Neurofibromatosis একটি জিনগত, মাল্টি-সিস্টেম ডিসর্ডার হয় না শুধুমাত্র চোখ জড়িত, কিন্তু মস্তিষ্ক, স্নায়ু, হাড়, এবং ত্বক। দুটি প্রকারের নিউরোফিব্রোটোসিস: NF1 (টাইপ 1) এবং এনএফ ২ (টাইপ 2) । NF1 এ পর্যন্ত সবচেয়ে সাধারণ ধরনের রোগ, 90 শতাংশ ক্ষেত্রে প্রতিনিধিত্ব করে।
NF1- র সহজাত মানুষ সাধারণত বেশিরভাগ চরিত্রগত লক্ষণ থাকে যা জন্মের সময়ে উপস্থিত হতে পারে তবে শৈশবকালে বেশিরভাগ লক্ষণ এবং উপসর্গ দেখা দেয়।
NF2 সহ যারা সাধারণত 20 এবং 30 এর মধ্যে বয়সের মধ্যে লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি বিকাশ করে। NF1 কখনও কখনও ফন রিক্লিংহাউসেন বা পেরিফেরাল নিউরোফিবরাটোসাস হিসাবে উল্লেখ করা হয়। NF2 কখনও কখনও কেন্দ্রীয় neurofibromatosis হিসাবে উল্লেখ করা হয়।
লক্ষণ ও উপসর্গ
যারা নিউরোফিনোমাটোসিস টাইপ 1 আছে তাদের নিম্নোক্ত বৈশিষ্ট্য থাকতে পারে:
- ক্যাফ-অ-লাইট ম্যাককুলস: ক্যাফ-আউ-লাইট ম্যাকুলিজ হল পঙ্গপালের চামড়া জীবাণু যা 95% নিউরোফিলোমোটোসিসের সাথে দেখা যায়। এই অন্ধকার প্যাচ সাধারণত জীবনের প্রথম 10 বছর সময় আকার এবং সংখ্যা বৃদ্ধি।
- Skinfold freckling: স্কিনফোল্ড freckling ক্রো চিহ্ন হিসাবে প্রায়ই বলা হয়। নিউরোফিব্রোটোসিসের লোকেরা প্রায়ই বগলে এবং গোঁফের এলাকায় ফ্রক্লেস সংগ্রহ করে। কিছু কিছু, এই freckles চোখের পাতা, স্তনের নীচে, এবং ঘাড় চারপাশে পাওয়া যায়।
- হাড়ের পরিবর্তন: নিউরোফিনোম্যাটোসিসের মানুষগুলি অস্বাভাবিক হাড়ের বৃদ্ধি এবং কখনও কখনও কঙ্কাল ডিসপ্লাসিয়া হতে পারে। স্কেলেল ডিসপ্লাসিয়া শরীরের বাকি অংশের সাথে সামান্য অংশ এবং অস্ত্র এবং পাকে অনুপাতের বাইরে ফেলে দেয়।
নিউরোফিলোমেটসিস এবং আইজ
নিউরোফিনোম্যাটোসিসের সাথে মানুষ প্রায়ই অস্বাভাবিকতা বিকাশ করে যা সরাসরি চোখকে প্রভাবিত করে।
- কাটাকুটি নিউরোফ্রোমামাস: নিউইয়রফ্রাইরোওমা নিউট্রোফাইরাস হল এনএফ 1-তে স্বচ্ছতা চিহ্ন। Neurofibromas উচ্চতা, বৃত্তাকার চামড়া টিউমার হয়। Neurofibromas দেরী শৈশব এবং আকার বৃদ্ধি এবং সারা জীবন সংখ্যা বৃদ্ধি। Neurofibromas বেশ বড় হতে পারে, কখনও কখনও পাঁচ সেন্টিমিটার পৌঁছানোর। তারা সাধারণত বেদনাদায়ক হয় না কিন্তু স্পর্শ করতে পারেন এবং স্পর্শ করতে টেন্ডার হতে পারে। যখন তারা পেন্সিলের চারপাশে আসে তখন তারা প্রদাহ এবং সংক্রমণ যেমন ব্লেফারাইটিস হতে পারে । এগুলি পিচোটিকস, যা চোখের পলকটি কম হওয়া উচিত এবং ইকট্রোপিয়নের মতো চোখের পলকে বিভ্রান্তি সৃষ্টি করতে পারে, যেখানে নীচের পশুর চোখের থেকে দূরে থাকে এবং অস্বাভাবিকভাবে বায়ুমণ্ডলে উন্মুক্ত হয়ে যেতে পারে।
