বংশগত হরমোজিক টেলাঙ্গিটিসিয়া, বা এইচএইচটি, একটি জিনগত ব্যাধি যা রক্তবাহী পশুর উপর প্রভাব ফেলে। এছাড়াও ওসলার-ওয়েবার-রেনডু সিন্ড্রোম নামে পরিচিত, এইচ এইচটি উপসর্গ এবং প্রকাশের ফলাফল যা ব্যক্তি থেকে অনেক বেশি হতে পারে
HHT থাকতে পারে এবং এটি আপনার জানা নাও হতে পারে, এবং এইচ এইচটি এর কারণে গুরুতর জটিলতার বিকাশের পরে কিছু লোক প্রথমে সনাক্ত করা হয়।
HHT সহ প্রায় 90 শতাংশ পুনরাবৃত্ত nosebleeds আছে, কিন্তু আরো গুরুতর জটিলতা এছাড়াও তুলনামূলকভাবে সাধারণ হয়। অস্বাভাবিক রক্তসংবহার কোথায় অবস্থিত এবং আভ্যন্তরীণ রক্তপাত এবং স্ট্রোক সহ অংশে গুরুতর জটিলতাগুলি নির্ভর করে, কিন্তু HHT কয়েক বছর ধরে চুপ করে থাকতে পারে।
এইচএইচটি কি?
এইচএইচটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত একটি শর্ত যা আপনার রক্তবাহী পদার্থগুলিকে প্রভাবিত করে যেগুলি অস্বাভাবিকতা হতে পারে যা খুব নিখুঁত থেকে জীবনের ঝুঁকিপূর্ণ হতে পারে যখন আপনি পুরো জীবন-স্প্যান ভিউ নিতে পারেন। যদিও লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি প্রাথমিক পর্যায়ে উপস্থিত থাকতে পারে, তবে এটি প্রায়শই 30 বছরেরও বেশি বয়স পর্যন্ত গুরুতর জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে না।
এইচএইচটি সহ মানুষের ক্ষতি করতে পারে এমন রক্তচাপের দুটি প্রধান ধরণের রোগ রয়েছে:
- Telangiectasias
- আর্ট্রিয়োভেনস ম্যালফর্মেশন, বা এভিএম।
Telangiectasia
টেল্যাঞ্জিটিসিয়া শব্দটি ক্ষুদ্র রক্তক্ষরণের একটি গ্রুপ (কৈশিক এবং ছোট ভেন্টুয়াল) বোঝায় যা অস্বাভাবিকভাবে বিভক্ত হয়ে পড়েছে।
যদিও তারা শরীরের বিভিন্ন অংশের গঠন করতে পারে তবে টেল্যানজিটিসিয়াসগুলি সবচেয়ে সহজেই দেখা যায় এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মনে হয় চামড়ার পৃষ্ঠের কাছাকাছি থাকা, প্রায়ই মুখে বা উরুতে, কখনও কখনও "মাকড়ের শিরা" হিসাবে উল্লেখ করা হয় বা "ভাঙ্গা শিরা।"
এছাড়াও তারা গ্লাস, ময়দার মুখে ও ঠোঁটে মুখের ভিতরের মৃদু স্ফুলিঙ্গ বা লিনিংস দেখা যায়।
তারা রঙিন বা লাল রঙে রঙিন, এবং তারা ঘুর, wiry থ্রেড, বা spidery নেটওয়ার্ক মত চেহারা।
তেলঙ্গিটিসিয়া প্রভাব এবং ব্যবস্থাপনা
