এপ্লাসিয়া ক্যাটিস কনজিনিটা লক্ষণ এবং চিকিত্সা

এপ্লাসিয়া কাটিস কনজিটিটা একটি ত্বক রোগ যা শিশুদের চামড়ার অনুপস্থিত প্যাচ দিয়ে জন্ম দেয়। এপ্লাসিয়া ক্যাটিস কনজিটিটি নিজে নিজে বা অন্য কোনও রোগের লক্ষণ যেমন হযাশান-ব্লিজার্ড সিন্ড্রোম এবং অ্যাডামস-অলিভার সিন্ড্রোম হতে পারে। অ্যাপ্লাসিয়া কাটিস কনজিনাটি শর্তটির কোনও পারিবারিক ইতিহাস ছাড়াই উত্তরাধিকারসূত্রে বা ঘটতে পারে। ব্যাধি সমস্ত জাতিগত ব্যাকগ্রাউন্ডের উভয় পুরুষ এবং নারী প্রভাবিত করে এবং প্রায় 1 হাজার জন্মের মধ্যে 1 জন্ম হয়।

গবেষকরা নিশ্চিত করেন যে জিনের কারণে অ্যাপ্লাসিয়া কাটিজ কনজিনাটায় কারন হতে পারে, তবে তারা মনে করে যে জিনগুলি যে ত্বকের বৃদ্ধির উপর প্রভাব ফেলে, তা পরিবর্তিত হতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, হাইথথথাইরয়েডিজম চিকিত্সা করার জন্য ব্যবহৃত মথিমাজোলের এক্সপোজার দ্বারা এই অবস্থার সৃষ্টি হতে পারে। অন্য ক্ষেত্রে গর্ভাবস্থায় শিশুর ভাইরাস বা কোনো আঘাত হতে পারে। যদি শর্তটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় , তবে এটি সাধারণত কেবলমাত্র একটি পিতা বা মাতা দ্বারা গৃহীত হয়।

লক্ষণ ও উপসর্গ

এপ্লাসিয়া কাটিস কনজিনটা দিয়ে জন্ম নেওয়া একটি শিশু স্কিনের প্যাচ অনুপস্থিত থাকত, সাধারণত স্ক্যাল্পের (70 শতাংশ ব্যক্তি)। হারিয়ে যাওয়া প্যাচগুলি ট্রাঙ্ক, অস্ত্র বা পায়েও হতে পারে। বেশীরভাগ শিশুই কেবল একরকম ক্ষতিকারক প্যাচ রয়েছে; তবে, একাধিক প্যাচ অনুপস্থিত হতে পারে। ক্ষতিগ্রস্ত এলাকায় সাধারণত একটি পাতলা স্বচ্ছ ঝিল্লি দিয়ে আচ্ছাদিত হয়, সুস্পষ্টভাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় এবং তা স্ফীত হয় না। খোলা এলাকা একটি আলসার বা একটি খোলা ক্ষত মত চেহারা হতে পারে। কখনও কখনও সন্তানের জন্ম হয় আগে চামড়া ক্ষত প্যাচ জন্মায়।

অনুপস্থিত প্যাচ সাধারণত বৃত্তাকার হয় কিন্তু এটিও আয়তাকার, আয়তক্ষেত্রাকার বা তারকা-আকৃতির হতে পারে। প্যাচ কত বড়, পরিবর্তিত হয়।

যদি এপ্লাসিয়া কাটিস কনজিনটা স্ক্যাল্পে ঘটে তবে অনুপস্থিত প্যাচের নীচে মাথার খুলি একটি ত্রুটি হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, প্যাচ প্রায় প্রায়ই বিকৃত চুল বৃদ্ধি আছে, চুল কলস সাইন হিসাবে পরিচিত।

যদি হাড় প্রভাবিত হয়, তবে সংক্রমণের ঝুঁকি বাড়ছে। যদি হাড়টি গুরুতরভাবে সংকটাপন্ন হয় তবে মস্তিষ্কে আচ্ছাদিত হতে পারে এবং রক্তপাতের ঝুঁকি বৃদ্ধি হতে পারে।

একটি নির্ণয় করা হচ্ছে

আপ্রাসিয়া কাটিস কনজিটিটিটি শিশুটির ত্বকের চেহারার উপর ভিত্তি করে নির্ণয় করা হয়। জন্মের পর অবিলম্বে দুর্ঘটনা দেখা যায়। যদি সন্তানের জন্মের আগে প্যাচ সুস্থ হয়ে যেত, তবে ক্ষতিগ্রস্ত এলাকা থেকে চুল হারিয়ে যাবে। শর্ত নির্ণয় করার জন্য কোন নির্দিষ্ট পরীক্ষাগারের পরীক্ষা প্রয়োজন হয় না। খুব বড় স্ক্যাল্প ত্রুটিগুলি, বিশেষ করে চুল কলার সাইনের সাথে, সম্ভাব্য অন্তর্নিহিত হাড় বা নরম টিস্যু ত্রুটিগুলির জন্য তদন্ত করা উচিত।

চিকিৎসা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অ্যাপ্লাসিয়া কাটিসের জন্মগতের জন্য শুধুমাত্র একমাত্র চিকিত্সা হল আক্রান্ত এলাকার মৃদু পরিষ্কার এবং প্যাচকে শুকিয়ে যাওয়া থেকে রক্ষা করার জন্য রূপালী সলফাদিয়াজিন প্রয়োগ। সর্বাধিক ক্ষতিগ্রস্ত এলাকায় কয়েক সপ্তাহের মধ্যে তাদের নিজের উপর চিকিত্সা করা হবে, ফলে চুল্লি দাগের উন্নয়ন ঘটবে। ছোট হাড়ের অপূর্ণতা এছাড়াও সাধারণত জীবনের প্রথম বছরের মধ্যে তাদের নিজের কাছাকাছি। সার্জারি সাধারণত এড়িয়ে যাওয়া যায় যদি না ত্বকের অনুপস্থিত এলাকাটি বড় হয় বা মাথার বিভিন্ন অংশ প্রভাবিত হয়।

_{সূত্র:}

_{ক্রো, এম। (2005)। এপ্যালাসিয়া কাটিজ কনজিনাটা। eMedicine}

_{বিরল রোগের জাতীয় সংস্থা অ্যাপ্লাসিয়া কাটিস কঙ্গেনিতা}