- Lisch নুডুলস: লিস্চ নন্দিত উত্থাপিত হয়, পোকামাকড়ের ক্ষত যা আইরিশে প্রদর্শিত হয়। ছয় বছর বয়সী তরুণ হিসাবে চোখের ডাক্তাররা নিউরোফিলোমোটোসিস রোগীদের চোখে লিস্চ নুডুলস দেখতে পারে। তারা ছোট, বৃত্তাকার, গম্বুজ-আকৃতির ক্ষতিকারক ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র প্রাণী এই ডায়গনিস্টিক উদ্দেশ্যে গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে। কখনও কখনও, একটি ব্যক্তি একটি neurofibromatosis সঙ্গে নির্ণয় করা হয় আগে একটি চোখ পরীক্ষা সময় আবিষ্কার করা হয় নোডুলস।
- রিট্যানাল অস্ট্রোকাইটিক হ্যামার্টমাস: রিটিনাল এস্ট্রোকিটিক্যাল হ্যামারটম্যাট্যাটিনের সুগন্ধি টিউমারগুলি যা উভয় চোখে বিকশিত হতে পারে। তারা অপটিক স্নায়ু জড়িত করতে পারে কিন্তু ম্যাকুলা প্রভাবিত করতে পারে, রেটিনা কেন্দ্র। যদি এই অংশগুলি জড়িত থাকে তবে দৃষ্টি হ্রাস হতে পারে এবং স্ট্রাবিজিম (চোখের ঘেমে) উপস্থিত হতে পারে। এই ধরনের টিউমার পোস্টারিয়াল মেরুতে অবস্থিত, অথবা
- অপটিক পথ গ্লাইমাস: NF1- এর সাথে 15 শতাংশের বেশি শিশুদের মস্তিষ্কের টিউমার রয়েছে যা অপটিক পাথকে প্রভাবিত করে, যার মধ্যে রয়েছে অপটিক স্নায়ু যা চোখের পলকে প্রস্থান করে এবং মস্তিষ্কে ফিরে যায়। কখনও কখনও এই টিউমার proptosis হতে পারে। Proptosis একটি শর্ত যা একটি ভর সামনে এগিয়ে তোলার জন্য চোখ। অপটিক গ্লাইমাসের ফলে স্ট্রাব্রিজাস (চোখের চক্র )ও ঘটতে পারে।
চিকিৎসা
নিউরোফিব্রামাস সংখ্যা বড় হতে পারে বা ছোট বাচ্চা হতে পারে। যদি এই উত্থাপিত নুডুলস অসুবিধাজনক কারণগুলির মধ্যে ঘটে থাকে, উদাহরণস্বরূপ, মন্দিরের পাশাপাশি, সেগুলি চূড়ান্তভাবে সরানো যায়। মন্দিরের পাশে একটি নিউরোফিলোমা প্রাদুর্ভাবের চশমা বা সানগ্লাস পরিধান করার চেষ্টা করতে পারে। অস্ত্রোপচার অপসারণ পৃথকীকৃত ক্ষত জন্য ভাল কাজ করে কিন্তু অধিকাংশ ক্ষেত্রে তাদের বেশ কয়েকটি অপসারণ করতে অসম্ভব।
চোখ ও চোখের পলকে চারপাশে একাধিক নিউরোফিব্রামসহ লোকজন এই এলাকায় ভাল স্বাস্থ্যবিধি ব্যবহারের জন্য অতিরিক্ত যত্ন নিতে হবে। চোখের পলকে চারপাশে neurofibromas প্রায় পরিষ্কার পরিষ্কার করতে পারেন blepharitis এবং অন্যান্য চামড়া সংক্রমণ।
অপটিক গ্লাইমস বিকাশকারী শিশুদের সাধারণত চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না যতক্ষণ না টিউমারগুলি দ্রুত বৃদ্ধি বা অগ্রগতি দেখায়। যদি এই হয়, কেমোথেরাপি পছন্দ পছন্দ। কখনও কখনও এই মস্তিষ্কের ক্ষত উন্নয়ন বা জ্ঞানীয় দুর্বলতা হতে পারে। এই শিশুদের বিশেষ মনোযোগ প্রয়োজন কারণ এই ক্ষতগুলি স্থানীয় দুর্যোগ, ভিজুয়োটার ঘাটতি এবং ভাষা সমস্যা এবং মোটর সমন্বয় সমস্যা হতে পারে।
