পিয়ের রবিন ক্রম (বা সিনড্রোম) একটি জন্মগত অবস্থা যা নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্যগুলির একটি সংমিশ্রনে জন্ম দেয় যা জন্মের সময় উপস্থিত থাকে:
- একটি খুব ছোট অনুন্নত নিম্ন চোয়াল (এই মাইক্রনগ্রন্থিয়া বলা হয়)
- ফাঁপা ঠোঁট এর স্বতন্ত্র অভাবে, সাধারণত ঘোড়দৌড় বা ইউ আকৃতির সঙ্গে ছিদ্র তালা
- একটি উচ্চ খচিত palate
- একটি জিহ্বা যে গলাতে খুব দূরে ফিরে স্থাপন করা হয় এবং বাতাসে শ্বাস নেওয়াতে অসুবিধা সৃষ্টি করতে পারে (গ্লোসপোস্টোসিস)
- প্রায় 10-15 শতাংশ ক্ষেত্রে ম্যাক্রোগ্লোসিয়া (অস্বাভাবিকভাবে বড় জিহ্বা) বা অ্যানক্লগ্লোসিয়া (জিহ্বা টাই) উপস্থিত হতে পারে
- জন্মের সময় উপস্থিত দাঁত এবং ডেন্টাল দুর্নীতি
- ঘন ঘন কানের সংক্রমণ
- আউরিকুলার অনিয়ম (75 শতাংশ ক্ষেত্রে)
- শুনানির হার (60 শতাংশ ক্ষেত্রে - সাধারণত পরিবাহী)
- বাহ্যিক শাখার নালা এন্ট্রেসিয়া (বিরল)
- অভ্যন্তরীণ কানের হাড় মধ্যে অস্বাভাবিকতা, অর্ধবৃত্তাকার খাল , এবং vestibular জলস্রোত সহ অন্যান্য কান বিশৃঙ্খল
- অনুনাসিক বিকিরণ (বিরল)
জন্মের সময় এই অস্বাভাবিকতা প্রায়ই পিয়ের রবিন ক্রম অনুসারে শিশুদের মধ্যে বক্তৃতা সমস্যার সৃষ্টি করে। 10-85 শতাংশ ক্ষেত্রে অন্যান্য সিস্টেমিক প্রকাশ সহ ঘটতে পারে:
- চোখের সমস্যা (হাইফাইমেট্রেপিয়া, মাইিওপিয়া, অ্যাজিগামিটিজম, কর্নেল স্লেয়ারোসিস, নাসোল্যাক্রিলাল ডাল্টস স্টেনোসিস)
- কার্ডিওভাসকুলার সমস্যাগুলি 5-58 শতাংশ ক্ষেত্রে লিপিবদ্ধ করা হয়েছে (সৌমী হৃদরোগ, পেটেন্ট ডিকটাস আর্রতিওসিস, পেটেন্ট কোলামেন ওভালে, অ্যাট্রিপটিক সেপ্টাল ডিসাফট এবং ফুসফুস উচ্চ রক্তচাপ)
- Musculoskeletal সমস্যাগুলি প্রায়শই (70-80 শতাংশ ক্ষেত্রে) লক্ষ করা যায় এবং এতে syndactyly, polydactyly, ক্লিনিক্যাটিক্যাল, এবং oligodactyly, clubfeet, hyperextensible সংমিশ্রণ, হিপ ব্যতিক্রমগুলি, হাঁটু বিশৃঙ্খলা, স্কোলিওসিস, কিফসিসিস, করসোসিস, এবং মেরুদন্ডের অন্যান্য অস্বাভাবিকতা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে
- কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অস্বাভাবিকতা আনুমানিক 50% ক্ষেত্রে লক্ষনীয় এবং এতে অন্তর্ভুক্ত হতে পারে: উন্নয়নমূলক বিলম্ব, বক্তৃতা বিলম্ব, হাইপোটনিয়া এবং হাইড্রোসফালাস।
- জেনারেটরিনিরির ত্রুটিগুলি খুব বিরল কিন্তু অপ্রচলিত টেস্টেস, হাইড্রোনফ্রোসিস বা হাইড্রসেল অন্তর্ভুক্ত হতে পারে।
পিয়ের রবিন অনুক্রমের ঘটনাটি আনুমানিকভাবে 8500 জনের মধ্যে 1, পুরুষ ও নারীদের সমানভাবে প্রভাবিত করে। পিয়ের রবিনের ক্রমটি নিজেই ঘটতে পারে কিন্তু এটি অন্যান্য জিনগত অবস্থার সাথে যুক্ত রয়েছে: স্টিকারার সিনড্রোম, চার্জ সিনড্রোম, শ্রন্টজেন সিনড্রোম, মোবিয়াস সিনড্রোম, ট্রিসোমি 18 সিনড্রোম, ট্রাইসোমি 11 কি সিন্ড্রোম, ডিলিট 4ক সিনড্রোম এবং অন্যান্য।