এইচএইচটি রোগীদের মধ্যে ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি (মুখ ও ঠোঁটের অদ্ভুত লাইন) টেলাঙ্গিটিসিয়া সাধারণ। বয়ঃপ্রাপ্ত বয়স্ক এবং অগ্রগতির সময় টেলাঙ্গিটিসিয়াসগুলি ঘটতে থাকে। রক্তপাত এই সাইট থেকে হতে পারে, কিন্তু এটি সাধারণত হালকা এবং সহজে নিয়ন্ত্রিত হয়। লেজার অবসেশন থেরাপি কখনও কখনও প্রয়োজন হলে ব্যবহার করা হয়।
নাল-এর টেলাঙ্গাইটিসিয়াগুলি - অনুনাসিক বাতাসের আঙ্গুলের মধ্যে- কারণ এইচ এইচটি-এর সহবাসে মানুষের মধ্যে এমন নোকসবলস খুবই সাধারণ। এইচএইচটি-র সাথে 90 শতাংশ লোকের পুনরাবৃত্ত নোক্সন আছে। নয়েবলগুলি হালকা বা অধিক তীব্র এবং পুনরাবৃত্ত হতে পারে, যা নিয়ন্ত্রিত না হলে অ্যানিমিয়া হতে পারে। বেশিরভাগ মানুষ যারা এইচএইচটি ২0 বছর বয়সের আগে nosebleeds বিকাশ করে, কিন্তু শুরু হওয়ার বয়স খুব সামান্য হতে পারে, যেহেতু শর্তগুলির তীব্রতা হতে পারে।
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাফ্টে, এইচএইচটি সহ প্রায় 15 থেকে 30 শতাংশ লোকের মধ্যে টেলাঙ্গিটিসিয়াস পাওয়া যায়। তারা অভ্যন্তরীণ রক্তপাতের একটি উৎস হতে পারে, তবে 30 বছর বয়সের আগে এটি খুব কম ক্ষেত্রেই দেখা যায়। রক্তপাতের তীব্রতা এবং পৃথক রোগীর উপর নির্ভর করে চিকিত্সার পরিমাণ পরিবর্তিত হয়। লোহার সাপ্লিমেন্টেশন এবং ট্রান্সফিউশনগুলি প্ল্যানের অংশ হতে পারে; এস্ট্রোজেন-প্রসেসরন থেরাপি ও লেজার থেরাপির ব্যবহার রক্তপাতের তীব্রতা এবং ট্রান্সফিউশনের প্রয়োজনীয়তা কমাতে ব্যবহার করা যায়।
আর্ট্রিয়োভেনস ম্যালফরমেশনস (এভিএম)
আর্ট্রিয়োজেন ম্যালফর্মেশন, বা এভিএমগুলি, রক্তের বাহনগুলির অন্য ধরনের অকার্যকরতা দেখা দেয়, যা সাধারণত কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র, ফুসফুস বা লিভারে ঘটে থাকে। তারা জন্মের সময় উপস্থিত হতে পারে এবং / অথবা সময়ের সাথে বিকাশ করতে পারে।
এভিএমগুলি দুর্ব্যবহার বলে মনে করা হয়, কারণ তারা নিয়মিত ক্রম অনুসারে রক্তক্ষরণকে সাধারণত অক্সিজেন প্রদান করে এবং কার্বন ডাই অক্সাইডকে ফুসফুসের দিকে ফিরিয়ে নিয়ে যায়, exhaled করা হয়: অক্সিজেনযুক্ত রক্ত সাধারণত ফুসফুসের ও হৃদরোগে আক্রান্ত হয়, এরিয়া থেকে বেরিয়ে যায় সর্বাধিক ধমনী, মেরুদন্ডে ছোট ছোট ধমনী এবং এমনকি ছোট অঙ্গরাগ পর্যন্ত ক্ষুদ্র কৈশিকগুলির ক্ষুদ্রতম; তারপর, ডি-অক্সিজেনযুক্ত রক্ত ছোট ছোট ভেতরে প্রবাহিত হয় যার ফলে বড় শিরাগুলোতে চূড়ান্ত শিরা পর্যন্ত, উচ্চতর ভেজা কভা এবং হৃদয় থেকে ফিরে আসা ইত্যাদি।