জটিলতা
NF2 এর সাথে মানুষের মধ্যে কিছু জটিলতা দেখা দিতে পারে
- অ্যাকোস্টিক নিউরোমস: নিউরোফিবরাটাসিস টাইপ ২, এনএফ ২, জিনের মিউটেশনের দ্বারা সৃষ্ট হয় যা টিউমারগুলির বৃদ্ধিকে দমন করে। এই স্নায়ু টিস্যু এবং টিউমার বৃদ্ধির একটি overproduction কারণ। NF2 এর সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণসমূহগুলির মধ্যে একটি হলো শাব্দিক স্নায়ুয়াস, বা টিউমার যা স্নায়ুকে প্রভাবিত করে যা আমাদের শুনতে দেয়। যারা এই থেকে ভুগছেন তারা ভারসাম্য সমস্যা, শ্রবণশক্তি ক্ষতি এবং টিিন্টাসের অভিযোগ করতে পারেন।
- ছানি : এনএফ ২-এর সহিত শতকরা 8 জন ব্যক্তি দুই ধরনের ছানি, পরের উপসপসুল এবং কর্টিক্যাল মোটিফার তৈরি করবে। এইগুলি সাধারণত অপেক্ষাকৃত হালকা ছানি হয় কিন্তু তাদের প্রায় ২0 শতাংশ অভিজ্ঞতা তাদের দৃষ্টিভঙ্গী হ্রাস পায়।
- অপটিক স্নায়ু মথ মেননিংআইমাস: এনএফ ২ এর সাথে প্রায় ২7 শতাংশ লোক টিউমার জন্মাবে যা অপটিক স্নায়ুর চারপাশে আচ্ছাদনকে প্রভাবিত করে। টিউমারগুলি সাধারণত সাধারণত বিনয়ী হয় কিন্তু তারা স্নায়ুবর্ণের পোকা এবং রক্তবর্ণকে অপটিক স্নায়ুর মধ্যে সরিয়ে দিতে পারে, যার ফলে দৃষ্টি ক্ষতি হয়। এই meningiomas এছাড়াও চোখের এগিয়ে তোলপাড় এবং চোখের পেশী সীমাবদ্ধতা কারণ হতে পারে।
- আভ্যন্তরীণ ঝিল্লি: এনএফ ২-এর থেকে যেসব লোক আক্রান্ত হয় তারাও সহজেই আভ্যন্তরীণ ঝিল্লি তৈরি করতে পারে বলে মনে করে। আভ্যন্তরীণ ঝিল্লি ঝিল্লি যা রেটিনা পৃষ্ঠের উপর বিকাশ হয়। ঝিল্লি সাধারণত ম্যাকুয়ামের উপর ভিত্তি করে গঠিত হয়। যদি এই ঝিল্লি চুক্তি, তারা হ্রাস বা বিকৃত দৃষ্টি হতে পারে।
আপনার যা জানা উচিত
Neurofibromatosis শরীরের অনেক সিস্টেম জুড়ে টিউমার বৃদ্ধি যার ফলে একটি গুরুতর রোগ। NF1 এবং NF2 উভয়ই চোখের চাক্ষুষতা দেখাতে পারে যা চোখের ডাক্তাররা আগেই নির্ণয় করতে পারে। নিউরোফিনোম্যাটোসাস থাকার সন্দেহে যে কেউই চোখের চলাচল সহ বার্ষিক ব্যাপক চোখের পরীক্ষা করা উচিত।
Neurofibromatosis এর চোখের সংক্রান্ত জটিলতাগুলির তীব্রতা নাটকীয়ভাবে এমনকি একই পরিবারের সদস্যদের মধ্যে হতে পারে। তবে, কারণ এটি অনেক শরীরের সিস্টেমে প্রভাবিত করে, এই লোক সাধারণত নিউরোরোসিন, অটোলাইনিংস্টিজ, অডিওলজিস্ট, ওপটমাস্ট্রাইটস / অস্থাশালজনিতত্ত্ববিদ এবং স্নায়ুবিজ্ঞানী সহ বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের সাথে দেখা করে।
> সোর্স:
> সওকা, জোসেফ, গুরুউড, এন্ড্রু, কাবাত, অ্যালান, নিউরোফিব্রোম্যাটোসিস, পি 13-15, জুন 2016, ওপুলের পর্যালোচনা, ওকলার রোগ ব্যবস্থাপনা, 18 ম সংস্করণ