Waldenström এর ম্যাকোগ্লোবুলিনিমিয়া, বা WM, অ-হডক্কিন লিম্ফোমার একটি প্রকার, যা অ্যান্টিবডি উত্পাদক কোষগুলির সাথে জড়িত। বিশেষ করে, ক্ষতিগ্রস্থ কোষগুলো ইমিউনোগ্লোবুলিন এম বা আইজিএম নামে পরিচিত অ্যান্টিবডিটি অনেক বেশি করে তৈরি করে এবং "ম্যাকোগ্লগ্লোবুলিনিমিয়া" এই অতিরিক্তটি বোঝায়। যদিও এটি একটি লিম্ফোমা বলে মনে করা হয় তবে এটি প্রধানত অস্থি মজ্জা প্রভাবিত করে।
WM শুধুমাত্র প্রতি মিলিয়ন মানুষ প্রতি ছয় ক্ষেত্রে ঘটে, এবং এটি অন্যান্য অনেক malignancies তুলনায় অগ্রগতি ধীর, কিন্তু এখনও একটি প্রতিকার নেই
যারা তাদের রক্ত প্রবাহের মধ্যে ইজিএমের অস্বাভাবিকভাবে উচ্চ মাত্রায় থাকে তারা ডব্লিউএম উন্নয়নের 46 গুণ বেশি ঝুঁকির মধ্যে থাকে এবং ডায়গনিস্টের গড় বয়স 60 এর মাঝামাঝি হয়।
জেনেটিক লিংক
সাম্প্রতিক গবেষণার মতে, ডব্লিউএম এর 90 শতাংশ লোকের একটি MYD88 নামে পরিচিত জিনের একটি নির্দিষ্ট পরিব্যক্তি রয়েছে। এই জিন সাধারণত ইমিউন কোষগুলিকে একে অপরের সাথে ভাল আকৃতিতে থাকার জন্য সংকেত দেয়, তাদের জীবিত রাখে। এই জিনের বিবর্তনের কারণে সুইচটিতে সেলুলারটি চলতে পারে, সব সময়, সম্ভবত ডাব্লিউটিএম সেলগুলি প্রসারিত করে দেয়। আশা আছে যে নতুন থেরাপী কার্যকরভাবে এই আবিষ্কার উপকারী হবে।
FISH বিশ্লেষণ দ্বারা সনাক্ত সবচেয়ে সাধারণ মিউটেশন একটি মুছে ফেলা হয়েছে, এবং এটি ক্রোমোসোম 6 এ ঘটে। এই পরিবর্তন WM সঙ্গে 55% মানুষের পর্যন্ত দেখা হয় ডাব্লুএম-এর সাথে অনেকগুলি জিনগত মিউটেশন আছে।
লক্ষণ
যখন ২5 শতাংশ রোগীর উপসর্গ দেখা দেয় তখন তাদের কোন উপসর্গ থাকে না। কিন্তু বেশীরভাগ লোকের রোগ নির্ণয়ের সময় উপসর্গ এবং লক্ষণ থাকে, যা প্রধানত রক্তে অস্থি মজ্জার ক্যান্সার কোষ বা রক্ত সঞ্চালন প্রোটিনের কারণে।
অ্যানিমিয়ার কারণে সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলি ক্লান্তি এবং দুর্বলতা।
অন্যান্য উপসর্গগুলি হল জ্বর, রাতের ঘাম, বড় আকারের লিম্ফ নোড, বর্ধিত প্লীহা এবং লিভার, স্নায়ুর সমস্যা বা পেরিফেরাল নিউওপ্যাথি, কখনও কখনও দুর্বলতা এবং অকথ্যতা বা হাত বা পায়ের ছিঁড়ে। WM- এর মানুষরাও অনুভূতি বর্ণনা করতে পারে যেমন তারা একটি সংক্রমণের বিরুদ্ধে যুদ্ধ করছে যা শুধু দূরে নয়।
WM- এর একটি বিশিষ্ট উপসর্গ রক্তে ইজিএম প্রোটিন সঞ্চয়ের দ্বারা সৃষ্ট হাইপোভিসোসিস। Hyperviscosity সিন্ড্রোম ক্লান্তি, অস্বাভাবিক রক্তপাত, শ্বাস কষ্ট, মাথা ব্যাথা, চাক্ষুষ দুর্বলতা (অস্পষ্ট দৃষ্টি), চক্র, বা মানসিক অবস্থা পরিবর্তন (বিভ্রান্তি, মেমরি ক্ষতি, disorientation) মত উদ্ভাসিত হতে পারে।
কিভাবে WM আচরণ করা হয়?
