দীর্ঘ QT সিন্ড্রোম

অল্পবয়সী ছেলেমেয়েদের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যুর একটি সাধারণ কারণ

দীর্ঘ QT সিনড্রোম (LQTS) হৃদরোগের বৈদ্যুতিক সিস্টেমের একটি উত্তরাধিকারসূত্রে ব্যাধি। LQTS সাধারণত হঠাৎ, অপ্রত্যাশিত, প্রাণঘাতী টাইপের ভেন্ট্রিকুলার টাকাইকার্ডিয়া হতে পারে যা সাধারণত টর্ডসেস ডি পয়েন্ট বলা হয়। যাঁরা LQTS আছে তারা শঙ্কাপত্র (চেতনা হারিয়ে) এবং হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকির মধ্যে থাকে, প্রায়ই অল্প বয়সে।

চিত্র - Torsades ডি পয়েন্ট শীর্ষ চিত্র: স্বাভাবিক হৃদয় তাল নীচের চিত্র: টর্ডসেড ডি পয়েন্ট। "টর্ডসেড ডি পয়েন্ট" মানে একটি বিন্দুর কাছাকাছি ময়লা। এই অ্যারিথমিয়াতে, হার্টের লয়টি অত্যন্ত দ্রুত, এবং ইসিএজি-তে কমপ্লেক্সের আকৃতি ক্রমাগত পরিবর্তিত হয়, প্রায়ই এই ছবির মতো সাইন-ওয়েভ প্যাটার্নের মতো। যখন হৃদরোগের বৈদ্যুতিক ব্যবস্থা এভাবে কাজ করে তখন কার্যকর পাম্পিং অসম্ভব

সংক্ষিপ্ত বিবরণ

LQTS- র সাথে লোকেরা তাদের ইসিজিগুলিতে QT অন্তর দীর্ঘায়িত হয়েছে। QT ব্যবধান একটি হৃদরোগের পুনঃপ্রবর্তন, বা "রিচার্জ" প্রতিনিধিত্ব করে। হার্টের বৈদ্যুতিক আসল একটি হৃৎপিন্ডের উদ্দীপনা তৈরি করে (যার ফলে এটি হিট হয়ে যায়), পরের বৈদ্যুতিক প্রৈতির জন্য কোষ প্রস্তুত হওয়ার জন্য রিচার্জিং অবশ্যই ঘটবে। QT ব্যবধান (যা QRS জটিল থেকে শুরু করে টি তরঙ্গের শেষ পর্যন্ত পরিমাপ করা হয়) স্রাবের জন্য এটির মোট দৈর্ঘ্য, তারপর একটি কার্ডিয়াক কোষ রিচার্জ করা হয়। LQTS- এ, QT ব্যবধান দীর্ঘায়িত হয়। QT ব্যবধানে অস্বাভাবিকতা LQTS এর সাথে যুক্ত অ্যারিথমিয়াসের জন্য দায়ী।

কারণসমূহ

LQTS একটি উত্তরাধিকারসূত্রে অসঙ্গতি। বেশিরভাগ জিনকে সনাক্ত করা হয়েছে যা QT ব্যবধানকে প্রভাবিত করে, তাই LQTS- এর বেশ কয়েকটি প্রকারগুলি বিদ্যমান। কিছু পরিবারে LQTS এর খুব উচ্চ ঘটনা আছে। যেহেতু অনেক জিনই QT ব্যবধানকে প্রভাবিত করতে পারে, তাই LQTS- তে অনেকগুলি পরিবর্তন সনাক্ত করা হয়েছে।