বিপরীতে, যখন একটি AVM বিকাশ হয়, তখন শরীরের একটি নির্দিষ্ট অংশে, ধমনীতে শরীরে রক্তরেখার একটি অস্বাভাবিক "জঞ্জাল" থাকে, এবং এটি স্বাভাবিক রক্ত প্রবাহ ও অক্সিজেন সঞ্চালন ব্যাহত করতে পারে। এটি একটি ইন্টারস্টেট হাইওয়ে হঠাৎ একটি পার্কিং লট মধ্যে empties হিসাবে, যেখানে গাড়ির ঘুর ঘুর ঘুর ঘুর ঘুর ঘুরিয়ে আন্তঃটায়াল সম্মুখের দিকে ফিরে, সম্ভবত ভুল দিক নেতৃত্বে হতে আগে
AVM এর প্রভাব এবং ব্যবস্থাপনা
এইচএইচটি-র মানুষের সাথে, এভিএমগুলি ফুসফুসের, মস্তিষ্ক এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের মধ্যে, এবং লিভার প্রচলন হতে পারে। এভিএমগুলি অস্বাভাবিক রক্তপাত হতে পারে, যার ফলে স্ট্রোক, অভ্যন্তরীণ রক্তস্রাব, এবং / অথবা গুরুতর অ্যানিমিয়া (পর্যাপ্ত সুস্থ লাল রক্ত কোষ না থাকায় ক্লান্তি, দুর্বলতা এবং অন্যান্য উপসর্গ দেখা দেয়) হতে পারে।
যখন এইচ.এইচটি-এর সঙ্গে মানুষের মধ্যে ফুসফুসের আকারে AVM গঠন হয়, তখন এই রোগটি 30 বছর বা তার বেশী বয়সের বয়স পর্যন্ত চিকিৎসা নাও পেতে পারে। একজন ব্যক্তির তার ফুসফুসে AVM থাকতে পারে এবং এটি কোনও উপসর্গ না কারণ এটির কোন উপসর্গ নেই। বিকল্পভাবে, ফুসফুসের AVM- এর মানুষ হঠাৎ রক্তপাত ঘটাতে পারে, রক্তে কাশি হতে পারে। ফুসফুসের AVMs এছাড়াও আরো নিঃশব্দভাবে ক্ষতি হতে পারে, যার ফলে শরীরের অক্সিজেন বিতরণ উপ-সমতুল্য, এবং ব্যক্তি মত মনে হয় যে তারা রাতে বিছানায় শুয়ে যথেষ্ট বাতাস পেতে পারে না (এই উপসর্গটি সাধারণত অ-এইচএইচটি সম্পর্কিত কারণে শর্ত, যেমন হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা, যদিও) কিছু কিছু বিভ্রান্তিকর মল্লি বলা হয় বা ফুসফুসের মধ্যে যে রক্ত জমাট বাঁধা হয় তা কিন্তু মস্তিষ্কে ভ্রমণ করে, এইচ এইচটি-এর কারো কারো সাথে স্ট্রোক হতে পারে যার ফুসফুসে AVM থাকে।
ফুসফুস মধ্যে AVMs কিছু বলা embolization সঙ্গে চিকিত্সা করা যেতে পারে, যার ফলে একটি বাধা অজানা রক্তবর্ণ, বা চিকিত্সার মধ্যে উদ্দেশ্যপূর্ণভাবে তৈরি করা হয়, বা উভয় কৌশল একটি সমন্বয় হতে পারে।