WM- এর জন্য কোন আদর্শ থেরাপী নেই এবং অন্যান্য নিম্ন স্তরের বা "স্মলড্রিং" লিম্ফোমাসের মতো, যাঁরা উপসর্গ করেন না তাদের সাধারণত দেখা যায়। চিকিত্সা অনেকগুলি বিভিন্ন বিষয়, উভয় ব্যক্তির উপর নির্ভর করে - উদাহরণস্বরূপ, বয়স, সামগ্রিক স্বাস্থ্য এবং রোগ-নির্দিষ্ট - উদাহরণস্বরূপ, অগ্রগতির হার, IgM প্রোটিন স্তর।
কিছু উপসর্গ উপসর্গ এবং জটিলতা থেকে এড়ানো লক্ষ্য করা হয় প্লাজমপরেসিস এই ধরনের চিকিত্সা। এটি ডায়ালিসিসের মতো সামান্য পরিমাণে - আপনি একটি মেশিনে আটকে যাবেন যা রক্তের বেধ হ্রাসে সাহায্য করতে রক্ত থেকে কিছু IgM সরিয়ে ফেলতে পারে।
কিছু এজেন্ট চেক আউট নিয়ন্ত্রণ কন্ট্রোল কোষ রাখা লক্ষ্য। বর্তমান চিকিত্সা অ্যালকিলিং এজেন্ট অন্তর্ভুক্ত - যেমন chlorambucil এবং cyclophosphamide - নিউক্লিওসাইড এনালগ - ফ্লুডারাইবিন এবং cladribine - monoclonal অ্যান্টিবডি rituximab এবং প্রোটাসোম ইনহিবিটার bortezomib। সমন্বয়গুলিও ব্যবহার করা হয়।
দুর্ভাগ্যবশত, এখনও WM চিকিত্সার জন্য মার্কিন এফডিএ দ্বারা অনুমোদিত একটি বিকল্প নেই। অনেক পরিস্থিতিতে, ডব্লিউএম রোগীদের চিকিত্সার ট্রায়াল সেরা রুট হতে পারে কিনা তা বিবেচনা উত্সাহ দেওয়া হয়।
উপর যুদ্ধ
রিপ্লেসড রোগীদের ক্ষেত্রে চিকিত্সা বিকল্পগুলির মধ্যে রয়েছে প্রাথমিক থেরাপির আরেকটি রাউন্ড, একটি আলাদা প্রথম লাইন এজেন্টের ব্যবহার, অথবা উচ্চ ডোজ কেমোথেরাপি, যা অটোলজোস হেমটোপোইটিক কোষ রোপনকরণ (এইচসিটি) দ্বারা অনুসরণ করা হয়।
গত কয়েক বছরে, কীভাবে WM বিকাশ করে, এবং নতুন থেরাপিকে WM কোষগুলির বিরুদ্ধে কার্যকলাপ দেখানোর জন্য বৈজ্ঞানিক জ্ঞানগুলির অগ্রগতি হয়েছে।
এই নতুন এজেন্টগুলির কিছু প্রতিক্রিয়া উন্নত।
রিপ্লেসড ডাব্লিউ এম সহ রোগীদের জন্য গবেষণার অধীন তদন্ত সংস্থাগুলির মধ্যে রয়েছে:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 অ্যানিসিসেন (অ্যামবিলেসেন, জেনাসেন্স)
- ইব্রুতিনিব *
- তারা Sildenafil
* ২8 শে অক্টোবর ২014 তারিখে, জেনসেন ওয়াশিংটনের চিকিৎসার অনুমোদন চেয়ে ইউ.এস. ফুড অ্যান্ড ড্রাগ অ্যাডমিনিস্ট্রেশন (এফডিএ) ibrutinib এর জন্য একটি উপযুক্ত নিউ ড্রাগ অ্যাপ্লিকেশন জমা দেওয়ার ঘোষণা দেয়।
আর কি হিরোজেন হতে পারে?
