প্রাথমিক সিলেরি ডিস্কিসিয়া (পিসিডি) সম্পর্কে আপনাকে কি জানবে?

এছাড়াও PCD হিসাবে পরিচিত: সিটিস solitus এবং immotile cilia সিন্ড্রোম সঙ্গে PCD

প্রাথমিক ciliary dyskinesia (পিসিডি) একটি বিরল জেনেটিক ডিসর্ডার যা 16,000 এর মধ্যে প্রায় 1 হাজার লোককে প্রভাবিত করে। সিলিয়া চুলের মতো কাঠামো যা দেহের নির্দিষ্ট অংশ যেমন ইস্টিয়াকিয়ান টিউব এবং ট্র্যাচিয়া রেখা দেয়। শরীর থেকে শরীর থেকে দূরে সরিয়ে দেওয়ার জন্য শিলা এবং অন্যান্য বিদেশী উপাদানগুলি দূরে থাকা একটি গুরুত্বপূর্ণ ফাংশনটি সিিলিয়া পরিবেশন করে।

PCD- এ, cilia সাধারণত স্বাভাবিকভাবে কাজ করে না যা একটি সংক্রমণের ঝুঁকি বৃদ্ধি করে ধ্বংসাবশেষ অপসারণের বিলম্ব ঘটায়। পিসিডিতে পেট ও বুকের অঙ্গগুলি তাদের স্বাভাবিক অবস্থানে রয়েছে।

পিসিডি এর উপ-প্রকারগুলি রয়েছে কার্টাগেনারের সিনড্রোম (সিটস ইনভারসাস মোটিস) যা পিসিডি রয়েছে, কিন্তু দেহের বিপরীত পাশে অঙ্গ থাকার বৈশিষ্ট্যও রয়েছে। উদাহরণস্বরূপ শরীরের বাম দিকে থাকা স্পিনারের পরিবর্তে, এটি শরীরের ডানপাশে অবস্থিত। কার্টাগেনারের সিন্ড্রোমের দ্বারা সাধারণত অন্যান্য অঙ্গগুলি প্রভাবিত হয়: হৃদয়, যকৃত, এবং অন্ত্র। কার্টাগেনারের সিনড্রোম 32,000 এর মধ্যে প্রায় 1 হাজার লোকের একটি ঘটনা নিয়ে আরও বিরল।

প্রাথমিক ক্যালিরি ডিস্কিনিয়া জন্য ঝুঁকি উপাদান

প্রাথমিক ciliary dyskinesia একটি সংক্রামক ব্যাধি নয়। আপনার পিতা বা মাতা উভয়ই এই ব্যাধি বা ব্যাধি বা বহির্ভুত রোগ হয়ে থাকলে আপনার জন্মের সময় কেবলমাত্র আপনি পিসিডি লাভ করতে পারেন। এটি পিসিডি একটি ক্যারিয়ার হতে আরও সাধারণ কারণ এটি একটি উত্তরাধিকারের অটোসোমাল পশ্চাদপসরণ প্যাটার্ন আছে ।

এর মানে হল যে যদি এক পিতা বা মাতা আপনাকে PCD এর জন্য দায়ী জিন দেয় তবে আপনার অন্য পিতা বা মাতা আপনাকে জিন দিবেন না, তবে আপনি পিসিডি এর অধিকার পাবেন না কিন্তু একটি ক্যারিয়ার হিসাবে পরিচিত।

বেশিরভাগ জিনের রোগ রয়েছে যা PCD হতে পারে তবে আপনি বর্তমানে প্রাথমিক সিলেশি ডিস্কিনিসিয়া বাহকদের ক্যারিয়ার নির্ণয় করতে পারবেন না।

যে জিনটি সিিলিয়া প্রোটিনকে প্রভাবিত করে সেগুলি সম্ভবত PCD হতে পারে। সিলিয়া যুক্ত প্রোটিনগুলির মিউটেশন স্বাভাবিক ciliary ফাংশন সঙ্গে যুক্ত তরঙ্গ মত গতি হ্রাস, বৃদ্ধি, বা বন্ধ করতে পারেন। সিিলিয়া ফাংশন পরিবর্তন প্রাথমিক ciliary dyskinesia সম্পর্কিত নিম্নলিখিত উপসর্গ হতে পারে:

• ক্রনিক অনুনাসিক জমাট বাঁধ , rhinitis , বা শোষ সংক্রমণ
• ক্রনিক ওটিটাস মিডিয়া ( কানের সংক্রমণ ) বা শুনানির ক্ষতি
• ঊষরতা
• ঘনঘন শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ যেমন নিউমোনিয়া
• কাশি
• অ্যান্টিএকটিসিস (ধ্বসে পড়া ফুসফুস)

প্রাথমিক সিলেরি ডিস্কিনিয়া সনাক্তকরণ

আপনার ডাক্তার প্রাথমিক ciliary dyskinesia জন্য স্বয়ংক্রিয়ভাবে দেখতে না পারে, উপসর্গ শিশুদের এবং বয়স্ক উভয় দেখা যায় যে অনেক রোগের সাথে সম্পর্কিত হতে পারে হিসাবে। যখন নিখুঁত (শরীরের বিপরীত পক্ষের উপর অবস্থিত অস্বাভাবিক অঙ্গ) চলাচলের লক্ষ্যমাত্রা দেখা দেয়, নির্ণয়ের সহজ হতে পারে। যাইহোক, যখন অঙ্গ বসানো স্বাভাবিক, আপনার ডাক্তার অতিরিক্ত পরীক্ষা করতে হবে। জেনেটিক পরীক্ষার একটি প্রধান পদ্ধতি যা PCD নির্ণয় করতে ব্যবহৃত হয়, তবে আপনার সিিলিয়া সমস্যাগুলির জন্য দৃষ্টিশক্তি নির্ধারণের জন্য দুটি সাধারণ পদ্ধতি রয়েছে: ইলেক্ট্রন এবং ভিডিও মাইক্রোস্কোপি । দুটি পরীক্ষার মধ্যে পার্থক্য ব্যবহৃত মাইক্রোস্কোপ ধরনের।

উভয় পরীক্ষার জন্য একটি আপনার মাইক্রোস্কোপ অধীনে বিশ্লেষণ আপনার নাক গহ্বর বা airway থেকে একটি নমুনা নিতে আপনার ডাক্তার প্রয়োজন।

ক্ষুদ্র কণা সংযুক্ত রেডিয়েশন, যা রেডিয়েলেবেলযুক্ত কণার নামেও পরিচিত, শ্বাসকষ্ট হতে পারে। তারপর আপনার ডাক্তার পরিমাপের সময় কতগুলি কণা ফিরে আসবে তা পরিমাপ করবে। প্রত্যাশিত কণা ফিরে কম যখন, ciliary সমস্যা সন্দেহ করা যেতে পারে। আপনার ডাক্তার আপনাকে নাইট্রিক অক্সাইড শ্বাস নিতে পারে। এই পরীক্ষাটি ভালভাবে বোঝা যায় না, তবে যখন আপনি স্বাভাবিক ফলাফলের চেয়ে কম লাগে তখন PCD সন্দেহজনক হতে পারে।

একটি সুস্থ প্রজনন সিস্টেমের জন্য সাধারণ কাজ cilia এছাড়াও প্রয়োজন।

প্রজনন ক্ষেত্রের মধ্যে cilia এর রোগের স্তর থেকে, বীর্য বিশ্লেষণ এছাড়াও প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে PCD নির্ণয় সহায়ক হতে পারে। মাইক্রোস্কোপের পরে শুক্রাণু নমুনা বিশ্লেষণ করা হয়।

পরীক্ষার জন্য স্বর্ণের মান হল ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি। এই স্পষ্টতই সংজ্ঞায়িত করতে পারে যে তাদের সিলিয়া সঙ্গে স্ট্রাকচারাল এবং কার্যকরী অস্বাভাবিকতা কিনা বা না। আপনার ইএনএটি এই পরীক্ষার জন্য একটি নমুনা পেতে আপনার নাক বা আপনার বাতাস থেকে একটি নমুনা নিতে পারেন। জেনেটিক টেস্টিং ডায়গনিস্টিক হতে পারে, তবে PCD এর প্রায় 60 শতাংশ ক্ষেত্রে সনাক্তকরণযোগ্য জেনেটিক কোডিং সনাক্ত করা যায়।

