একটি রক্তের ভ্যাসেল ডিসর্ডার অক্ষম করা
ক্লিপেল-ট্রেনোনে-ওয়েবার সিন্ড্রোম (কেটিডব্লিউ), যা পার্কস-ওয়েবার সিন্ড্রোম নামেও পরিচিত, এটি একটি রক্তের বহিরাগত ব্যাধি যা জন্মের সময় উপস্থিত। গবেষকরা নিশ্চিত নন যে কেন এটা জিনতত্ত্বের নিচে পাস করা বলে মনে হচ্ছে না কেন? ক্লিপেল-ট্রেনোনে-ওয়েবার সিন্ড্রোম উভয় পুরুষ ও মহিলাদের প্রভাবিত করে। এটা জানা যায় না এটি কতটা প্রায়ই ঘটে।
লক্ষণ
কেটিউডব্লিউ সিন্ড্রোমের উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে:
- একটি বড় পোর্ট-ওয়াইন দাগটি দেহের স্মৃতিশক্তি (সাধারণত প্রথম উপসর্গ দেখা যায়) ত্বকের নিচে ক্ষুদ্র রক্তক্ষরণ দ্বারা সৃষ্ট। এটি গাঢ় লাল, রক্তবর্ণ, উত্থাপিত হতে পারে, বা সহজেই রক্তপাতিত হতে পারে। সর্বাধিক পোর্ট ওয়াইন দাগ বড় এবং KTW সিনড্রোম সাধারণত একটি পা (অন্য অংশ তুলনায় তিনগুণ বেশী) প্রভাবিত করে, যেহেতু জন্মতারিখ কভার, উদাহরণস্বরূপ, শরীরের ক্ষতিগ্রস্ত অংশে নুড এবং হিপ থেকে পায়ের গোড়ালি পর্যন্ত।
- হেম্যানজিওমাস - রক্তবর্ণের অস্বাভাবিক ভর
- ভ্যারিসোজ শিরা
- রক্তক্ষরণগুলির tangles নামক অ্যারেরোয়েভেনাস ম্যালফরমেশন (AVM)
- ক্ষতিগ্রস্ত পাতে নরম টিস্যু এবং হাড়ের অত্যধিক বৃদ্ধি
রক্তবর্ণের সমস্যাগুলি এবং ওভারগ্রাউথের ফলে রক্তপাত, ব্যথা, ত্বকের সংক্রমণ (সেলিউলিটিস), হাঁটতে অসুবিধা, এবং রক্তের গম্বুজ (যা পায়ে রক্ত সঞ্চালন বন্ধ করে, বা শরীরের অন্যান্য অংশে ভ্রমণ করে এবং ক্ষতির কারণ হতে পারে) হতে পারে। ক্লিপেল-ট্রেনোনে-ওয়েবার সিন্ড্রোমের প্রতিটি ব্যক্তি তার নিজের উপায়ে ক্ষতিগ্রস্ত হয় এবং অভিজ্ঞতাদের সমস্যাগুলি গুরুতরভাবে অক্ষম করার জন্য শুধুমাত্র হালকাভাবে অস্বস্তিকর হতে পারে।
অনুরূপ উপসর্গগুলির সাথে দুটি রক্তনালী ব্যাধি হল ক্লিপেল-ত্রেনুনে সিন্ড্রোম এবং স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম । উভয় কারণে বন্দর ওয়াইন দাগ এবং রক্তবর্ণ malformations কারণ। যাইহোক, ক্লিপেল-ত্রেনুনে সিন্ড্রোমের বিপরীতে, পার্কস-ওয়েবার সিনড্রোম এবং স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোম এভিএমগুলি অন্তর্ভুক্ত করে এবং আরো কঠিন লক্ষণগুলির সাথে আরো গুরুতর হতে পারে।
রোগ নির্ণয়
ক্লেপেল-ট্রেনুয়েই-ওয়েবার সিনড্রোমের উপসর্গগুলি জন্মের সময় উপস্থিত। নির্ণয় লক্ষণগুলি উপর ভিত্তি করে, বিশেষত পোর্ট ওয়াইন দাগ উপস্থিতি এবং নরম টিস্যু বা হাড় অত্যধিক বৃদ্ধি। সিটি স্ক্যান এবং এমআরআই সিন্ড্রোমের পরিমাণ নির্ধারণে সহায়ক।
চিকিৎসা
কেটিউডব্লিউ সিন্ড্রোমের চিকিত্সাগুলি উপসর্গগুলির উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। অনেক লোক সহজ পদ্ধতিতে যেমন ইলাস্টিক কম্প্রেশন স্টকিংস দ্বারা সহায়তা করে, যা ব্যথা এবং সোড কমানো। লেজার থেরাপি পোর্ট ওয়াইন দাগকে বাড়াতে বা বাদ দিতে পারে। কখনও কখনও একটি বৃহৎ হেম্যানজিওমা অপসারণ করা বা খারাপভাবে উত্তোলিত একটি লেগ থেকে অতিরিক্ত টিস্যু অপসারণ করার জন্য অপারেশন প্রয়োজন। বিরল ঘটনাগুলিতে, রক্তক্ষেত্র বা গুরুতর আন্ডারগ্রাউন্ডের কারণে ক্ষতিগ্রস্ত লেগটি আবদ্ধ হতে হতে পারে।
যদিও দুর্বল এবং যন্ত্রণাদায়ক, অনেক মানুষ যারা ক্লিপেল-ট্রেনুয়েই-ওয়েবার সিনড্রোম আছে তারা খুব সামান্য চিকিত্সার সাথে ভাল কাজ করে। সার্জারি শুধুমাত্র গুরুতর ক্ষেত্রে প্রয়োজন।
উৎস:
> "ক্লিপেল-ট্রেনুনা সিনড্রোমের বর্ণনা।" ক্লিপেল-ট্রেনুনা সিন্ড্রোম বোঝা ক্লিপেল-ট্রেনুনাই সিন্ড্রোম সাপোর্ট গ্রুপ। 26 মে ২009