ফুসফুসের AVM- এর রোগীদের মস্তিষ্কে পরিচিত ক্ষেত্রগুলি বৃদ্ধি বা পুনঃ গঠন করার এবং নতুন AVM সনাক্ত করতে নিয়মিত বুকের CT স্ক্যান পাওয়া উচিত। ফুসফুসের AVM- এর জন্য স্ক্রীনিং এছাড়াও গর্ভবতী হওয়ার পূর্বে সুপারিশ করা হয় কারণ গর্ভাবস্থার একটি স্বাভাবিক অংশ একটি AVM প্রভাবিত করতে পারে যে মা এর শরীরবিজ্ঞান পরিবর্তন।
এইচআইটিএল-এর সাথে 70 শতাংশ লোক লিভারে AVM বিকাশ করে। প্রায়ই এই AVMs নীরব হয় এবং শুধুমাত্র অন্য কোন কারণে একটি স্ক্যান করা হয় যখন আনুষ্ঠানিকভাবে লক্ষ্য করা হবে। লিভারে AVM এছাড়াও কিছু ক্ষেত্রে গুরুতর হতে সম্ভাবনা আছে, এবং হৃদযন্ত্রের সাথে সংক্রামক সমস্যা এবং সমস্যা হতে পারে, এবং খুব কমই, লিভার ব্যর্থতার একটি ট্রান্সপ্ল্যান্ট প্রয়োজন।
এইচ এইচ টি-র মানুষের মধ্যে AVMগুলি মস্তিষ্কে এবং স্নায়ুতন্ত্রের সমস্যাগুলির মাত্র 10-15% ক্ষেত্রে সমস্যা সৃষ্টি করে, এবং এই সমস্যাগুলি বয়স্কদের মধ্যে জন্মায়। আবারও, তীব্রতার সম্ভাবনা রয়েছে, যার ফলে মস্তিষ্ক এবং মেরুদন্ডের AVMগুলি যদি বিফল হয় তবে তা ভয়াবহ রক্তক্ষরণ হতে পারে।
কে প্রভাবিত হয়?
এইচএইচটি একটি জেনেটিক ডিসর্ডার যা পিতা-মাতা থেকে শিশুদের প্রভাবশালী রূপে স্থানান্তরিত হয়, তাই কেউ হয়তো ব্যাধিটির উত্তরাধিকারী হতে পারে, তবে এটি অপেক্ষাকৃত বিরল। ফ্রিকোয়েন্সি উভয় পুরুষদের এবং মহিলাদের অনুরূপ।
মোটামুটিভাবে, এটি 8000 মানুষের মধ্যে প্রায় 1 জন ঘটতে পারে, কিন্তু আপনার জাতিগত ও জেনেটিক মেকআপের উপর নির্ভর করে, আপনার হার অনেক বেশি বা অনেক কম হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, নেদারল্যান্ডস এন্টিলস (অরুবা, বোনাইরে এবং কুরাসাও দ্বীপপুঞ্জ) আফ্রো-ক্যারিবীয় বংশধরদের জন্য প্রকাশিত হারের হার উচ্চতর হারের কিছু কিছু, যার পরিমাণ 1,331 জন মানুষের মধ্যে, আনুমানিক 1,331 জন মানুষের মধ্যে, ইংল্যান্ডের উত্তরপশ্চিমাঞ্চলে। হার 39,216 এ 1 অনুমান করা হয়
রোগ নির্ণয়
ক্যারিবিয়ান দ্বীপপুঞ্জের নাম অনুসারে কুরাসাও ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড, একটি পরিকল্পিত উল্লেখ করে যা এইচ এইচটি এর সম্ভাবনাকে নির্ধারণ করতে ব্যবহার করা যেতে পারে মানদণ্ড অনুযায়ী, এইচএইচটি'র নির্ণায়ক নিশ্চিত হয় যদি নিচের তিনটি মানদণ্ড উপস্থিত হয়, যদি 2 টি উপস্থিত থাকে তবে সম্ভাব্য বা সন্দেহযুক্ত এবং 2 এর কম যদি উপস্থিত হয় তাহলে সম্ভবতঃ
- স্বতঃস্ফূর্ত, পুনরাবৃত্ত নাক রক্তপাত
