS- এ দেখা যায় এবং নির্ণয়ের জন্য প্রয়োজন হয়।

ALS- র নির্ণয়ের গম্ভীরতা সাধারণত অন্যান্য, আরও চিকিত্সার, আরএলএসকে অনুকরণ করতে পারে এমন রোগীদের বাদ দেওয়ার অতিরিক্ত পরীক্ষার দিকে পরিচালিত করে। একটি ইলেক্ট্রোমাইমোগ্রাম (ইএমজি) এবং মস্তিষ্কে চালনা অধ্যয়ন যেমন ম্যাস্টেনিয়া গ্রাভিস বা পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি ইত্যাদি রোগের সম্ভাবনা বাদ দেওয়ার জন্য করা যেতে পারে। একটি এমআরআই স্ক্যান অন্যান্য স্পাইনাল কর্ড রোগ, যেমন টিউমার বা একাধিক স্ক্লেরোসিস বাদ দেওয়ার জন্য করা যেতে পারে।

পৃথক ব্যক্তির গল্প এবং শারীরিক পরীক্ষা উপর নির্ভর করে, যেমন এইচআইভি, লিম বা সিফিলিস যেমন রোগের জন্য অতিরিক্ত পরীক্ষা সঞ্চালিত হতে পারে। ALS- এর রোগ নির্ণয় করা রোগীদের অবশ্যই দ্বিতীয় মতামত গ্রহণের ব্যাপারে দৃঢ়ভাবে বিবেচনা করা উচিত।

কিভাবে ALS আচরণ করা হয়?

শুধুমাত্র এক ঔষধ, Riluzole, সব ALS সঙ্গে রোগীদের বেঁচে থাকার উন্নতিতে কার্যকর হতে দেখানো হয়েছে। দুর্ভাগ্যবশত, প্রভাবটি বিনয়ী, মাত্র তিন থেকে পাঁচ মাসের গড় দ্বারা বেঁচে থাকার প্রসার ঘটানো।

কিন্তু সাহায্য আছে চিকিৎসা পেশাজীবীদের একটি দল নিয়ে কাজ করার ফলে ALS- এর উপসর্গগুলি অনেক উপকারী হতে পারে। এই ধরনের একটি দল একটি নিউরোলজিস্ট, শারীরিক থেরাপিস্ট, বক্তৃতা এবং পেশাগত থেরাপিস্ট এবং পুষ্টির এবং শ্বাসযন্ত্রের সরঞ্জাম বিশেষজ্ঞ হতে পারে।

সোশ্যাল ওয়ার্কারদের সহায়তা গ্রুপের পাশাপাশি আইনী প্রয়োজনীয়তা যেমন একটি বাসস্থান এবং অ্যাটর্নি ক্ষমতা হিসাবে ব্যবস্থা জন্য সাহায্য জড়িত হতে পারে। বিশেষ করে জীবনের শেষের কাছাকাছি, অনেক রোগীদের উপশমকারী যত্ন এবং ধর্মশালা মধ্যে বিশেষজ্ঞদের সঙ্গে কাজ থেকে উপকৃত

যোগ্যতাসম্পন্ন পেশাদারদের সাথে কাজ করা সম্ভব হলে ALS রোগীদেরকে স্বাধীনভাবে এবং আরামদায়ক হিসাবে তাদের বাকি জীবন বাঁচাতে সাহায্য করতে পারে।

> সোর্স:

_{এ.ই রেন্টন, ই মজুনি, এ ওয়াইট, এট আল C9ORF72- এ একটি হেক্সানক্লিওটাইড পুনরাবৃত্তি ক্রোমোজোম 9P21- সংযুক্ত ALS-FTD এর কারণ। নিউরন ২011; 72 (২): ২57-68 ই-পাব 2011 সেপ্টেম্বর ২1।}

_{এইচএক্স দেং, ওয়াচ চেন, এসটি হগ, কে এম বয়কট, জিএইচ গরিরি, এস এন সিদ্দিক, ইয়াং, এফ ফেকটো, ওয়াই শি, এইচ জহাই, এইচ জিয়াং, এম হিরানো, ই রামপ্রেসড, জি এইচ জনসন, এস ডনকরেবুট, ইএইচ বিগো, ব্র ব্রুকস , কে এরাওয়াড, আর সুফিত, জেএল হেইন্স, ই মুগনাইনি, এমএ পেরিকাক ভয়েস, টি সিদ্দিক, ইউবিএলএনএন ২2 এর মিউটেশনের কারণে প্রভাবশালী এক্স-লিঙ্কেড কিশোর এবং অ্যাডভেঞ্চার এএলএস এবং অ্যালস / ডিমেনশিয়া, প্রকৃতি 477, পিপি 211-215 সেপ্টেম্বর 8, 2011}

_{এসি মেকি, বে গাবত, আরএ স্টার্ন, সি.জে. ননিন্সস্কি, আরসি ক্যান্টু, এনডব্লিউ কোওল, ডিপি পার্ল, এ টি হেইলি-ওয়াইট, বি প্রাইস, সি সুলিভান, পি মরিন, এইচএস লি, সিএ কুবিলাস, ডঃ ড্যানীশেভর, এম উলফ, এ.ই. টিডিপি -43 ক্রনিক ট্রম্যাটিক এনসেফালোপ্যাথি প্রোটিনোপ্যাথী এবং মোটর নূরন রোগ। জে নিউরোপ্যাথল এক্সপ্লোর পরিচালনা Neurol আগস্ট 2010}

_{এ এইচ রপার, এমএ স্যামুয়েলস। অ্যাডামস এবং নিউরোলজি ভিক্টর এর নীতিমালা, 9 ম সংস্করণ: ম্যাকগ্রা-হিল কোম্পানি, ইনক।, ২009।}