প্রাথমিক ক্যালিরি ডিস্কিসিয়া চিকিত্সা

প্রাথমিক ciliary dyskinesia জন্য কোন প্রতিকার নেই। চিকিত্সার লক্ষণ ব্যবস্থাপনা এবং সংক্রমণ রোধ করার প্রচেষ্টা সম্পর্কিত। কানের সংক্রমণ প্রতিরোধে সাহায্য করার জন্য, আপনার ইএনটি কান টিউব স্থাপন করতে পারে, যাতে আপনার কানটি কান খালের মধ্যে ফেলে দিতে পারে, যেহেতু eustachian নলের মাধ্যমে পরিবহন ব্যাহত হয়। অন্যান্য চিকিত্সাগুলি ঘন ঘন অনুনাসিক ধূপ এবং বিরোধী প্রদাহজনিত অনুনাসিক স্প্রে থাকতে পারে।

শ্বাস সমস্যার জন্য চিকিত্সা আপনার কাশির ক্ষমতা উন্নত করার উপর জোর দেয়। যেহেতু অসুখী সিিলিয়া শ্বাসনালীতে শ্বাসকষ্ট দূর করার জন্য আপনার ক্ষমতা হ্রাস করে, কাশি আপনার বায়ুতে ফুসকুড়ি বহন করতে আপনার শরীরের সহায়তা করতে সাহায্য করে। এই অর্জন করার জন্য, আপনি নির্ধারিত হতে পারে:

• চেস্ট ফিজিওথেরাপির - কাশি কাটাতে উৎসাহিত করার জন্য যান্ত্রিক ডিভাইস বা হাত কৌশল
• ব্যায়াম - কার্ডিও ব্যায়াম আপনি শ্বাস ভারী যা আপনি শ্বাসনালী মধ্যে স্রাব সক্রিয় করতে সাহায্য করে তোলে
• ঔষধ - ব্রোংকোডিয়েলেটস এবং এন্টি-প্রদাহজনিত রোগগুলি সোজাল কমাতে এবং শ্বাসনালী খুলতে সাহায্য করে যাতে আপনি কাশি বা কোনও শ্বাসকষ্টে যেতে পারেন।

সবচেয়ে খারাপ অবস্থায় পরিস্থিতিতে, ফুসফুসে ক্ষতিগ্রস্ত PCD bronchiectasis হতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে চিকিত্সা করা যাবে না এবং একটি ফুসফুসের ট্রান্সপ্ল্যান্ট প্রয়োজন হবে। ফুসফুস মধ্যে ফুসফুসের ট্রান্সপ্ল্যান্ট PCD নিরাময় করবে। তবে আপনাকে সব প্রয়োজনীয় পোস্ট ট্রান্সপ্ল্যান্ট চিকিত্সা এবং সীমাবদ্ধতাগুলি মোকাবেলা করতে হবে। এটি একটি মহান চিকিত্সা যখন প্রয়োজন, কিন্তু PCD চিকিত্সা জন্য একটি ভাল প্রথম লাইন পদ্ধতি নয়।

_{সূত্র:}

_{ক্লাইগম্যান, স্ট্যানটন, সেন্ট জিম ও স্কের (2015)। নেলসন পেডিয়াট্রিক টেক্সটবুক 20 তম সংস্করণ প্রাইমারী সিলেরি ডিস্কিসিয়া (ইমিটিল সিিলিয়া সিন্ড্রোম কার্টাগেনার সিনড্রোম)। https://www.clinicalkey.com/#!/ (সাবস্ক্রিপশন প্রয়োজন)।}

_{জাতীয় হার্ট, ফুসফুসের ও রক্তের ইনস্টিটিউট। (2011)। প্রাথমিক সিলেরি ডাইসিনিয়াস কি? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd}

_{বিরল রোগের জাতীয় সংস্থা (2015)। প্রাথমিক ক্যালিরি ডিস্কিণীসিয়া http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/}