- Telangiectasias: বৈশিষ্ট্যগত সাইটে একাধিক, spidery শিরা প্যাচ - মুখ ভিতরে, আঙ্গুলের এবং নাকের উপর ঠোঁট,
- অভ্যন্তরীণ telangiectasias এবং malformations: গ্যাস্ট্রোইনটেস্টিনাল telangiectasias (সঙ্গে বা রক্তহীন ছাড়া) এবং arteriovenous malformations (ফুসফুসের, যকৃত, মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড কর্ড)
- পারিবারিক ইতিহাস: বংশগত হেমোরেজিক টেলাঙ্গিটিসিয়া সঙ্গে একটি প্রথম ডিগ্রী সমতুল্য
প্রকারভেদ
ক্রয় এবং সহকর্মীদের দ্বারা এই বিষয়ে 2018 পর্যালোচনা অনুযায়ী, 5 টি জেনেটিক টাইপ এইচএইচটি এবং এক সংযুক্ত যুব পলিপোসিস সিনড্রোম এবং এইচএইচটি জানা যায়।
ঐতিহ্যগতভাবে, ২ টি প্রধান ধরনের বর্ণনা দেওয়া হয়েছে: টাইপ আমি এন্ডোগ্লিন জিন নামক একটি জিনের মিউটেশনের সাথে যুক্ত। এইচ এইচটি এই ধরনের এছাড়াও ফুসফুস বা পালমনারী AVMs মধ্যে AVMs উচ্চ হার আছে থাকে। টাইপ ২ একটি জিনের মিউটেশনের সাথে যুক্ত হয় যা বলা হয় সক্রিয়িন রিসেপটর-এর মতো কিনাস -1 জিন (ACVRL1)। এই টাইপটি এইচ এইচটি 1 এর চেয়ে ফুসফুস এবং মস্তিষ্কের AVM- এর কম হারে থাকে, তবে লিভারের AVM এর উচ্চ হার।
ক্রোমোজম 9 (এইচএইচটি টাইপ 1) এবং এসিভিআরএলএল 1 জিন এ ক্রোমোজোম 12 (এইচএইচটি টাইপ 2) এ এন্ডোগ্লিন জিনের মিউটেশনের উভয়ই এইচএইচটি-এর সাথে সম্পর্কিত। এই জিনগুলি শরীরের বিকাশ ও মেরামত করে কিভাবে তার রক্তচাপগুলি গুরুত্বপূর্ণ করে বলে মনে করা হয়। এটি ২ জিনের মতো সহজ নয়, তবে এইচ এইচটি এর সব ক্ষেত্রে একই পরিবর্তন থেকে উদ্ভূত হয় না। এইচ এইচটি এর বেশিরভাগ পরিবারের একটি অনন্য মিউটেশন আছে। প্রিগোদা এবং সহকর্মীদের গবেষণায় দেখা যায়, বর্তমানে সম্ভাব্য তারিখ, এন্ডোগ্লিন জিনের 168 টি ভিন্ন মিউটেশনের এবং 138 টি বিভিন্ন ACVRL1 মিউটেশন রিপোর্ট করা হয়েছে।
এন্ডোগ্লিন এবং এসিভিআরএলএল 1 ছাড়াও, এইচ এইচটি-এর সাথে অন্যান্য অন্যান্য জিন সংযুক্ত করা হয়েছে। এসএমএডি 4 / এমএডিএইচ 4 -4 জিনের মিউটেশনগুলি যৌথ পলিপিসিস এবং এইচএইচটি নামক একটি মিলিত সিন্ড্রোমের সাথে সংযুক্ত করা হয়েছে। যুগান্তকারী পলিওসোস সিনড্রোম, বা জেপিএস, জরায়ু - গলদেশীয় ট্র্যাক্টে অ ক্যান্সারযুক্ত বৃদ্ধির, বা পলপার্শের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত একটি বংশগত অবস্থা, সর্বাধিক কোলন। বৃদ্ধি পেট, ছোট অন্ত্র এবং মলদ্বার মধ্যে হতে পারে। তাই, কিছু কিছু ক্ষেত্রে, মানুষ এইচ এইচটি এবং পলিপোসিস সিন্ড্রোম উভয়ই রয়েছে এবং এইটি SMAD4 / MADH4 জিন পরিব্যক্তিগুলির সাথে সংযুক্ত বলে মনে হচ্ছে।