এইগুলির মধ্যে কিছু ("ক্লাসিক" LQTS) বিপজ্জনক অ্যারিথমিয়াস এবং হঠাত্ মৃত্যু, যা বেশ কয়েকটি পারিবারিক সদস্যদের মধ্যে সংঘটিত হয়। অন্যান্য ধরনের LQTS ("LQTS বৈকল্পিক") অনেক কম বিপজ্জনক হতে পারে। এই জেনেটিক রূপের অনেকগুলি একটি সাধারণ বেসলাইন QT ব্যবধান দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, এবং কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়াস সাধারণত দেখা যায় যখন কিছু অতিরিক্ত ফ্যাক্টর (যেমন মাদকদ্রব্যের চিকিত্সা, বা একটি উল্লেখযোগ্য ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্যহীনতা) QT ব্যবধান প্রসারিত করতে কাজ করে।

যাইহোক, যখন QT অন্তর্বর্তী LQTS এর ধরনের রূপে মানুষের দীর্ঘ হয়ে ওঠে, বিপজ্জনক অ্যারিথমিয়াস ঘটতে পারে।

প্রাদুর্ভাব

ক্লাসিক LQTS 5000 মানুষের প্রায় এক উপস্থিত হয়। LQTS অল্প বয়স্ক মানুষের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যুর আরও সাধারণ কারণগুলির মধ্যে একটি, যার ফলে প্রতি বছর ২000 থেকে 3000 এর মধ্যে মৃত্যু হয় LQTS- এর বৈচিত্রগুলি অনেক বেশি সাধারণ এবং সম্ভবত জনসংখ্যার ২-3% পর্যন্ত প্রভাবিত হয়।

লক্ষণ

এলকিটিএসের উপসর্গ শুধুমাত্র তখনই ঘটতে পারে যখন রোগী বিপজ্জনক ভেন্ট্রিকুলার টাকাইকার্ডিয়া এর একটি পর্ব তৈরি করে এবং উপসর্গের মাত্রা অ্যারিথমিয়া অব্যাহত থাকার সময়টির উপর নির্ভর করে। এটি কেবলমাত্র মুহূর্তে স্থায়ী হয়, চরম চকচকে কয়েক সেকেন্ডের একমাত্র উপসর্গ হতে পারে। যদি এটি 10 ​​সেকেন্ডেরও বেশি সময় ধরে চলতে থাকে তবে সঙ্কোচন ঘটে। এবং যদি এটি কয়েক মিনিটের বেশি সময় ধরে থাকে তবে শিকার সাধারণত চেতনা ফিরে আসে না।

এলকোটিসের কিছু কিছু প্রকারের সাথে এড্রিরালিনের আকস্মিক বিস্ফোরণের কারণে এপিসডগুলি প্রায়ই সংঘটিত হয়; যেমন শারীরিক প্রচেষ্টার সময় হতে পারে, গুরুতরভাবে চিত্কার করা হলে, বা অত্যন্ত রাগান্বিত হয়ে যখন।

সৌভাগ্যবশত, LQTS রূপের সাথে অধিকাংশ লোকই জীবনের ঝুঁকিপূর্ণ উপসর্গগুলি উপভোগ করে না।

রোগ নির্ণয়

ডাক্তাররা যে কেউ সিঙ্কোপ্যাচ বা কার্ডিয়াক গ্রেফতারের সাথে LQTS নিয়ে ভাবতে শুরু করে এবং পরিচিত এলকিটিএসের একজন ব্যক্তির পরিবারের সদস্য হতে পারে।

যে কোন যুবক যা ব্যায়ামের সময় সংঘটিত হয়, অথবা যে কোনও পরিস্থিতিতে অ্যাড্রেনালিনের মাত্রা বৃদ্ধির সম্ভাবনা থাকে, সেক্ষেত্রে LQTS বিশেষভাবে বাদ দেওয়া উচিত।

LQTS নির্ণয়ের সাধারণত ইসিজি উপর একটি অস্বাভাবিক দীর্ঘায়িত QT ব্যবধান পর্যবেক্ষণ করে তৈরি করা হয়। কখনও কখনও ECG অস্বাভাবিকতা আনতে একটি ট্রেডমিল পরীক্ষা প্রয়োজন। LQTS এবং এর রূপের জন্য জেনেটিক পরীক্ষার তুলনায় অনেক বেশি সাধারণভাবে এটি কয়েক বছর আগে ছিল হয়ে উঠছে।