রোগের জীববিজ্ঞানের একটি ভাল বোঝার আরও উন্নতি চালানোর আশা করা হয়।
- সমগ্র জিনোমের সিকোয়েন্সিং স্টাডিগুলি WM- এর রোগীদের উপ গ্রুপগুলির নির্দিষ্ট পরিব্যক্তি সনাক্ত করতে সাহায্য করতে পারে।
- ডব্লুএম-এর এপিগ্যান্টিক পরিবর্তনগুলির উপর গবেষণায় বিজ্ঞানীরা জানতে পারেন যে, কীভাবে কিছু পরিবর্তন সফলভাবে লক্ষ্যবস্তু হতে পারে।
- অবশেষে, অস্থি মজ্জার পরিবেশ টয়লেট কোষগুলির বৃদ্ধি এবং সমৃদ্ধ করার জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে এবং বিজ্ঞানীদের কীভাবে এই সমর্থনটি কাটা হতে পারে তা জানতে হবে।
- ক্যান্সারের কোষের আক্রমণের জন্য রিস্টোরগ্রাফ করা বা প্রকৌশলিত টি কোষগুলি ব্যবহার করে ইমিউনোথেরাপি কিছু রক্তের ক্যান্সারের চিকিৎসায় প্রতিশ্রুতি দেখিয়েছে।
পরবর্তী পদক্ষেপ
WM সম্পর্কে আরো তথ্যের জন্য, নিম্নলিখিত সাইটগুলি বিবেচনা করুন:
ইন্টারন্যাশনাল ওয়াল্ডেনস্ট্রোমের ম্যাকগ্র্লবুলিনমেনিয়া ফাউন্ডেশন ইন্টারন্যাশনাল
http://www.iwmf.com
জাতীয় ক্যান্সার ইনস্টিটিউট
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> সোর্স:
> লেবেলবিজ্ঞান > এইচ, আগরওয়াল এ, ঘোবাইল আই। ওয়ালডেনস্ট্রোম ম্যাকগ্রোবুলিনমেনিয়া জন্য নভেল চিকিত্সা বিকল্প। ক্লিনিক্যাল লিম্ফোমা, মাইেলোমা ও লিউকেমিয়া 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >।
> Waldenstrom macroglobulinemia- এ MYD88 L265P মিউটেশন। Http://www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso- চেক = সত্য।
> ক্রোথার-সোয়ানপোল ডি, এট আল প্রচলিত রূপ 2q37.3, 8q4.21, 15q21.3 এবং 16q24.1 এ ক্রনিক লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া ঝুঁকি প্রভাব। প্রকৃতি জেনেটিক্স । 2010; 42 (2): 132-6।
> ফোন্সেস আর, হায়ম্যান এস। ওয়ালডেনস্ট্রোম ম্যাক্রোগলবুলিনিমিয়া। ব্রিটিশ জার্নাল অফ হ্যাম্যাটোলজি সেপ্টেম্বর 2007; 138 (6): 700-720
> আইএমবিইউভিআইসিএ ® (ibrutinib) সাপ্লিমেন্টাল নিউ ড্রাগ অ্যাপ্লিকেশন, যা মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের ওয়াডেনস্ট্রোমের ম্যাকোগ্লোবুলিনিমিয়া জন্য এফডিএ। http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html। এসি
> আমেরিকান ক্যান্সার সোসাইটি Waldenstrom ম্যাগরগ্লবুলিনমেনিয়া।