মনিটরিং এবং প্রতিরোধ
পাশাপাশি টেলাঙ্গিটিসিয়া এবং AVM- এর চিকিত্সার প্রয়োজনে, এটি এইচ এইচটি-র তত্ত্বাবধানে থাকা মানুষের জন্য অন্যের চেয়ে আরও ঘনিষ্ঠভাবে গুরুত্বপূর্ণ। ডক্টর গ্র্যান্ড'মাসন ২009 সালে এইচএইচটি'র পুঙ্খানুপুঙ্খ পর্যালোচনাটি সম্পন্ন করে পর্যবেক্ষণের জন্য একটি সাধারণ কাঠামো প্রস্তাব করেছিলেন:
বার্ষিকভাবে, নতুন টেলাঙ্গিটিসিয়া, নোলেস, গ্যাস্ট্রোইন্টেস্টাইনাল রক্তপাত, বুকের লক্ষণ যেমন শ্বাসকষ্ট বা খিঁচুনির রক্ত এবং স্নায়ুকোষের উপসর্গের জন্য চেক হওয়া উচিত। রক্তে রক্ত পরীক্ষা করার জন্য বছরেও তা করা উচিত, যেমন রক্তাল্পতা সনাক্তকরণের জন্য সম্পূর্ণ রক্ত গণনা হওয়া উচিত।
এটি সুপারিশ করা হয়েছে যে বাল্যকালে অক্সিজেনের মাত্রা কম হলে শিশুটির ফুসফুসের AVM- এর পর্দার জন্য একটি পালস অক্সিমেট্রি তৈরি করা হবে। 10 বছর বয়সে, কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের কর্মক্ষমতা গুরুতর AVM- এর পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয় যাতে হৃদরোগ এবং ফুসফুসের কার্যকারিতা তাদের কাজগুলি প্রভাবিত করতে পারে।
ফুসফুসে প্রতিষ্ঠিত এভিএমগুলির জন্য, সুপারিশ করা পর্যবেক্ষণ আরও ঘনঘন করা হয়। AVM- এর জন্য লিভার স্ক্রীনিংটি উচ্চতর হিসাবে অগ্রাধিকার দেওয়া হয় না কিন্তু এটি করা যেতে পারে, তবে এইচ এইচটি নির্ণয়ের পর অন্তত একটি উপলক্ষে গুরুতর AVM গুলি বাদ দেওয়ার জন্য মস্তিষ্কের এমআরআই সুপারিশ করা হয়।
তদন্তমূলক চিকিত্সা
ব্যভিসিজুমাবকে ক্যান্সার থেরাপি হিসেবে ব্যবহার করা হয়েছে কারণ এটি একটি টিউমার ক্ষুধা, বা অ্যানিঞ্জিওজেনিক, থেরাপি; এটি নতুন রক্তবর্ণের বৃদ্ধি বাধা দেয়, এবং এটি সাধারণ রক্তবাহী এবং রক্তের যকৃৎ রয়েছে যা টিউমারকে খাওয়ায়।