চিকিত্সা

অত্যধিক LQTS সহ অনেক রোগীদের বিটা ব্লকারের সাথে চিকিত্সা করা হয়। এই রোগীদের অ্যারিথমিয়াসের এপিএসডগুলি এড্রেনিয়াইটিসের প্রাদুর্ভাবকে বিটা ব্লকাররা কাঁপছে।

দুর্ভাগ্যবশত, এটি এখনো প্রমাণিত হয়নি যে বিটা-ব্লকারগুলি লক্ষণীয়ভাবে সঙ্কোচন এবং এলকিটিএস-র রোগীদের মধ্যে হঠাত্ মৃত্যু ঘটায়।

এলকিটিএস এবং তার বিভিন্ন প্রকারের লোকেদের জন্য এটি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ যে অনেক ওষুধকে এড়ানোর জন্য যেগুলি QT ব্যবধানের প্রারম্ভিকতা সৃষ্টি করে। এই লোকেদের মধ্যে, এই ধরনের ওষুধগুলি সম্ভবত টর্ডসেড ডিক্সের পর্বগুলি তুলে ধরার সম্ভাবনা রয়েছে। যে কয়টি QT ব্যবধান দীর্ঘায়িত ড্রাগগুলি দুর্ভাগ্যবশত সাধারণ। প্রধান অপরাধীদের হয়, মার্জিতভাবে, antiarrhythmic ওষুধ ; বিভিন্ন ডিন্টিডিপ্রেসেন্ট ঔষধ এবং এরিথ্রোমাইকিন, ক্লারথ্রোমাইসিিন ইরিথ্রোমাইসিিন এবং অজিথ্রোমাইসিনের মতো এন্টিবায়োটিক। ক্রয়যোগ্য মডিউল মাদকের তালিকা বজায় রাখে যা প্রায়ই QT ব্যবধানকে দীর্ঘায়িত করে।

LQTS সহ অনেক লোকের জন্য, implantable defibrillator হল সর্বোত্তম চিকিত্সা। এই ডিভাইসটি হৃদরোগে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে ব্যবহার করা উচিত, এবং সম্ভবতঃ যারা ইতিমধ্যেই বিটা ব্লকারগুলি গ্রহণ করছে তাদের ক্ষেত্রে সিঙ্কোপিটি ঘটেছে, সম্ভবত লিকুইটিসের কারণে সংক্রমণ ঘটেছে।

যারা বেটা ব্লকারগুলি সহ্য করতে পারে না বা যাদের থেরাপির সময় কোনও ইভেন্ট থাকে না, তাদের জন্য কার্ডিকা সহানুভূতিশীল আচরণ (LCSD) অস্ত্রোপচার বজায় রাখতে পারে।

সোডিয়াম চ্যানেল ব্লকগুলি LQTS টাইপ 3 এর সাথে ব্যবহার করা যেতে পারে।

সোর্স

> দীর্ঘ QT সিন্ড্রোম কি? - এনএইচএলবিআই, এনআইএইচ। ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/। ২1 সেপ্টেম্বর, ২011 আপডেট করা হয়েছে। ২7 জুলাই, ২013 তারিখে অ্যাক্সেস করা হয়েছে।

> এল্ডার্স এম, > ক্রিস্টিয়াস > আই লং কিউ টি সিনড্রোম এনসিবি বুকেলফ; জুন 18, ২015। Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/ ২7 জুলাই, ২013 তারিখে অ্যাক্সেস করা হয়েছে।

মোস এজে দীর্ঘ QT সিন্ড্রোম জামা 2003; 289: 2041।

লি এইচ, ফুয়েন্তেস-গার্সিয়া জে, তৌবন জেএ দীর্ঘ QT সিন্ড্রোম বর্তমান ধারণা। Pediatr Cardiol 2000; 21: 542।