পিয়ের রবিনের অনুক্রমটি কীসের কারণ হিসাবে তিনটি তত্ত্ব আছে। প্রথমটি হল গর্ভাবস্থার 7-11 তম সপ্তাহে ম্যান্ডিবুলার হাইপ্ল্ল্যাসিয়া ঘটে। এটি গলদেশে ছড়িয়ে পড়া গহ্বরের মধ্যে উচ্চতর জিহ্বার মধ্যে অবস্থান করে এবং একটি উল্লিখিত ছিদ্র তালা তৈরি করে। অ্যামনিয়োটিক তরল একটি হ্রাস পরিমাণ একটি কারণ হতে পারে।
দ্বিতীয় তত্ত্ব হলো জিহ্বার পেশির স্নায়বিক বিকাশে বিলম্ব, ভ্রূণ স্তম্ভ, এবং হাইপোগ্লাস্সাল স্নায়ুর সঞ্চালনে বিলম্বের সাথে তালাক। এই তত্ত্বটি ব্যাখ্যা করে যে প্রায় 6 বছর বয়সের অনেক লক্ষণই সমাধান করে।
তৃতীয় তত্ত্ব হল যে একটি বড় সমস্যা বিকাশের সময় সংঘটিত হয় যা রিম্বেন্সফালাসের অলসতা (হৃৎপিন্ড - মস্তিষ্কের অংশ যা মস্তিস্ক এবং সূর্যমুখী ধারণ করে)।
পিয়ের রবিন ক্রম জন্য কোন প্রতিকার নেই। অবস্থার পরিচালনা পৃথক লক্ষণ চিকিত্সা জড়িত থাকে। বেশীরভাগ ক্ষেত্রে জীবনের প্রথম বছরে নিচের চোয়ালগুলি দ্রুত বৃদ্ধি পায় এবং সাধারণত বালাগঞ্জেনের মাধ্যমে স্বাভাবিকভাবে দেখা যায় প্রাকৃতিক বৃদ্ধি প্রায়ই শ্বাসযন্ত্রের (এয়ারওয়ে) সমস্যার সমাধান করে যা বর্তমানে উপস্থিত হতে পারে। কখনও কখনও একটি কৃত্রিম বাতাস (যেমন একটি nasophargyngeal বা মৌখিক airway) একটি সময়ের জন্য ব্যবহার করা প্রয়োজন। ফাটল তালুটি শরীরে মেরামত করা আবশ্যক কারণ এটি খাওয়ানো বা শ্বাস-প্রশ্বাসের সমস্যা হতে পারে। পিয়ের রবিন ক্রম সহ অনেক শিশু বক্তৃতা থেরাপি প্রয়োজন হবে।
পিয়ের রবিনের ক্রমোন্নতির ক্ষেত্রে ব্যক্তিদের মধ্যে অনেকটা পরিবর্তিত হয় কারণ কিছু লোকের মধ্যে এই অবস্থার সাথে সংযুক্ত উপসর্গগুলির কয়েকটি থাকতে পারে এবং অন্যগুলি সহযোগী উপসর্গের অনেকগুলি থাকতে পারে।
কার্ডিওভাসকুলার বা সেন্ট্রাল স্নায়বিক উপসর্গ এছাড়াও পিয়ের রবিন ক্রম সঙ্গে যুক্ত craniofacial অস্বাভাবিকতা কিছু পরিচালনা করতে আরো কঠিন হতে পারে। স্টাডিজ দেখিয়েছেন যে বিচ্ছিন্ন পিয়ের রবিনের ক্রম, (যখন অন্য কোনও সিন্ড্রোমের অবস্থা ছাড়াই), সাধারণত মৃত্যুহার ঝুঁকি বাড়ায় না, বিশেষত যেখানে কার্ডিওভাসকুলার বা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের সমস্যাগুলি উপস্থিত হয় না।
> সোর্স:
> ফ্লেট প্লেট ফাউন্ডেশন পিয়ের রবিন ক্র্যাক http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
যোগাযোগ পিয়ের রবিন ক্রম। https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> Medscape পিয়ের রবিন সিন্ড্রোম http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview#a4