Steineger এবং সহকর্মীদের একটি সাম্প্রতিক গবেষণায়, HHT সঙ্গে 33 রোগীদের নাক telangiectasia সঙ্গে মানুষের উপর বভিসিজাম্বের প্রভাব তদন্ত অন্তর্ভুক্ত ছিল। গড়ে, প্রতিটি রোগীর বায়ভিসিজুম্ব (পরিসীমা, 1-16) এর প্রায় 6 টি ইন্ট্রানাসাল ইনজেকশন ছিল এবং এই গবেষণায় প্রায় 3 বছর ধরে তাদের পর্যবেক্ষণ করা হয়েছিল। চিকিত্সার পর চারটি রোগীরা কোন উন্নতি দেখায়নি। এগারজন রোগীদের প্রাথমিক উন্নতি (রক্তের সংক্রমণের কম চিকিত্সা এবং কম প্রয়োজন) দেখানো হয়, কিন্তু অধ্যয়ন শেষ হওয়ার পূর্বে চিকিত্সাটি বন্ধ হয়ে যায় কারণ বারংবার ইনজেকশন সত্ত্বেও প্রভাব ক্রমশ ক্ষণস্থায়ী হয়ে পড়েছিল। গবেষণার শেষে 1২ জন রোগীর চিকিৎসার ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া অব্যাহত থাকে।
কোনও স্থানীয় প্রতিকূল প্রভাব দেখা যায়নি, তবে চিকিত্সার সময় উভয় হাঁটুতে এক রোগী অস্টিওটেনোকোসিস (একটি হাড়ের রোগ যা শারীরিক কার্যকলাপ সীমাবদ্ধ করতে পারে) উন্নত করেছে। লেখক এই সিদ্ধান্তে উপনীত হন যে, আন্তঃআনলাল বায়বিসিজুম্যাব ইনজেকশন হল বেশিরভাগ মধ্যপন্থী এবং গুরুতর এইচ এইচ-টি-সংশ্লিষ্ট নয়েবলের জন্য গুরুতর চিকিত্সা। চিকিত্সার প্রভাব রোগীর থেকে রোগীর বিভিন্ন সময়, যদিও, এবং চিকিত্সা প্রতিরোধের উন্নয়ন বেশ সাধারণ হতে পারে।
স্ক্রিনিং
রোগের জন্য স্ক্রীনিং একটি উচ্চারণ এলাকা। সম্প্রতি ক্রোন এবং সহকর্মীরা প্রস্তাব করেছিলেন যে সন্দেহযুক্ত এইচএইচটি রোগীদের সাথে নিয়মিত স্ক্রীনিং করা হবে। তারা রোগীর ক্লিনিকাল এবং জেনেটিক স্ক্রীনিং উভয়ই সুপারিশ করে যে এইচআইটি রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য এবং HHT এর সাথে সম্পর্কিত জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করার জন্য।
> সোর্স:
> গ্র্যান্ড'মাইজান এ। বংশগত হেমোরেজিক টেলাঙ্গিটিসিয়া। CMAJ। 2009; 180 (8): 833-835।
> ক্রোন এস, স্নিজার আরজে, ফনগান এম এ, এট আল বংশগত হেমোরেজিক টেলাঙ্গিটিসিয়াতে নিয়মিত স্ক্রীনিং: একটি পর্যালোচনা। করর ওপিন পুলমে মেড ফেব্রুয়ারি ২0; 2018. doi: 10.1097 / MCP.0000000000000472 [এগিয়ে মুদ্রণ EPUB].
> প্রিগোদা এনএল, সাভার এস, আবদুল্লাহ এসএ, এট আল বংশগত হেমোরেজিক টেলাঙ্গিটিসিয়া: মিউটেশনের সনাক্তকরণ, পরীক্ষা সংবেদনশীলতা এবং উপন্যাস মিউটেশন। জে মেড জেনেট 2006; 43 (9): 722-728।
> স্টেনারজার জে, অসেস টি, হিমাল্ড কে, এট আল ইন্ট্রান্সিয়াল ব্যভিসিজাম্বা থেরাপি সহ দীর্ঘমেয়াদী অভিজ্ঞতা। গলার স্বরনালি পরীক্ষা করার জন্য আয়না - লাগানো যন্ত্র । 2018; ২২ ফেব্রুয়ারি। ডেইলি: 10.100২ / লেয়্যার ২7147 [এগিয়ে মুদ্রণ EPUB].